Материал: Дерматология часть 2
5.2.
А
НГИОПАТИИ
Группа
ангиопатий
весьма
обширна
,
сюда
относят
крапивницу
,
аллергиче
-
ские
васкулиты
;
геморрагические
диатезы
,
обусловленные
нарушениями
систе
-
мы
крови
;
сосудистые
дистрофии
инфекционно
-
токсического
происхождения
;
геморрагически
-
пигментные
дерматозы
.
В
данном
пособии
мы
рассмотрим
только
группу
аллергических
васкулитов
.
Согласно
классификации
С
.
Т
.
Павлова
и
О
.
К
.
Шапошникова
аллергиче
-
ские
васкулиты
делят
на
поверхностные
и
глубокие
.
5.2.1.
Поверхностные
васкулиты
При
поверхностных
васкулитах
поражаются
капилляры
,
артериолы
и
венулы
дермы
.
К
ним
относятся
:
–
геморрагический
васкулит
(
болезнь
Шенлейна
–
Геноха
);
–
геморрагический
лейкокластический
микробид
Мишера
–
Шторка
;
–
узелковый
некротический
васкулит
Вертера
–
Дюмлинга
;
–
аллергический
васкулит
Рюитера
;
–
диссеминированные
аллергоидные
ангииты
Роксама
;
–
узловатый
периартериит
,
кожная
форма
.
В
патогенетическом
плане
общим
для
аллергических
васкулитов
являются
следующие
признаки
,
указывающие
на
аллергический
генез
:
–
внезапное
начало
болезни
;
–
толчкообразность
высыпаний
с
преимущественной
локализацией
в
об
-
ласти
нижних
конечностей
;
–
симметричность
очагов
высыпаний
;
–
полиморфизм
высыпных
элементов
,
наличие
геморрагического
и
некро
-
тического
компонентов
;
–
рецидивирующее
течение
без
выраженной
сезонности
,
с
более
частыми
обострениями
в
холодное
время
года
;
–
острое
течение
при
поверхностных
формах
,
более
упорное
и
продолжи
-
тельное
—
при
глубоких
васкулитах
;
–
отсутствует
увеличение
регионарных
и
периферических
лимфатических
узлов
;
–
общее
состояние
больных
—
удовлетворительное
;
–
субъективно
в
остром
периоде
:
головная
боль
,
слабость
,
недомогание
,
плохой
сон
,
боли
в
мышцах
и
суставах
,
повышенная
утомляемость
,
субфебрили
-
тет
.
При
гистопатологическом
исследовании
биоптатов
кожи
выявляются
при
-
знаки
аллергического
воспаления
(
венозное
полнокровие
,
сочетание
деструктив
-
ных
,
инфильтративных
и
продуктивных
изменений
в
сосудах
дермы
,
поражение
капилляров
,
кариорексиз
,
умеренные
некротические
изменения
в
окружающей
сосуды
соединительной
ткани
).
При
глубоких
формах
васкулитов
на
первый
план
выступают
продуктивно
-
инфильтративные
изменения
сосудистых
стенок
с
утолщением
интимы
и
мышечной
оболочки
сосудов
,
а
также
сужением
и
даже
полным
закрытием
просвета
.
В
развитии
аллергических
васкулитов
играют
роль
:
81
–
состояние
нервной
системы
;
–
наличие
очагов
хронической
инфекции
или
длительных
интоксикаций
различного
происхождения
;
–
повышенная
чувствительность
и
непереносимость
ряда
лекарств
;
–
нарушения
иммунитета
.
Клиническую
картину
поверхностных
васкулитов
рассмотрим
на
примере
геморрагического
васкулита
.
Геморрагический
васкулит
(
болезнь
Шенлейн
–
Геноха
,
геморрагический
капилляротоксикоз
)
—
это
системное
полиэтиологическое
сосудистое
заболе
-
вание
с
выраженным
инфекционно
-
или
токсико
-
аллергическим
генезом
.
Встре
-
чается
в
любом
возрасте
—
от
младенческого
до
пожилого
и
старческого
,
несколько
чаще
у
лиц
моложе
20
лет
.
Существует
в
двух
формах
:
1.
Кожно
-
суставная
форма
.
2.
Геморрагический
васкулит
,
протекающий
с
поражением
внутренних
органов
(
абдоминальная
пурпура
).
К о ж н о
-
с у с т а в н а я
ф о р м а
геморрагического
васкулита
имеет
не
-
сколько
клинических
вариантов
:
1.
Простая
пурпура
(purpura simplex).
2.
Некротическая
пурпура
(purpura necrotica).
3.
Ревматическая
пурпура
(purpura rheumatica).
При
простой
пурпуре
начало
внезапное
,
редко
бывает
короткий
инкубаци
-
онный
период
(
лёгкий
озноб
,
недомогание
,
слабость
).
Нередко
наблюдается
у
детей
.
Длительность
болезни
—
от
нескольких
недель
до
нескольких
лет
.
Прояв
-
ляется
геморрагическими
пятнами
на
коже
(
вначале
они
эритемные
),
размером
от
2
мм
до
2
см
,
могут
сливаться
в
более
крупные
.
Иногда
встречаются
и
урти
-
карные
элементы
.
Высыпания
симметричны
,
локализуются
преимущественно
на
разгибательных
поверхностях
конечностей
,
на
ягодицах
,
реже
на
лице
.
На
ногах
нередко
группируются
вокруг
суставов
.
Возможно
поражение
слизистой
оболоч
-
ки
полости
рта
.
Элементы
сыпи
разрешаются
в
течение
10–15
дней
.
Нередки
ре
-
цидивы
болезни
.
Простая
пурпура
может
переходить
в
абдоминальную
пурпуру
.
При
некротической
пурпуре
высыпания
чаще
наблюдаются
на
передней
поверхности
голеней
и
стоп
.
Характерны
множественные
полиморфные
высы
-
пания
(
пятна
,
папулы
,
пузыри
с
серозным
и
геморрагическим
содержимым
;
нек
-
ротические
изменения
и
изъязвления
,
геморрагические
корки
).
Рубцы
,
остаю
-
щиеся
в
области
бывших
изъязвлений
,
отличаются
различной
глубиной
,
разме
-
рами
и
очертаниями
.
Период
рубцевания
может
длиться
много
месяцев
.
Больные
жалуются
на
зуд
и
жжение
,
а
при
изъязвлениях
—
на
боль
в
области
поражений
.
Чаще
страдают
дети
.
Когда
кроме
кожных
высыпаний
имеется
болезненность
и
отёчность
суста
-
вов
,
которые
сохраняются
1–2
недели
,
говорят
о
ревматической
пурпуре
.
При
этом
варианте
наблюдаются
суставные
боли
разной
интенсивности
.
Цвет
кожи
над
пораженным
суставом
меняется
по
типу
«
цветения
»
синяка
.
Абдоминальная
пурпура
является
клиническим
проявлением
геморрагиче
-
ского
васкулита
с
поражением
внутренних
органов
.
Чаще
поражаются
пищева
-
82
рительный
тракт
и
почки
.
Абдоминальный
синдром
при
геморрагическом
васку
-
лите
нередко
является
предметом
диагностических
ошибок
со
стороны
хирургов
и
неоправданных
хирургических
вмешательств
из
-
за
симптомов
,
сходных
с
вос
-
палительными
(
резкие
,
схваткообразные
боли
в
животе
,
напряжение
и
болезнен
-
ность
при
пальпации
,
рвота
).
Чаще
эта
форма
встречается
у
детей
и
юношей
.
Диагностическим
ошибкам
способствует
и
то
,
что
кожные
высыпания
не
всегда
предшествуют
желудочно
-
кишечным
симптомам
или
отсутствуют
вовсе
,
или
выявляются
только
на
брюшине
во
время
операции
.
Летальный
исход
при
этом
не
является
редкостью
.
Гистопатология
поверхностных
васкулитов
.
Основные
изменения
наблю
-
даются
в
дерме
.
Поражение
капилляров
,
артериол
и
венул
характеризуется
раз
-
витием
как
альтернативных
изменений
сосудистой
стенки
,
приводящих
к
разви
-
тию
кровоизлияний
,
так
и
пролиферативных
процессов
,
приводящих
к
утолще
-
нию
сосудистой
стенки
,
к
сужению
и
даже
полному
закрытию
просвета
сосуда
.
Развитие
эритематозных
и
геморрагических
пятен
определяется
деструк
-
тивными
изменениями
сосудистой
стенки
,
а
формирование
узелковых
элемен
-
тов
—
преобладанием
процессов
пролиферации
.
Диагноз
.
Обычно
не
вызывает
затруднений
.
Дифференциальная
диагностика
геморрагического
васкулита
проводится
с
симптоматическими
пурпурами
:
–
при
инфекционных
болезнях
(
грипп
,
корь
и
др
.);
–
сахарном
диабете
;
–
анемии
;
–
уремии
;
–
болезнях
печени
;
–
гипертонической
болезни
;
–
нарушениях
всасывания
витамина
С
,
цинге
;
–
холодовой
пурпуре
;
–
лейкозах
;
–
раке
предстательной
железы
;
–
отравлениях
организма
ядами
и
лекарственными
препаратами
(
дикума
-
рин
,
хлороформ
,
антипирин
и
др
.);
Принципы
лечения
поверхностных
васкулитов
:
1.
Выявить
и
устранить
этиологический
фактор
.
2.
Устранить
очаги
фокальной
инфекции
.
3.
Диета
с
некоторым
ограничением
белковой
пищи
,
яиц
.
Она
должна
быть
высококалорийной
,
витаминизированной
,
легко
усваиваемой
.
4.
При
наличии
связи
с
инфекцией
назначаются
противовоспалительные
антимикробные
препараты
(
антибиотики
,
сульфаниламиды
).
5.
Противоаллергические
(30%-
ный
раствор
тиосульфата
натрия
внутри
-
венно
по
10
мл
ежедневно
в
течение
10–15
дней
;
кальция
глюконат
по
0,5
г
3
раза
в
день
после
еды
)
и
антигистаминные
средства
(
фенкарол
по
0,025
г
2
раза
в
день
после
еды
,
лоратадин
0,01
г
после
обеда
в
течение
2–3
недель
и
др
.).
6.
Витамины
,
укрепляющие
сосудистую
стенку
(
аскорутин
по
1
таблетке
3
раза
в
день
,
в
течение
1
месяца
).
83
7.
Ангиотрофические
препараты
в
среднетерапевтических
дозировках
:
ксантинола
никотинат
,
ангиотрофин
,
депотпадутин
,
пентоксифиллин
,
эскузан
,
пармидин
,
ангинин
,
дипрафен
,
апрофен
,
аминокапроновая
кислота
и
др
.
8.
Салицилаты
и
нестероидные
противовоспалительные
средства
в
средне
-
терапевтических
дозировках
(
аспирин
по
0,5
г
3–4
раза
в
день
,
салициловокис
-
лый
натрий
,
пирабутол
,
бутадион
по
0,15
г
2–3
раза
в
день
2–3
недели
и
более
,
индометацин
по
0,025
г
2
раза
в
день
после
еды
,
ортофен
по
0,025
г
2–3
раза
в
день
после
еды
и
др
.).
9.
Антисеротониновые
препараты
(
резерпин
по
0,1
мг
1–2
раза
в
день
в
те
-
чение
10-14
дней
,
перитол
по
0,004
г
2–3
раза
в
день
,
дезерил
по
0,002 2–3
раза
в
день
во
время
еды
).
10.
Кортикостероиды
в
средних
дозах
(
при
затяжном
течении
и
неэффек
-
тивности
обычной
терапии
).
11.
Местное
лечение
:
при
эрозивно
-
язвенных
высыпаниях
—
примочки
,
кортикостероидные
мази
, 5%-
ная
борно
-
нафталановая
мазь
.
5.2.2.
Глубокие
аллергические
васкулиты
При
глубоких
аллергических
васкулитах
поражаются
преимущественно
ар
-
терии
среднего
калибра
мышечного
типа
,
расположенные
на
границе
собственно
кожи
с
подкожной
клетчаткой
и
в
глубине
жировой
ткани
.
Наиболее
яркими
представителями
глубоких
форм
аллергических
васкулитов
являются
:
–
острая
узловатая
эритема
,
–
хроническая
узловатая
эритема
.
Острая
узловатая
эритема
—
это
остро
развивающееся
заболевание
полиэтиологической
природы
,
своеобразная
токсико
-
аллергическая
сосудистая
реакция
,
возникающая
при
различных
острых
и
хронических
заболеваниях
и
ин
-
токсикациях
.
Особая
роль
в
развитии
ОУЭ
отводится
стрептококковой
и
тубер
-
кулёзной
инфекции
.
Для
заболевания
нередко
характерны
сезонность
(
март
-
май
,
октябрь
-
ноябрь
)
и
манифестация
в
детском
и
юношеском
возрасте
.
Заболевание
проявляется
появлением
плотных
,
болезненных
при
пальпа
-
ции
,
воспалительных
узлов
полушаровидной
формы
,
несколько
возвышающихся
над
уровнем
окружающей
кожи
,
размерами
от
крупной
горошины
до
голубиного
яйца
и
больше
.
Из
-
за
отёка
окружающих
тканей
границы
очагов
нечёткие
.
Болезненность
узлов
может
быть
как
спонтанной
,
так
и
появляться
только
при
надавливании
.
Узлы
локализуются
как
в
глубоких
отделах
дермы
,
так
и
в
под
-
кожной
клетчатке
.
Они
расположены
симметрично
,
чаще
на
передне
-
наружной
поверхности
голеней
.
Реже
они
могут
быть
на
бёдрах
,
ягодицах
,
тыле
стоп
,
раз
-
гибательных
поверхностях
предплечий
.
Нередко
до
появления
узлов
больные
отмечают
продромальные
явления
:
повышение
температуры
тела
до
38–39 º
С
,
слабость
,
утомляемость
,
боли
в
мышцах
и
суставах
.
Лихорадка
может
продол
-
жаться
5–7
дней
.
Кожа
над
узлами
вначале
ярко
-
розовая
,
потом
становится
баг
-
рово
-
синюшной
.
Обычно
насчитывается
до
10
узлов
,
редко
более
.
Разрешение
узлов
начинается
через
3–5
дней
после
появления
.
Они
уплощаются
,
становятся
более
мягкими
и
менее
болезненными
.
Цвет
кожи
над
узлами
постепенно
меня
-
ется
по
законам
«
цветения
»
синяка
(
от
буроватого
до
жёлто
-
зелёного
).
Узлы
разрешаются
без
распада
в
среднем
за
1,5–2
недели
,
оставляя
временную
пиг
-
84
ментацию
и
шелушение
.
Общая
длительность
заболевания
3–4
недели
,
рецидивы
редки
.
Доказано
,
что
острая
узловатая
эритема
может
быть
проявлением
патоло
-
гического
процесса
при
многих
инфекционных
заболеваниях
:
малярии
,
бруцел
-
лёзе
,
вторичном
сифилисе
,
мягком
шанкре
,
скарлатине
,
дифтерии
,
гриппе
,
вет
-
ряной
оспе
,
при
обострении
лепры
.
Описано
развитие
острой
узловатой
эритемы
как
проявление
повышенной
реактивности
к
лекарственным
средствам
:
йоду
,
брому
,
сульфаниламидным
препаратам
,
фенацетину
,
после
введения
вакцин
.
Таким
образом
,
различают
две
клинические
формы
ОУЭ
:
1.
И д и о п а т и ч е с к а я
у з л о в а т а я
э р и т е м а
—
характеризуется
ост
-
рым
началом
,
лихорадочным
состоянием
,
кратковременным
течением
.
2.
С и м п т о м а т и ч е с к а я
у з л о в а т а я
э р и т е м а
—
наблюдается
при
многих
инфекционных
заболеваниях
.
Диагноз
острой
узловатой
эритемы
обычно
не
вызывает
затруднений
.
Прогноз
болезни
в
большинстве
случаев
благоприятный
Лечение
.
Оно
базируется
на
применении
антибиотиков
,
реже
сульфанила
-
мидов
,
салицилатов
;
рекомендуются
также
аскорутин
,
мультивитаминные
ком
-
плексы
с
микроэлементами
:
юникап
М
,
центрум
,
олиговит
,
дуовит
.
Местно
—
полуспиртовые
согревающие
компрессы
,
облучения
лампой
«
Соллюкс
»,
УФО
(
эритемные
дозы
).
Хроническая
узловатая
эритема
.
Термин
объединяет
несколько
клиниче
-
ских
форм
глубоких
аллергических
васкулитов
.
Из
них
чаще
встречаются
:
1.
Узловатый
аллергический
васкулит
(Montgomery, O’Leary, Barker, 1944–
1945).
Отличается
хроническим
рецидивирующим
течением
,
проявляется
появ
-
лением
на
голенях
мягких
,
умеренно
болезненных
узлов
величиной
от
фасоли
до
крупной
сливы
,
расположенных
сгруппированно
по
ходу
поверхностных
сосудов
.
Узлы
существуют
несколько
месяцев
,
но
в
конце
концов
разрешаются
полностью
,
не
оставляя
рубцов
или
атрофий
.
2.
Мигрирующая
узловатая
эритема
(Bäfverstädt, 1951–1954).
Отличается
подострым
течением
и
склонностью
к
рецидивам
(> 25 %).
Узлы
немногочис
-
ленны
,
слабо
болезненные
при
надавливании
,
для
них
характерен
перифериче
-
ский
рост
с
последующим
разрешением
инфильтратов
в
их
центральной
части
.
Отмечается
тенденция
отдельных
узлов
к
миграции
.
У
отдельных
больных
наблюдается
небольшое
повышение
температуры
тела
.
Излюбленная
локализа
-
ция
узлов
—
голени
,
стопы
,
они
нередко
появляются
асимметрично
.
Продолжи
-
тельность
одной
стадии
высыпаний
1,5–3,5
месяца
,
но
она
может
затянуться
до
10–11
месяцев
.
Чаще
болеют
женщины
30–40
лет
.
3.
Подострый
мигрирующий
гиподермит
(Vilanova, Pinol, 1956).
Для
него
характерно
возникновение
1–2,
реже
—
нескольких
узлов
с
крупную
горошину
в
подкожной
клетчатке
нижних
конечностей
.
Узлы
постепенно
увеличиваются
,
растут
по
периферии
и
превращаются
в
плоский
,
плотный
,
нередко
склеродер
-
моподобный
инфильтрат
,
внешне
напоминающий
пятно
до
20
и
больше
санти
-
метров
в
диаметре
.
Очаг
может
захватывать
всю
передне
-
боковую
поверхность
голени
или
бедра
и
сопровождаться
отёком
стоп
.
Инфильтрат
наиболее
выражен
в
центральной
части
,
в
периферических
отделах
он
без
резких
границ
переходит
85