Материал: Дерматология часть 2
приобретает
желто
-
бурый
оттенок
,
напоминая
цвет
воска
или
слоновой
кости
.
Одновременно
появляются
очаги
гипо
-
и
гиперпигментации
.
Дальнейшее
разви
-
тие
процесса
сопровождается
постепенным
распространением
на
более
глубокие
слои
кожи
,
подкожно
-
жировой
клетчатки
и
подлежащие
ткани
.
Наконец
,
спустя
многие
годы
,
формируется
третья
стадия
заболевания
—
атрофия
не
только
кожи
,
но
и
мягких
тканей
.
Склерозированная
кожа
и
подле
-
жащие
ткани
натянуты
и
плотно
прилегают
к
костям
.
Объем
движений
в
суста
-
вах
значительно
сокращается
.
Волосы
постепенно
выпадают
,
ногти
истончают
-
ся
,
а
затем
отделяется
от
ногтевого
ложа
.
Лицо
приобретает
маскообразный
вид
:
складки
сглаживаются
,
мимические
движения
отсутствуют
,
губы
истончаются
и
вокруг
них
образуются
радиальные
глубокие
складки
,
похожие
на
полустянутый
кисет
,
рот
не
закрывается
,
язык
не
высовывается
из
-
за
края
зубов
,
веки
часто
не
смыкаются
,
нос
истончается
,
кожа
крыльев
носа
становится
гладкой
,
натянутой
,
блестящей
.
Ушные
раковины
заметно
атрофируются
,
истончаются
.
В
последствии
поражение
может
распространяться
на
весь
кожный
покров
.
Склерозированная
кожа
и
подлежащие
ткани
натянуты
,
плотно
прилегают
к
костям
,
объем
движе
-
ний
в
суставах
значительно
сокращается
.
В
этот
период
трофические
расстрой
-
ства
особенно
выражены
—
выпадают
волосы
,
истончаются
ногти
,
нарушается
секреция
кожных
желез
,
образуются
трофические
язвочки
.
В
процесс
вовлека
-
ются
слизистые
рта
,
дыхательных
путей
,
желудочно
-
кишечного
тракта
.
В
зависимости
от
характера
поражения
кожи
,
локализации
и
распростра
-
ненности
процесса
можно
выделить
следующие
варианты
диффузной
склеро
-
дермий
:
склеродактилия
,
акросклероз
,
диффузно
-
генерализованный
тип
,
син
-
дром
Тибьержи
–
Вейсенбаха
и
синдром
CRST.
Склеродактилия
.
Патологический
процесс
локализуется
в
области
пальцев
рук
.
Начинается
процесс
с
вазомоторных
расстройств
и
характеризуется
возник
-
новением
акроцианоза
или
синдрома
Рейно
.
В
дальнейшем
стадия
плотного
оте
-
ка
кожи
сменяется
склерозом
.
В
этот
период
кожа
становится
плотной
,
натяну
-
той
и
малоподвижной
.
Пальцы
истончаются
,
делаются
веретенообразными
,
при
-
обретают
младенческий
вид
(
пальцы
мадонны
).
Весьма
характерно
их
полусо
-
гнутое
состояние
ввиду
атрофии
мышц
кистей
,
преобладание
тонуса
сгибателей
(
птичьи
когти
).
Вследствие
нарушения
кровообращения
возникают
трофические
язвы
.
Ногти
становятся
ломкими
,
появляются
трещины
,
борозды
,
выпуклости
,
подногтевой
гиперкератоз
,
вплоть
до
отторжения
,
они
теряют
блеск
.
Акросклероз
.
Характерно
вовлечение
в
патологический
процесс
кожи
ко
-
нечностей
и
лица
.
Вначале
поражаются
пальцы
кистей
по
типу
склеродактилии
.
Постепенно
склеродермические
изменения
захватывают
кожу
кистей
и
предпле
-
чий
.
Лицо
приобретает
маскообразный
вид
:
кожа
плотна
и
натянута
,
нос
заост
-
рен
,
красная
кайма
губ
истончена
,
наблюдаются
кисетообразные
,
радиальные
складки
вокруг
ротового
отверстия
,
которое
суживается
(
микростомия
).
Застыв
-
шее
выражение
лица
,
лишенное
мимики
,
создает
впечатление
«
бронзового
лица
».
Напряженная
гладкая
кожа
не
собирается
в
складку
,
становится
воско
-
видно
-
желтой
или
перламутровой
,
нередко
пигментированной
.
Возникают
теле
-
ангиэктазии
и
участки
дисхромии
.
Склерозирующий
процесс
в
дальнейшем
136
может
захватить
кожу
шеи
,
груди
и
спины
.
Наиболее
отчетливо
выражены
изме
-
нения
в
области
кистей
.
Кожа
достигает
консистенции
доски
,
плотно
спаяна
с
подлежащими
тканями
.
Движения
в
мелких
суставах
становятся
ограниченны
-
ми
,
возникают
сгибательные
контрактуры
пальцев
,
кожа
которых
приобретает
восковидный
цвет
(«
муляжные
кисти
»).
Реже
поражаются
стопы
и
голени
.
На
подошвах
и
ладонях
появляются
очаги
гиперкератоза
.
Снижается
секреция
сальных
и
потовых
желез
,
что
приводит
к
развитию
сухости
,
шелушения
,
выпа
-
дения
волос
,
к
истончению
и
деформации
ногтей
.
Обычно
множественные
трофические
язвочки
появляются
в
области
концевых
фаланг
,
вблизи
мелких
суставов
.
Акросклероз
может
сочетаться
с
признаками
синдрома
Рейно
со
значитель
-
ной
болезненностью
,
панарициями
,
в
тяжелых
случаях
возможна
гангрена
с
частичной
мутиляцией
концевых
фаланг
.
8.2.3.
Диффузно
-
генерализованный
тип
склеродермии
В
результате
постепенного
распространения
склерозирующего
процесса
диффузная
склеродермия
в
тяжелых
случаях
может
принять
универсальный
ха
-
рактер
.
Начальные
признаки
—
синдром
Рейно
и
склеродактилия
—
отсутствуют
или
слабо
выражены
.
Редко
диффузно
-
генерализованная
форма
развивается
вследствие
слияния
увеличивающихся
в
размерах
множественных
очагов
по
типу
бляшечной
склеродермии
.
В
отличие
от
акросклероза
преимущественно
поражается
туловище
.
Лицо
и
конечности
поражаются
вторично
.
Вазомоторные
расстройства
весьма
незначительны
.
Пораженная
кожа
приобретает
желтые
и
бурые
тона
(
цвет
старой
слоновой
кости
)
с
неравномерной
пигментацией
,
создающей
впечатление
«
мраморности
».
Меланодермия
диффузная
или
сетчатая
.
Наблюдается
гиперпигментация
с
вити
-
лигоподобными
пятнами
.
Кожа
уплотнена
,
малоподвижна
,
появляются
телеан
-
гиэктазии
,
пушковый
волос
выпадает
.
Изъязвления
наблюдаются
у
5–8 %
боль
-
ных
.
Резкой
грани
между
акросклеротическим
вариантом
и
диффузно
-
генерали
-
зованным
типом
провести
нельзя
,
так
как
возможна
трансформация
акросклероза
в
диффузную
прогрессирующую
склеродермию
,
наблюдаемую
у
12 %
больных
.
Синдром
Тибьержа
–
Вейссенбаха
—
сочетание
склеродермии
и
кальцино
-
за
,
описанный
впервые
в
1911
г
.
Кальциноз
мягких
тканей
возникает
у
10–15 %
больных
акросклерозом
и
встречается
,
главным
образом
,
у
лиц
среднего
возрас
-
та
.
Отложение
солей
Са
++
происходит
на
фоне
склерозирующего
процесса
в
ко
-
же
,
чему
обычно
предшествует
синдром
Рейно
.
Преимущественная
локализация
:
мягкие
ткани
кончиков
пальцев
,
вблизи
мелких
суставов
,
область
локтей
,
коле
-
ней
,
седалищных
костей
,
лопаток
и
позвонков
.
Нерешен
вопрос
,
что
является
первичным
.
Очаги
кальциноза
в
виде
изолированных
мелких
плотных
узелков
или
кашицы
появляются
в
местах
,
подвергающихся
травматизации
.
В
начале
они
обнаруживаются
лишь
рентгенологически
,
в
дальнейшем
образуются
солитар
-
ные
узлы
и
конгломераты
узлов
,
над
которыми
кожа
постепенно
истончается
и
изъязвляется
с
выделением
крошковатых
масс
,
состоящих
из
солей
кальция
.
Отложение
солей
кальция
может
происходить
в
мышечную
ткань
(
оссифици
-
рующий
миозит
),
лимфатические
узлы
,
легочные
гилюсы
,
селезенку
,
печень
,
137
сердце
.
Параллелизма
между
степенью
тяжести
поражений
внутренних
органов
,
костной
ткани
и
кальцинозом
не
выявлено
.
Содержание
кальция
в
крови
нахо
-
дится
в
пределах
нормы
.
Редко
бывает
генерализованный
кальциноз
.
Скорее
отложение
кальция
связано
с
дистрофическими
процессами
в
тканях
,
а
не
с
на
-
рушением
общего
минерального
обмена
.
Синдром
CR
Е
ST.
Представляет
сочетание
кальциноза
(
С
),
синдрома
Рейно
(R),
эзофагопатии
(
Е
),
склеродермии
(S)
и
телеангиэктазий
(
Т
).
Поражение
кожи
соответствуют
акросклерозу
.
На
склерозированной
видимо
неизмененной
коже
появляются
телеангиэктазии
.
Локализация
лицо
,
грудь
,
напоминая
синдром
Рондю
–
Ослер
–
Вебера
.
Течение
синдрома
длительное
с
благоприятным
прогнозом
.
Из
висцеральных
органов
наиболее
часто
у
больных
системной
склеродер
-
мией
поражается
пищеварительный
тракт
(
у
68–74,5 %
больных
).
Довольно
типичны
изменения
со
стороны
пищевода
.
Большинство
больных
отмечают
дисфагии
(
затруднение
глотания
сухой
,
впоследствии
и
жидкой
пищи
),
чувство
инородного
тела
в
пищеводе
,
изжога
,
снижение
аппетита
.
Рентгенологически
обнаруживается
расширение
пищевода
в
верхней
части
и
сужение
в
нижней
тре
-
ти
(
песочные
часы
).
В
дальнейшем
могут
развиться
атония
и
дилатация
желудка
,
снижение
его
секреторной
функции
.
Поражение
кишечника
проявляется
болями
в
животе
,
рвотой
,
метеоризмом
,
запором
или
диареей
,
вялой
перистальтикой
,
сегментарными
расширениями
,
дивертикулоподобными
выпячиваниями
стенок
,
сглаживанием
рельефа
слизистой
оболочки
,
что
выявляется
рентгенологически
.
В
нижних
долях
легких
рентгенологически
обнаруживается
диффузный
пневмосклероз
с
бронхоэктазами
(«
сотовые
легкие
»),
спаечные
процессы
и
фиб
-
роз
плевры
.
Часто
поражается
миокард
,
проявляющийся
соответствующими
симптомами
.
Субклиническая
форма
патологии
почек
наблюдается
при
функ
-
циональных
исследованиях
у
1
/
3
больных
.
У
30 %
больных
системной
склеродермией
отмечаются
неврастенические
и
психические
реакции
,
нейроциркуляторная
дистония
,
полиневритический
синдром
.
Склеродермия
у
детей
имеет
те
же
формы
и
варианты
течения
,
что
и
у
взрослых
,
но
с
более
выраженным
прогрессированием
и
генерализацией
.
Реже
,
чем
у
взрослых
,
заболевание
начинается
развитием
синдрома
Рейно
,
редко
наблюдается
кальциноз
и
остеолиз
.
Патогистология
склеродермии
:
на
ранних
стадиях
развития
процесса
в
дерме
наблюдается
отек
коллагеновых
волокон
,
воспалительная
реакция
с
пери
-
васкулярным
или
диффузным
инфильтратом
,
состоящим
в
основном
из
лимфо
-
цитов
с
примесью
плазмоцитов
,
гистиоцитов
и
эозинофилов
.
В
стадии
склероза
воспалительные
явления
исчезают
,
а
пучки
коллагеновых
волокон
становятся
гомогенизированными
и
гиалинизированными
.
Диагноз
склеродермии
ставится
на
основании
клинической
картины
и
лабо
-
раторных
данных
.
Из
лабораторных
методов
при
ограниченной
склеродермии
наиболее
информативным
является
гистологическое
исследование
пораженной
кожи
,
при
диффузной
,
кроме
патогистологии
—
обнаружение
антинулеарных
антител
,
нуклеарный
тип
свечения
при
постановке
РИФ
.
138
Дифференциальная
диагностика
.
Склеродермию
дифференцируют
от
бо
-
лезни
Рейно
(
кожа
пальцев
рук
становится
бело
-
желтого
цвета
,
холодная
на
ощупь
,
больной
испытывает
парестезии
,
а
через
несколько
минут
или
часов
ок
-
раска
кожи
сменяется
на
цианотичную
,
что
сопровождается
жжением
);
склере
-
демы
взрослых
Бушке
(
начинается
с
непродолжительной
лихорадки
;
затем
кожа
в
области
шеи
становится
плотной
,
не
берется
в
складку
,
границы
уплотне
-
ния
четкие
,
возможно
распространение
уплотнения
на
кожу
лица
,
плечевой
по
-
яс
);
отека
Квинке
;
дерматомиозита
(
начинается
с
нарушения
общего
состояния
,
появления
яркой
эритемы
периорбитальной
области
,
симптома
очков
,
в
области
плечевого
пояса
наблюдается
«
симптом
пелерины
»,
появляется
симптом
нарас
-
тающей
мышечной
слабости
:
больной
с
трудом
поднимается
по
лестнице
,
с
тру
-
дом
поднимает
руки
вверх
,
снимает
рубашку
,
процесс
может
закончиться
разви
-
тием
тяжелого
некротического
миозита
);
фавуса
;
недифференцированной
лепры
;
хронической
узловатой
эритемы
;
красной
волчанки
.
Лечение
.
Больные
склеродермией
подлежат
углубленному
обследованию
и
исследованию
иммунного
статуса
,
а
выявленная
патология
требует
санации
,
иммунные
нарушения
—
коррекции
.
Лечение
склеродермии
должно
быть
комплексным
,
индивидуализированным
,
используются
препараты
,
улучшающие
микроциркуляцию
,
антимикробные
,
противовоспалительные
и
иммуностимули
-
рующие
,
одновременно
рекомендуются
витамины
,
физиотерапевтические
про
-
цедуры
и
ЛФК
.
При
всех
клинических
формах
склеродермии
назначаются
повторные
курсы
пенициллина
(
внутримышечно
по
500
тыс
.
ЕД
4–6
раз
в
сутки
курсовая
доза
20
млн
ЕД
)
в
сочетании
с
лидазой
по
64
ЕД
внутримышечно
ежедневно
или
через
день
до
20
инъекций
на
курс
.
Единичные
бляшки
можно
обкалывать
рас
-
твором
лидазы
через
1–2
дня
,
всего
5–10
обкалываний
.
При
плохой
переносимо
-
сти
лидазы
рекомендуются
внутримышечные
инъекции
трипсина
или
химотрип
-
сина
(
по
10
мг
в
2
мл
изотонического
раствора
натрия
хлорида
,
через
день
,
на
курс
15
инъекций
).
У
части
больных
эффективен
делагил
(
по
0,25
г
в
день
после
еды
в
течение
10–15
дней
),
купренил
(
по
0,45
г
в
сутки
),
назначаемый
в
течение
нескольких
месяцев
.
Глюкокортикоиды
(
преднизолон
или
другие
препараты
)
назначают
только
в
острой
и
подострой
стадии
заболевания
,
а
также
при
обост
-
рении
хронически
протекающей
склеродермии
,
желательно
в
сочетании
с
ку
-
пренилом
.
Можно
применять
кортикотропин
пролонгированного
действия
(
по
40
ЕД
внутримышечно
,
один
раз
в
сутки
,
в
течение
10–12
дней
)
или
глицерам
по
0,05
г
три
раза
в
день
, 2
недели
,
или
этимизол
(
по
0,1
три
раза
в
день
)
в
сочета
-
нии
с
индуктотермией
на
поясничную
область
, 3
недели
.
Из
сосудорасширяю
-
щих
препаратов
назначают
:
теоникол
по
0,15
г
три
раза
в
день
после
еды
3–4
нед
.;
никотиновую
кислоту
по
0,05
г
три
раза
в
день
после
еды
3–4
нед
.;
мидокалм
по
0,05
г
три
раза
в
день
, 3–4
нед
.;
кавинтон
по
0,005
г
три
раза
в
день
4
нед
.;
андекалин
по
0,01
г
три
раза
в
день
перед
едой
(
или
внутримышечно
по
40
ЕД
,
в
течение
4
нед
.),
циннаризин
(
по
1
таб
. 3
раза
в
день
внутрь
4
нед
.);
пентоксифиллин
(
по
0,2
три
раза
в
день
, 3
нед
.);
солкосерил
(
внутривенно
,
еже
-
дневно
по
2–4
мл
,
на
курс
20–30
инъекций
).
139
При
системной
склеродермии
используют
нестероидные
противовоспали
-
тельные
средства
,
плазмаферез
,
гемосорбцию
,
энтеросорбцию
(
энтеродез
,
поли
-
фепан
,
белосорб
и
др
.)
и
другие
виды
дезинтоксикационной
терапии
.
При
скле
-
родермии
рекомендуется
прием
витаминов
:
аевит
(
по
1
капсуле
3
раза
в
день
),
В
1
(10–15
мг
),
В
2
(10
мг
),
В
6
(15
мг
),
В
15
(50
мг
)
три
раза
в
день
после
еды
4
нед
.
Отмечено
положительное
действие
карнитинхлорида
по
5
мл
20%-
ного
рас
-
твора
внутрь
2
раза
в
день
, 5–6
нед
.);
АТФ
(
внутримышечно
по
1
мл
1%-
ного
раствора
ежедневно
,
на
курс
25–30
инъекций
);
унитиола
(
по
5
мл
5%-
ного
рас
-
твора
,
ежедневно
,
внутримышечно
, 20–30
инъекций
);
динатриевой
соли
этилен
-
диаминтетрауксусной
кислоты
(
ЭДТА
,
ежедневно
капельно
внутривенно
по
2–4
г
препарата
,
растворенного
в
500
мл
5%-
ного
раствора
глюкозы
в
течение
3–4
ча
-
сов
,
курс
лечения
3–6
дней
,
а
после
7-
дневного
перерыва
его
можно
повторить
).
ЭДТА
показана
при
склеродермии
в
случаях
отложения
солей
кальция
в
коже
и
других
тканях
.
Рекомендуется
применение
в
острой
стадии
заболевания
антигистаминных
препаратов
,
диуцифона
(
по
0,1
два
раза
в
день
внутрь
6-
дневными
циклами
с
од
-
нодневными
перерывами
, 5–6
циклов
на
курс
),
тактивина
(
из
расчета
5–10
мкг
на
1
кг
массы
тела
,
подкожно
в
1, 5, 10
и
21
дни
),
биогенные
препараты
(
алоэ
,
стекловидное
тело
),
тигазона
(
из
расчета
1
мг
/
кг
массы
тела
2–3
нед
.,
затем
0,6–
0,8
мг
/
кг
массы
тела
в
течение
4
нед
.
с
постепенным
снижением
дозы
до
25
мг
в
день
и
отменой
препарата
в
течение
2
недель
.
При
линейной
склеродермии
назначают
фенитоин
по
0,1
два
раза
в
день
;
затем
длительно
по
0,1
в
сутки
).
При
системной
склеродермии
используют
цитостатики
(
азитиоприн
по
0,05
три
раза
в
сутки
после
еды
, 1
месяц
);
метилдофа
(
по
0,25,
внутрь
, 3
раза
в
день
,
3–4
нед
.).
Из
физиотерапевтических
процедур
при
склеродермии
рекомендуются
аппликации
парафина
,
озокерита
,
лечебные
грязи
,
диадинамические
токи
,
лучи
лазера
,
электро
-
или
фонофорез
гидрокотизона
,
гипербарическая
оксигенация
,
массаж
очагов
поражения
,
лечебная
гимнастика
.
Наружная
терапия
заключается
в
смазывании
очагов
поражения
кортикостероидными
кремами
и
мазями
,
солко
-
серилом
,
индовазином
,
гепариновой
,
индометациновой
мазью
,
гелем
троксева
-
зина
и
др
.
Санаторно
-
курортное
лечение
может
быть
рекомендовано
только
во
второй
и
третьей
стадии
склеродермии
и
лишь
после
проведения
2–3
курсов
медикаментозного
лечения
пенициллином
,
ферментными
,
сосудорасширяющи
-
ми
,
витаминными
препаратами
.
Питание
больных
должно
быть
полноценным
,
сбалансированным
по
белкам
,
жирам
,
углеводам
и
микроэлементам
.
Методы
лечения
склеродермии
у
детей
разработаны
М
.
Н
.
Никитиной
.
Согласно
ее
рекомендациям
,
лечение
склеродермии
у
детей
должно
проводится
последовательно
,
поэтапно
.
Больным
детям
необходимо
обеспечить
щадящий
режим
,
полноценное
питание
,
закаливающие
процедуры
,
исключить
по
возмож
-
ности
влияние
факторов
,
способствующих
обострению
заболевания
(
охлажде
-
ние
,
чрезмерная
инсоляция
,
травмы
,
простудные
,
бактериальные
вирусные
забо
-
левания
,
профилактические
прививки
и
др
.).
140