Материал: Дерматология часть 2
рецидив
.
Следует
избегать
применения
йодистых
препаратов
.
Пища
должна
быть
молочно
-
растительной
и
содержать
ограниченное
количество
соли
,
углево
-
дов
,
растительных
белков
,
варенных
колбасных
изделий
.
ТЕСТЫ
ДЛЯ
КОНТРОЛЯ
ЗНАНИЙ
1.
Укажите
слой
эпидермиса
,
в
котором
идёт
образование
пузырей
при
акантолитической
пузырчатке
.
а
)
роговой
слой
;
б
)
зернистый
слой
;
в
)
шиповатый
слой
;
г
)
базальный
слой
;
д
)
блестящий
слой
.
2.
В
основе
патогенеза
при
акантолитической
пузырчатке
лежит
:
а
)
генетическая
предрасположенность
;
б
)
инфекционный
процесс
;
в
)
нарушение
обмена
веществ
;
г
)
нарушение
трофики
кожи
;
д
)
аутоиммунитет
.
3.
Аутоиммунитет
при
акантолитической
пузырчатке
направлен
против
:
а
)
базальной
мембраны
;
б
)
межклеточной
субстанции
кератиноцитов
;
в
)
цитоплазмы
кератиноцитов
;
г
)
цитоплазмы
меланоцитов
;
д
)
ядерного
вещества
кератиноцитов
.
4.
Назовите
симптом
для
подтверждения
диагноза
вульгарной
пузырчатки
:
а
)
проба
Бальцера
;
б
)
симптом
Поспелова
;
в
)
симптом
Никольского
;
г
)
симптом
Пинкуса
;
д
)
симптом
Ядассона
.
5.
Назовите
лабораторное
исследование
,
рекомендуемое
для
подтвержде
-
ния
диагноза
вульгарной
пузырчатки
:
а
)
мазки
-
отпечатки
на
акантолитические
клетки
;
б
)
посев
содержимого
пузыря
на
флору
;
в
)
изучение
клеточного
состава
содержимого
пузыря
;
г
)
анализ
крови
на
сахар
;
д
)
биохимический
анализ
крови
.
6.
Укажите
медикамент
,
к
которому
имеется
повышенная
чувствитель
-
ность
при
герпетиформном
дерматите
Дюринга
(
по
результатам
кожной
пробы
):
а
)
пенициллин
;
б
)
йодистый
калий
;
в
)
преднизолон
;
г
)
бисептол
;
д
)
тиамин
.
7.
Укажите
наиболее
эффективные
препараты
для
лечения
больных
герпе
-
тиформным
дерматитом
Дюринга
:
а
)
кортикостероидные
гормоны
;
б
)
антибиотики
;
в
)
цитостатики
;
г
)
антигистаминные
препараты
;
д
)
препараты
сульфонового
ряда
.
Эталоны
ответов
:
1 —
в
, 2 —
д
, 3 —
б
, 4 —
в
, 5 —
а
, 6 —
б
, 7 —
д
.
121
Глава
8.
Болезни
соединительной
ткани
8.1.
К
РАСНАЯ
ВОЛЧАНКА
(lupus erythematosus)
Красная
волчанка
(
син
.:
рубцующий
эритематоз
)
отнесена
в
группу
диф
-
фузных
болезней
соединительной
ткани
,
в
развитии
которых
ведущая
роль
при
-
надлежит
аутоиммунным
процессам
.
В
нее
отнесены
красная
волчанка
,
склеро
-
дермия
,
дерматомиозит
,
эозинофильный
фасциит
Шульмана
,
ревматизм
и
др
.
Впервые
заболевание
в
1827
г
.
описал
Рей
.
Название
заболевания
lupus
erythematosus
в
1852
г
.
предложил
П
.
Казанава
.
В
1872
г
.
Капоши
предложил
первую
классификацию
заболевания
,
согласно
которой
в
зависимости
от
распро
-
страненности
патологического
процесса
,
автор
выделил
дискоидную
и
диссеми
-
нированную
формы
заболевания
.
Доля
хронической
красной
волчанки
в
общей
патологии
кожи
составляет
0,25–1 %.
Заболевание
чаще
регистрируется
в
странах
с
холодным
влажным
кли
-
матом
.
Женщины
более
подвержены
данной
патологии
,
чем
мужчины
(8 : 1).
Заболевание
развивается
преимущественно
в
возрасте
20–40
лет
.
Чаще
болеют
блондины
,
чем
брюнеты
,
белокожие
,
чем
темнокожие
.
Классификация
.
Единой
классификации
нет
.
Различают
две
основные
формы
болезни
кожную
и
системную
.
И
.
И
.
Лелис
разделил
красную
волчанку
на
:
дискоидную
,
промежуточную
(
хроническая
диссеминированная
,
центробежная
эритема
Биетта
)
и
системную
с
острым
,
подострым
и
хроническим
течением
.
Другие
дерматологи
различают
хроническую
форму
красной
волчанки
,
характеризующаяся
поражением
кожи
и
слизистой
оболочки
рта
и
красной
каймы
губ
и
системную
,
или
острую
,
с
по
-
ражением
внутренних
органов
.
К
первой
группе
отнесены
дискоидная
красная
волчанка
,
хроническая
диссеминированная
красная
волчанка
,
центробежная
эритема
Биетта
,
глубокая
красная
волчанка
Капоши
–
Ирганга
,
ко
второй
—
системная
красная
волчанка
с
острым
,
подострым
и
хроническим
течением
.
Этиология
и
патогенез
.
В
развитии
красной
волчанки
придается
значение
иммунным
нарушениям
,
вирусной
инфекции
,
генетическим
факторам
,
нейроэн
-
докринным
расстройствам
и
экзогенным
воздействиям
.
Пока
конкретный
этио
-
логический
фактор
не
установлен
.
Однако
ряд
клинических
проявлений
,
как
развитие
лейко
-
эритро
-
тромбоцитопении
и
определенные
закономерности
тече
-
ния
болезни
сближают
со
многими
заболеваниями
с
установленной
вирусной
этиологией
.
В
настоящее
время
накоплены
косвенные
данные
о
возможности
роли
хро
-
нической
вирусной
инфекции
в
развитии
красной
волчанки
.
Гипотеза
получила
развитие
в
связи
с
обнаружением
при
электронной
микроскопии
в
пораженных
органах
(
коже
,
почках
и
др
.)
туборетикулярных
структур
,
расположенных
в
ци
-
топлазме
эндотелиальных
клеток
,
а
также
в
лимфоцитах
периферической
крови
,
которые
напоминают
рибонуклеопротеиновые
структуры
парамиксовирусов
.
При
системной
красной
волчанке
обнаружены
в
высоких
титрах
циркулирую
-
щие
антитела
к
вирусам
кори
,
краснухи
,
парагриппа
и
другим
РНК
-
вирусам
из
группы
парамиксовирусов
.
У
больных
системной
красной
волчанкой
и
их
родст
-
122
венников
выявлены
лимфоцитотоксические
антитела
,
являющиеся
маркерами
персистирующей
вирусной
инфекции
.
Кроме
того
,
у
этих
больных
,
родственников
и
медперсонала
работающего
с
больными
выявлены
антитела
к
вирусной
двуспиральной
РНК
.
К
этому
следует
добавить
,
что
в
крови
и
моче
больных
красной
волчанкой
находили
цитотроп
-
ный
фактор
,
вызывающий
цитопатогенный
эффект
в
культурах
ткани
и
появле
-
ние
восстановительной
эритемы
у
куриных
эмбрионов
,
это
тоже
подтверждает
присутствие
вируса
в
организме
.
Последнее
время
вновь
повысился
интерес
к
вирусной
этиологии
заболева
-
ния
в
связи
с
обнаруженным
сходством
иммунных
нарушений
при
СКВ
и
СПИДе
.
Так
,
для
обоих
характерно
:
лимфоцитопения
,
сниженность
хелперов
,
снижение
цитотоксичности
,
нарушение
функции
моноцитов
и
активация
В
-
лим
-
фоцитарного
синтеза
,
а
также
увеличение
ЦИК
,
В
2
-
микроглобулина
,
кислото
-
стабильного
интерферона
,
антител
к
фосфолипидам
,
наличие
ревматоидных
факторов
и
др
.
В
связи
с
этим
обсуждается
феномен
гибридизации
генома
вируса
(
корево
-
го
)
с
ДНК
клеток
пораженных
органов
.
Согласно
гипотезе
В
.
И
.
Жданова
(1976),
в
хромосомы
пораженных
клеток
внедряется
провирус
(
группа
генов
РНК
-
вируса
)
кори
,
которые
переписываются
в
соответствующую
им
в
однотяжевую
,
а
затем
в
двутяжевую
ДНК
.
Последняя
встраивается
в
хромосому
клетки
и
информация
,
заключенная
в
ней
,
переписывается
в
молекулу
РНК
клетки
,
взаи
-
модействующую
с
рибосомами
,
которые
образуют
белок
.
Таким
образом
,
синтез
белка
в
клетке
предопределяется
провирусом
,
т
.
е
.
он
становится
вирусным
,
а
не
клеточным
.
Клетки
производящие
чужеродные
вирусные
белки
, «
узнаются
»
системой
иммунитета
,
при
помощи
которой
организм
старается
их
отторгнуть
,
т
.
е
.
запускается
аутоиммунный
процесс
,
характерный
для
красной
волчанки
.
Поэтому
не
случайно
для
красной
волчанки
характерно
развитие
иммунно
-
го
ответа
по
отношению
к
компонентам
ядер
и
цитоплазмы
клеток
.
Характерной
чертой
СКВ
является
избыточная
продукция
антител
к
нативной
(
двуспираль
-
ной
)
ДНК
.
Выявлены
аутоантитела
к
ядерным
антигенам
(50 %
больных
),
анти
-
тела
к
дезоксинуклеопротеину
(
у
30 %
больных
),
антитела
к
гистону
(
у
60 %
больных
),
цитоплазматическим
антигенам
(40 %),
к
рибонуклеопротеину
(
у
30–
40 %
больных
),
к
лейкоцитам
,
эритроцитам
.
Практически
у
всех
больных
СКВ
обнаруживаются
антинуклеарные
антитела
,
благодаря
которым
после
разруше
-
ния
ядра
в
дальнейшем
идет
образование
феноменов
волчаночных
розеток
и
волчаночных
клеток
,
обнаруживаемые
у
85 %
больных
СКВ
,
у
35 %
хрониче
-
ской
диссеминированной
красной
волчанкой
и
у
20–25 %
больных
при
дискоид
-
ной
красной
волчанке
.
Уровень
иммуноглобулинов
G, A, M,
как
правило
увели
-
чен
,
особенно
IgG.
Не
исключена
возможность
,
что
пусковым
механизмом
аутоиммунитета
к
компонентам
собственных
ядер
могут
быть
вирусная
инфекция
,
дефицит
соот
-
ветствующих
внутриклеточных
ферментов
,
собственно
иммуногенетические
на
-
рушения
,
а
также
инсоляция
,
влияние
химических
факторов
,
включая
лекарства
(
гидралазин
,
прокаинамид
,
изониазид
,
гризеофульвин
,
контрацептивы
,
пеницил
-
лин
и
др
.)
и
др
.
Патогенетическое
значение
антинуклеарных
антител
состоит
в
123
их
способности
формировать
ЦИК
,
которые
,
откладываясь
в
структурах
различ
-
ных
органов
,
в
т
.
ч
.
и
в
коже
(
базальная
мембрана
),
могут
вызвать
их
поражения
.
Гиперпродукция
антиядерных
антител
обусловлена
избыточной
активно
-
стью
В
-
лимфоцитов
,
связанной
с
нарушением
иммунорегуляторных
механизмов
.
При
СКВ
установлены
нарушения
как
супрессорной
,
так
и
хелперной
Т
-
клеточ
-
ной
регуляции
,
ослабленная
продукция
интерлейкина
-2
или
экспрессия
рецепто
-
ров
интерлейкинов
-2
и
-1.
Применительно
к
СКВ
,
установлено
,
что
семейная
распространенность
во
много
раз
выше
популяционной
,
конкордантность
достигает
50 %,
а
содержание
антиядерных
антител
и
гипергаммаглобулинемия
выявляется
более
чем
у
2
/
3
.
Наблюдается
также
связь
СКВ
с
генетически
детерминированным
низким
ацетилированием
лекарств
,
дефицитом
С
2
-
компонента
комплемента
.
Многочисленными
исследованиями
показана
ассоциация
между
носитель
-
ством
определенных
HLA-
антигенов
и
СКВ
.
При
СКВ
чаще
,
чем
в
контроле
,
встречаются
антигены
HLA
А
-11,
В
-7,
В
-35,
а
также
DR
2
и
DR-3,
отмечается
некоторое
снижение
содержания
DR-7.
Что
касается
непереносимости
лекарств
,
вакцин
,
фотосенсибилизации
,
установления
менструального
цикла
,
беременности
,
аборта
,
нервных
стрессов
,
фокальной
инфекции
и
др
.,
то
они
рассматриваются
как
факторы
,
провоцирую
-
щие
болезнь
или
ее
обострение
.
Из
нейроэндокринных
нарушений
основное
зна
-
чение
придается
гиперэстрогении
и
гипофункции
коры
надпочечников
.
Среди
факторов
внешней
среды
,
провоцирующих
развитие
СКВ
,
общепризнанными
являются
избыточная
инсоляция
,
охлаждение
,
особенно
психические
травмы
,
стрессовые
ситуации
,
физические
перегрузки
.
Гистопатология
.
Явления
фолликулярного
гиперкератоза
,
акантоз
,
ваку
-
ольная
дегенерация
клеток
базального
слоя
,
периваскулярная
инфильтрация
из
лимфоцитов
,
гистиоцитов
и
плазматических
клеток
,
атрофические
изменения
,
фибриноидное
перерождение
соединительной
ткани
.
Клиническое
течение
красной
волчанки
.
Дискоидная
красная
волчанка
.
Начинается
заболевание
с
появления
1–2
розовых
,
розово
-
красных
слегка
выступающих
над
окружающей
кожей
,
пятен
или
бляшек
.
Они
чаще
всего
округлой
или
овальной
формы
,
четко
отграничены
от
окружающей
здоровой
кожи
.
Затем
пятна
могут
увеличиваться
в
размерах
,
инфильтрироваться
и
покрываться
в
центральной
зоне
плотно
сидящими
белова
-
тыми
или
серовато
-
желтыми
чешуйками
.
В
дальнейшем
в
центральной
части
очага
развивается
рубцовая
атрофия
.
В
длительно
существующем
очаге
отчетли
-
во
различают
три
зоны
:
центральную
(
атрофическую
—
рубцовая
атрофия
кожи
),
далее
—
гиперкератотическую
(
фолликулярный
гиперкератоз
)
и
снаружи
эритематозный
ободок
,
окаймляющий
очаг
.
После
удаления
роговых
чешуек
на
нижней
их
поверхности
можно
видеть
через
лупу
роговые
шипики
(
фолликулярный
гиперкератоз
,
симптом
каблучка
дамской
туфельки
),
которые
входят
в
устья
волосяных
фолликулитов
и
таким
образом
прочно
связываются
с
подлежащей
кожей
.
Попытка
удаления
чешуек
из
очага
или
только
поскабливание
по
его
поверхности
ногтем
почти
всегда
сопровождаются
болевыми
ощущениями
(
симптом
Бенье
–
Мещерского
).
124
По
отхождению
роговых
чешуек
в
центральной
части
очага
кожа
бледнеет
,
несколько
западает
и
напоминает
поверхностный
,
гладкий
,
слегка
блестящий
рубец
.
У
части
больных
очаг
поражения
напоминает
внешне
«
летящую
бабочку
»
(
тело
ее
расположено
на
коже
носа
,
крылья
на
коже
щек
,
прилегающей
к
основа
-
нию
носа
).
Наряду
с
типичными
формами
дискоидной
красной
волчанки
,
выделены
ее
разновидности
,
в
основе
которых
лежит
степень
выраженности
того
или
иного
симптома
:
гиперкератотическая
,
папилломатозная
(
ворсинчатая
поверхность
),
бородавчатая
;
пигментная
(
темно
-
коричневый
цвет
),
себорейная
(
волосяные
фолликулы
расширены
и
заполнены
рыхлыми
чешуйками
);
опухолевидная
(
си
-
нюшно
-
красные
сильно
возвышающиеся
очаги
с
отечными
четко
очерченными
краями
,
слабовыраженным
гиперкератозом
и
атрофией
);
телеангиэктатическая
и
геморрагическая
.
Локализация
:
щеки
(33 %),
спинка
носа
(48 %),
ушные
раковины
(22 %),
лоб
(16 %),
в
области
роста
бровей
,
кожи
волосистой
части
головы
(10 %),
крас
-
ная
кайма
губ
,
обычно
нижняя
(12,5 %),
слизистая
оболочка
рта
(7 %).
Известны
более
редкие
локализации
:
на
груди
,
спине
,
плечах
,
слизистой
гениталий
.
Хроническая
диссеминированная
красная
волчанка
.
Эта
клиническая
форма
дерматоза
характеризуется
множественными
очагами
поражения
,
распо
-
ложенными
на
открытых
и
закрытых
участках
кожного
покрова
,
почти
идентич
-
ными
эритематозным
бляшкам
при
дискоидной
форме
.
Однако
они
обычно
меньше
и
в
них
отсутствует
заметная
инфильтрация
.
Гиперкератотические
наслоения
чаще
пластинчатые
.
У
ряда
больных
высыпания
представлены
неост
-
ровоспалительными
эритематозными
пятнами
без
инфильтрации
,
с
менее
четки
-
ми
границами
,
с
едва
заметным
гиперкератозом
при
разрешении
процесса
не
все
очаги
выходят
на
рубцовую
атрофию
.
Диссеминированная
красная
волчанка
нередко
сопровождается
(
до
5 %
больных
)
небольшим
повышением
температуры
тела
,
некоторым
увеличением
СОЭ
,
нерезкой
лейкопенией
,
относительным
нарастанием
глобулинов
в
сыво
-
ротке
,
слабо
выраженной
нестойкой
болью
в
суставах
,
которые
могут
иногда
предшествовать
кожным
высыпаниям
,
почти
у
всех
больных
с
этой
формой
вы
-
являются
очаги
хронической
инфекции
.
Диссеминированная
форма
нередко
(
особенно
у
молодых
женщин
)
может
перейти
в
системную
красную
волчанку
.
Центробежная
эритема
Биетта
она
составляет
5,2–11 %
по
отношению
ко
всем
формам
красной
волчанки
.
Характеризуется
появлением
,
как
правило
,
больших
розово
-
красных
,
или
бледно
-
розовых
пятен
,
возникающих
в
основном
на
щеках
и
над
углом
нижней
челюсти
,
на
голени
,
реже
на
носу
.
Границы
менее
чет
-
кие
,
чем
при
дискоидной
форме
.
Иногда
на
поверхности
эритематозных
пятен
обнаруживают
скудное
отрубевидное
шелушение
,
реже
—
точечные
геморрагии
.
Центробежная
эритема
менее
стойкая
форма
,
чем
дискоидная
.
Однако
она
нередко
,
особенно
у
молодых
женщин
,
трансформируется
в
острую
или
подост
-
рою
форму
системной
красной
волчанки
.
Глубокая
красная
волчанка
Kaposi–Irgang.
Заболевание
характеризуется
одновременным
наличием
типичных
очагов
поражения
кожи
,
присущих
диско
-
125