Материал: Дерматология часть 2
идной
красной
волчанке
,
и
узлов
в
подкожно
-
жировой
клетчатке
,
кожа
над
кото
-
рыми
большей
частью
не
изменена
.
Ряд
авторов
рассматривают
эту
форму
забо
-
левания
как
сочетание
глубоких
саркоидов
Дарье
–
Русси
и
дискоидной
красной
волчанки
.
8.1.1.
Системная
красная
волчанка
Протекает
как
тяжелое
общее
заболевание
.
Болезнь
часто
начинается
после
родов
,
абортов
,
избыточной
инсоляции
с
рецидивирующего
артрита
,
лихорадки
,
недомогания
,
кожных
высыпаний
,
быстрого
похудения
.
У
половины
больных
патологических
процесс
начинается
с
артрита
и
артралгий
,
у
1
/
3
больных
—
с
поражения
кожи
,
которое
у
10–15 %
больных
может
отсутствовать
.
Часто
поражаются
коленные
,
голеностопные
суставы
,
суставы
кистей
,
возможно
развитие
тендовагинитов
.
Поражение
кожи
носит
более
разнообразный
характер
по
сравнению
с
хроническими
формами
красной
волчанки
.
Они
проявляются
клиникой
дискоидной
красной
волчанки
,
центробежной
эритемы
Биетта
,
люпус
-
хейлитом
,
ливедо
,
в
виде
диффузной
алопеции
,
васкулитов
,
диссеминированных
отечных
пятен
,
капилляритов
кончиков
пальцев
;
папулонекротическими
высы
-
паниями
,
пурпурой
,
эрозиями
на
слизистой
оболочках
,
ознобышами
пальцев
,
кератодермиями
,
ониходистрофиями
,
буллезными
высыпаниями
,
телеангиэкта
-
зиями
,
пигментациями
,
общей
сухостью
кожи
(
ксеродермия
)
и
др
.
В
результате
прогрессирующего
течения
развиваются
изменения
в
различ
-
ных
органах
:
миозит
с
миалгиями
,
полисерозиты
(
сухой
или
выпотной
плеврит
,
перикардит
,
перитонит
),
люпус
-
кардит
,
люпус
-
пневмонит
,
люпус
-
нефрит
(
оча
-
говый
,
диффузный
,
нефротический
синдром
),
полиневриты
,
цереброваскулиты
с
нарушением
психики
,
астеновегетативный
синдром
,
синдром
Рейно
,
лейкопе
-
ния
,
тромбоцитопения
,
анемия
,
лимфаденопатия
,
спленит
и
гепатопатия
,
гипер
-
гиммаглобулинемия
,
протеинурия
,
увеличение
СОЭ
.
У
70 %
больных
обнаружи
-
ваются
феномены
:
волчаночные
клетки
и
розетки
.
В
зависимости
от
остроты
симптомов
,
общего
состояния
больного
,
дли
-
тельности
течения
различают
острую
,
подострую
и
хроническую
формы
систем
-
ной
красной
волчанки
.
Поражение
кожи
красной
каймы
губ
возникает
на
нижней
губе
у
9 %
и
верхней
—
у
4,8 %
больных
красной
волчанкой
.
Возможно
изолированное
поражение
красной
каймы
губ
.
Выделяют
4
клинические
формы
волчанки
красной
каймы
:
типичную
,
экс
-
судативно
-
гиперемическую
,
эрозивно
-
язвенную
и
глубокую
форму
Капоши
–
Ирганга
.
1.
Типичная
форма
красной
каймы
губ
составляет
46 %.
Проявление
забо
-
левания
возможно
без
выраженной
инфильтрации
или
в
виде
ограниченных
инфильтрированных
очагов
.
При
диффузном
поражении
красной
каймы
кожа
приобретает
насыщенный
красный
цвет
,
умеренно
инфильтрируется
,
покрывает
-
ся
плотно
-
сидящими
бело
-
серыми
чешуйками
,
при
попытке
удаления
отмечается
болезненность
и
кровотечение
.
По
периферии
выявляются
очаги
помутнения
эпителия
,
иногда
процесс
сопровождается
выраженным
гиперкератозом
с
после
-
дующим
развитием
атрофии
.
126
2.
Экссудативно
-
гиперемическая
форма
—
это
форма
без
клинически
вы
-
раженной
атрофии
,
она
составляет
11 %.
Процесс
носит
диффузный
характер
,
проявляется
застойной
эритемой
и
слабовыраженным
гиперкератозом
.
Шелуше
-
ние
происходит
тонкими
пластинками
,
на
отдельных
участках
имеются
слабая
инфильтрация
и
телеангиэктазии
,
что
придает
губе
пестрый
вид
.
3.
При
эрозивно
-
язвенной
форме
(43 %)
преобладает
поражение
нижней
губы
.
Характерно
выраженное
воспаление
с
возникновением
эрозий
,
язв
,
трещин
,
покрытых
серозными
,
серозно
-
кровянистыми
корками
.
По
периферии
очага
наблюдаются
гиперкератоз
в
виде
чешуек
и
атрофия
.
4.
Глубокая
форма
красной
волчанки
красной
каймы
губ
встречается
ред
-
ко
.
Проявляется
в
виде
выступающего
узловатого
ограниченного
образования
,
на
поверхности
которого
обнаруживаются
эритема
и
гиперкератоз
.
Диагноз
под
-
тверждается
наличием
типичных
очагов
на
красной
кайме
и
коже
и
результатами
противомалярийной
терапии
.
Красная
волчанка
красной
каймы
губ
является
причиной
возникновения
вторичного
гландулярного
хейлита
,
который
разреша
-
ется
после
излечения
красной
волчанки
.
Очаги
типичной
красной
волчанки
в
лучах
лампы
Вуда
светятся
снежно
-
голубоватым
или
снежно
-
белым
цветом
.
Красная
волчанка
слизистых
оболочек
.
Выделяют
три
клинические
фор
-
мы
красной
волчанки
слизистых
оболочек
:
типичную
,
экссудативно
-
гипереми
-
ческую
и
эрозивно
-
язвенную
.
1.
Для
типичной
красной
волчанки
слизистых
оболочек
полости
рта
харак
-
терно
наличие
одного
или
нескольких
резко
ограниченных
воспалительных
очагов
красного
или
красновато
-
фиолетового
цвета
,
с
чуть
возвышающимися
краями
и
слегка
запавшим
центром
.
При
пальпации
ощущается
уплотнение
в
ос
-
новании
.
В
центре
часто
наблюдается
гладкая
синевато
-
красная
атрофированная
поверхность
,
покрытая
многочисленными
белыми
или
синевато
-
белыми
нежны
-
ми
точками
и
полосками
,
которые
располагаются
в
виде
частокола
и
иногда
—
телеангиэктазии
.
В
старых
очагах
имеются
белые
,
иногда
звездчатые
полоски
,
чаще
в
периферической
зоне
.
Может
развиться
резкий
гиперкератоз
,
при
этом
по
периферии
очагов
образуются
опаловые
или
беловато
-
перламутровые
нало
-
жения
,
придающие
сходство
с
КПЛ
,
при
разрешении
очагов
поражения
остается
рубцовая
атрофия
.
В
мазках
-
отпечатках
в
люминесцентном
микроскопе
видны
безъядерные
ороговевшие
клетки
эпителия
желто
-
оранжевого
или
оранжево
-
красного
цвета
.
2.
Экссудативно
-
гиперемическая
форма
характеризуется
яркой
гипереми
-
ей
,
резко
выраженным
отеком
и
незначительным
гиперкератозом
в
виде
полосок
и
точек
.
3.
Эрозивно
-
язвенная
форма
.
На
фоне
экссудативно
-
гиперемической
фор
-
мы
возникают
одна
или
несколько
болезненных
эрозий
или
язв
.
Величина
и
форма
их
различна
и
они
покрыты
плотным
фибринозным
налетом
,
при
попытке
снять
его
появляется
кровоточивость
.
Нередко
вокруг
эрозий
на
фоне
эритемы
видна
радиарно
расходящаяся
беловатая
полосовидная
исчерченность
.
По
пери
-
ферии
очага
явления
ороговения
усиливаются
,
и
образуется
слегка
возвышаю
-
щийся
кератотический
бордюр
,
состоящий
из
отдельных
тесно
прилегающих
127
друг
к
другу
точек
и
полосок
,
располагающихся
в
виде
частокола
.
В
лучах
Вуда
в
очагах
наблюдают
мутно
-
белое
свечение
в
виде
полосок
и
точек
.
Красная
волчанка
у
детей
встречается
редко
.
На
долю
детей
среди
боль
-
ных
системной
красной
волчанкой
приходится
10 %.
У
новорожденных
заболе
-
вание
характеризуется
проходящей
эритематозной
сыпью
на
коже
,
признаками
системности
,
гематологическими
нарушениями
,
частичной
или
полной
блокадой
сердца
.
В
возрасте
до
10
лет
у
мальчиков
чаще
возникает
хроническая
красная
волчанка
(
с
преобладанием
центробежной
эритемы
Биетта
),
у
девочек
—
сис
-
темная
и
дискоидная
красная
волчанка
.
При
диссеминированной
хронической
и
системной
красной
волчанке
у
детей
возникают
в
большом
количестве
застой
-
но
-
эритематозные
пятна
более
яркие
,
сочные
с
серозно
-
геморрагическими
кор
-
ками
—
на
лице
и
туловище
,
блеклые
и
пастозные
,
напоминающие
ознобление
очаги
—
на
конечностях
.
В
очагах
поражения
большая
отечность
,
яркая
гиперемия
,
слабовыраженная
тенденция
к
образованию
гиперкератоза
и
атрофии
.
Течение
дерматоза
более
агрессивное
,
чем
у
взрослых
,
более
частая
трансформация
кожной
формы
в
системную
,
более
раннее
проявление
и
острое
течение
висцеропатий
(
нефриты
,
полисерозиты
,
кардит
),
более
частые
сбои
в
деятельности
нейроэндокринной
системы
и
нарушения
метаболизма
.
Красная
волчанка
у
лиц
пожилого
возраста
возникает
значительно
реже
.
Пожилые
люди
среди
больных
красной
волчанкой
составляют
2–5 %.
Из
клини
-
ческих
форм
заболевания
преобладает
дискоидная
красная
волчанка
.
У
пожилых
людей
отмечено
более
доброкачественное
течение
системной
красной
волчанки
.
Патоморфология
.
В
эпидермисе
наблюдаются
явления
гиперкератоза
,
особенно
в
устьях
волосяных
фолликулов
,
паракератоз
,
акантоз
,
вакуольная
дегенерация
клеток
базального
слоя
.
В
дерме
—
периваскулярная
инфильтрация
,
состоящая
из
лимфоцитов
,
гистиоцитов
и
плазматических
клеток
,
атрофические
изменения
,
фибриноидное
перерождение
соединительной
ткани
.
Осложнения
.
Изредка
возможно
перерождение
очагов
красной
волчанки
,
в
основном
локализирующихся
на
крайней
кайме
губ
,
в
рак
.
Очень
редко
отме
-
чается
трансформация
красной
волчанки
в
саркому
.
Возможно
осложнение
рожистым
воспалением
.
Под
влиянием
неблагоприятных
факторов
возможна
трансформация
хронических
форм
красной
волчанки
в
системную
.
Несколько
чаще
это
характерно
для
хронической
диссеминированной
красной
волчанки
и
центробежной
эритемы
Биетта
.
Диагностика
.
Диагностика
заболевания
базируется
на
данных
анамнеза
,
дерматологических
симптомах
,
результатах
патогистологического
исследования
кожи
,
исследованиях
иммунного
статуса
(
угнетение
клеточного
и
активация
гуморального
звеньев
иммунитета
),
на
выявлении
антител
к
нативной
ДНК
(
высокоспецифичный
тест
при
системной
красной
волчанке
),
на
результатах
постановки
прямой
РИФ
с
препаратами
,
приготовленными
с
пораженной
кожи
,
при
рассмотрении
которых
в
люминесцентном
микроскопе
определяется
свече
-
ние
дермоэпидермальной
границы
на
анти
-IgG
и
на
анти
-IgM.
В
первом
случае
свечение
интенсивное
непривычное
,
во
втором
—
в
виде
глыбок
.
Также
прово
-
дится
исследование
крови
на
наличие
LE-
клеток
.
128
Дифференциальная
диагностика
.
Красную
волчанку
следует
дифференци
-
ровать
от
туберкулезной
волчанки
(
первичный
элемент
бугорок
размером
2–4
мм
в
диаметре
,
розово
-
красного
цвета
,
иногда
с
желтоватым
оттенком
,
тестоватой
консистенцией
,
с
положительными
феноменами
«
яблочного
желе
»
и
пуговчато
-
го
зонда
,
с
исходом
в
рубцовую
атрофию
или
рубец
,
появление
свежих
бугорков
на
рубцово
измененной
коже
);
себорейной
экземы
(
одиночные
или
множествен
-
ные
эритематозно
-
шелушащиеся
очаги
неправильных
очертаний
с
довольно
чет
-
кими
границами
,
сопровождающиеся
сильным
зудом
);
псориаза
(
первичный
морфологический
элемент
—
полусферическая
папула
с
наклонностью
к
пери
-
ферическому
росту
,
розово
-
красного
цвета
,
покрытая
серебристо
-
белыми
чешуйками
,
размером
2–5
мм
в
диаметре
,
положительные
феномены
псориати
-
ческой
триады
);
демодикоза
(
локализация
—
щеки
,
подбородок
,
лоб
;
разлитая
мелкопластинчатошелушащаяся
эритема
;
или
мелкие
конической
формы
папу
-
лезные
элементы
,
везикулы
,
пустулы
,
обычно
не
сопровождаемые
субъективны
-
ми
ощущениями
;
при
микроскопии
материала
,
взятого
из
очагов
поражения
,
обнаруживается
клещ
железница
);
розовых
угрей
(
локализация
—
лицо
,
нос
,
лоб
;
начинается
с
появления
эритемы
розово
-
красного
цвета
с
размытыми
края
-
ми
с
последующим
возникновением
папул
с
пустулой
на
верхушке
и
развитием
телеангиэктазий
);
ограниченной
склеродермии
(
начинается
с
появления
кратко
-
временно
существующей
отечной
эритемы
,
с
развитием
в
последующем
уплот
-
нения
,
склероза
кожи
очаг
приобретает
цвет
слоновой
кости
,
и
спустя
много
лет
наступает
завершающая
стадия
заболевания
—
рубцовая
атрофия
);
фотодерма
-
тита
(
локализация
—
открытые
участки
кожного
покрова
;
проявляется
в
виде
зудящих
,
эритематозно
-
папулезных
,
шелушащихся
очагов
неправильных
очер
-
таний
с
умеренно
выраженной
инфильтрацией
,
с
повышенной
фоточувствитель
-
ностью
и
развитием
лихенизации
;
течение
хроническое
с
преимущественным
обострением
в
периоды
интенсивного
ультрафиолетового
излучения
)
и
кожного
лейшманиоза
антропонозного
(
необходимо
пребывание
в
эндемичной
зоне
по
лейшманиозу
;
инкубационный
период
составляет
от
2
мес
.
до
1
года
;
в
развитии
заболевания
выделяют
три
стадии
:
стадию
бугорка
,
длящуюся
от
2
мес
.
до
1
года
и
более
,
стадию
язвы
с
тестоватым
инфильтратом
в
основании
и
стадию
рубце
-
вания
,
длящуюся
в
течением
года
;
на
стадии
бугорка
и
изъязвления
выявляют
возбудителя
—
лейшмания
;
положительный
аллергологический
тест
Монтенегро
).
Лечение
.
Больные
красной
волчанкой
нуждаются
в
углубленном
обследо
-
вании
и
исследовании
иммунного
статуса
.
Лечение
больных
красной
волчанкой
должно
быть
комплексным
,
адекватным
форме
и
активности
процесса
,
индиви
-
дуальным
особенностям
организма
,
его
реактивности
и
иммунному
статусу
.
Выявленную
сопутствующую
патологию
следует
санировать
,
а
иммунные
нарушения
нуждаются
в
соответствующей
коррекции
.
Основными
в
терапии
красной
волчанки
являются
хинолиновые
препараты
(
делагил
,
плаквенил
,
резохин
,
хингамин
,
хлорохин
),
обладающие
фотозащитны
-
ми
свойствами
,
предупреждают
полимеризацию
ДНК
и
РНК
,
подавляющие
об
-
разование
аутоантител
и
иммунных
комплексов
,
трансформацию
лимфоцитов
.
Впервые
лечение
хронической
красной
волчанки
синтетическими
противомаля
-
рийными
препаратами
было
предложено
акад
.
А
.
Я
.
Прокопчуком
в
1940
г
.
129
Противовоспалительное
действие
их
основано
на
подавлении
реакций
гидроли
-
тических
ферментов
,
стабилизации
лизосом
,
антигистаминном
эффекте
,
блоки
-
ровании
хемотаксиса
и
устранении
нарушений
статуса
простагландинов
.
Аминохинолиновые
препараты
применяют
по
1
таблетке
(
делагил
— 0,25;
плак
-
венил
— 0,2)
утром
и
вечером
5
или
10-
дневными
циклами
с
трехдневным
пере
-
рывом
в
течение
нескольких
месяцев
(
курсовая
доза
обычно
составляет
20–25
г
).
При
центробежной
эритеме
Биетта
и
глубокой
красной
волчанке
предпочтение
отдается
пресоцилу
(
делагил
— 0,04
г
;
преднизолон
— 0,00075
г
;
ацетилсалици
-
ловая
кислота
— 0,2
г
).
Препарат
начинают
применять
с
6
таблеток
в
день
,
сни
-
жая
суточную
дозу
на
1
таблетку
через
каждые
5
дней
.
Препараты
этой
группы
могут
явиться
причиной
развития
побочных
эффектов
:
нарушения
сна
,
шума
в
ушах
,
головной
боли
,
головокружения
,
диспепсических
явлений
,
кардиалгии
,
лейкопении
,
депигментации
волос
,
токси
-
дермии
,
нарушения
аккомодации
,
помутнения
роговицы
и
др
.
Переносимость
и
эффективность
хинолиновых
препаратов
повышается
при
одновременном
назначении
витаминов
(
аевит
по
1
капсуле
2
раза
в
день
после
еды
, 1
мес
.;
никотиновая
кислота
по
0,05–0,1
г
после
еды
3
раза
в
день
, 1
мес
.
или
ксантинол
никотинат
по
0,15
г
3
раза
в
день
после
еды
, 1
мес
.;
пиридоксаль
-
фосфат
внутрь
по
0,02
г
3
раза
в
день
, 1
мес
.;
тиамингидрохлорид
внутрь
по
0,015
г
3
раза
в
день
после
еды
1
мес
.;
пантотенат
кальция
по
0,1
г
внутрь
3
раза
в
день
;
витамин
С
по
0,25–0,3
г
3
раза
в
день
после
еды
, 1
мес
.;
рибофлавинмо
-
нонуклеотид
внутрь
по
0,01–0,015
г
3
раза
в
день
, 1
мес
.).
С
целью
нормализации
соотношения
циклических
мононуклеотидов
реко
-
мендуется
прием
кавинтона
по
1–2
таблетки
3
раза
в
день
в
течение
1
мес
.
или
внутривенное
введение
по
4–10
мл
2,4%-
ного
раствора
эуфиллина
, 1
раз
в
сутки
в
течение
10
дней
с
одновременным
применением
теофиллина
в
свечах
по
0,2
г
на
ночь
в
течение
15
дней
или
дибазола
по
0,005
внутрь
2
раза
в
день
, 10
дней
.
Ввиду
выявленных
нарушений
в
липидном
обмене
рекомендуется
внутривенное
введение
по
5
мл
эссенциале
в
течение
20–25
дней
.
При
нарушениях
иммунного
статуса
,
которые
довольно
часто
выявляются
при
красной
волчанке
,
показаны
иммунокорригирующие
средства
до
или
во
время
приема
аминохинолиновых
препаратов
.
В
качестве
средств
,
воздейст
-
вующих
на
иммунную
систему
,
могут
быть
использованы
левамизол
(
по
0,15
г
через
день
,
цикл
три
приема
,
на
курс
4
цикла
с
интервалами
2–5
дней
),
Т
-
акти
-
вин
(
по
1
мл
под
кожу
1, 3, 6, 13, 20
день
)
тималин
(
по
10
мг
внутримышечно
,
в
течение
10–20
дней
),
леакадин
(
по
0,1
г
внутривенно
ежедневно
, 10
дней
; 2–3
цикла
на
курс
с
интервалом
6
дней
);
приводит
к
нормализации
Т
-
лимфоцитов
и
их
субпопуляций
).
Исходя
из
вирусной
природы
заболевания
,
возлагаются
надежды
на
полу
-
чение
положительных
результатов
от
применения
антивирусных
препаратов
.
Так
,
отмечено
позитивное
действие
на
течение
заболевания
интерферона
по
1200
ЕД
на
ингаляцию
,
на
курс
10–15
процедур
.
Последнее
время
за
рубежом
для
лечения
красной
волчанки
рекомендуют
ароматические
ретиноиды
(
тигазон
или
неотигазон
).
Начальная
доза
,
рассчитанная
на
2
недели
,
определяется
1
мг
/
кг
130