Материал: Дерматология часть 2
Гемангиома
.
Данная
нозологическая
форма
неоднородна
по
патоморфоло
-
гическим
изменениям
в
тканях
.
В
настоящее
время
выделяют
9
клинических
форм
гемангиом
:
капиллярную
ангиому
,
пламенеющий
невус
,
кавернозную
ан
-
гиому
,
венозную
ангиому
,
паукообразную
,
или
звездчатую
,
ангиому
,
старческую
ангиому
,
ангиокератому
,
телеангиэктатическую
гранулему
и
гломангиому
.
Из
перечисленных
нозологических
форм
лишь
капиллярная
ангиома
и
гломан
-
гиома
являются
собственно
опухолевыми
заболеваниями
,
остальные
рассматри
-
ваются
как
пороки
развития
кожи
и
в
данном
разделе
не
описываются
.
В
поня
-
тие
«
ангиокератома
»
включают
несколько
редких
заболеваний
,
связанных
с
наследственностью
(
например
,
ангиокератоз
Мибелли
и
др
.).
Капиллярная
ангиома
—
достаточно
часто
встречающаяся
опухоль
,
которая
регистрируется
вскоре
после
рождения
,
заболеваемость
среди
детей
составляет
1–2 %.
У
большинства
больных
гемангиома
появляется
в
течение
первого
меся
-
ца
жизни
,
у
остальных
—
не
позднее
девятого
месяца
.
Для
опухоли
характерен
быстрый
рост
в
течение
первого
года
жизни
.
Узел
или
бляшка
ярко
-
красного
или
темно
-
вишневого
цвета
за
короткое
время
может
достигнуть
1–8
см
и
более
.
При
диаскопии
опухоль
обесцвечивается
не
полностью
.
В
ряде
случаев
капил
-
лярная
ангиома
может
занимать
целую
анатомическую
область
.
На
голове
и
шее
расположены
50 %
опухолей
, 25 % —
на
туловище
.
Излюбленная
локализация
—
лицо
,
туловище
,
голени
,
слизистая
рта
.
Поражение
кожи
может
сочетаться
с
гемангиомами
внутренних
органов
(
ЦНС
,
ЖКТ
,
печени
).
Новообразование
самостоятельно
рассасывается
к
пяти
,
реже
—
к
десяти
годам
.
У
20 %
больных
на
месте
опухоли
остаются
депигментация
,
атрофия
или
утолщение
кожи
.
Глубоко
расположенные
гемангиомы
,
особенно
на
слизистых
,
полностью
не
рассасываются
.
Диагностика
не
представляет
трудности
и
проводится
клинически
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
,
главным
образом
,
с
другими
гемангиомами
.
При
гистологическом
исследовании
капиллярная
ангиома
харак
-
теризуется
пролиферацией
эндотелиальных
клеток
в
сосудах
дермы
и
подкож
-
ной
жировой
клетчатки
.
Лечение
.
Подход
к
лечению
строго
индивидуальный
и
не
всегда
проводит
-
ся
,
учитывая
возможность
самостоятельного
регрессирования
заболевания
.
Для
удаления
используют
лазеротерапию
,
криодеструкцию
и
др
.
Лейомиома
—
доброкачественная
опухоль
,
исходящая
из
гладких
мышеч
-
ных
волокон
.
Различают
3
разновидности
лейомиомы
:
множественные
лейо
-
миомы
,
развивающиеся
из
мышц
,
поднимающих
волос
;
солитарные
лейомиомы
половых
органов
и
грудных
сосков
;
ангиолейомиомы
,
возникающие
из
мелких
сосудов
кожи
.
Первая
разновидность
лейомиом
характеризуется
мелкими
опухолевидны
-
ми
элементами
округлых
или
овальных
очертаний
,
цвета
нормальной
кожи
,
диаметром
3–5
мм
,
имеющих
гладкую
поверхность
.
При
пальпации
определяет
-
ся
плотность
новообразований
,
болезненность
.
Больные
испытывают
также
боль
при
резком
охлаждении
кожи
.
Элементы
,
как
правило
,
множественные
,
распола
-
гаются
на
коже
туловища
,
конечностей
,
ягодичных
областях
,
склонны
к
группи
-
ровкам
.
Этим
они
отличаются
от
солитарных
лейомиом
,
которые
гораздо
круп
-
166
нее
и
располагаются
в
соответствующих
областях
.
При
ангиолейомиомах
реги
-
стрируются
одиночные
новообразования
,
слегка
возвышающиеся
над
кожей
,
красно
-
синюшного
цвета
.
Располагаются
такие
лейомиомы
обычно
вблизи
суставов
.
Постановка
диагноза
несложна
и
может
выставляться
клинически
.
При
гистологическом
исследовании
обнаруживают
хорошо
отграниченную
опухоль
,
состоящую
из
толстых
пучков
мышечных
волокон
,
окруженных
соединитель
-
нотканной
прослойкой
.
Между
опухолью
и
эпидермисом
много
расширенных
кровеносных
и
лимфатических
сосудов
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
другими
доброкачественны
-
ми
новообразованиями
.
Для
лечения
используют
обычно
электроэксцизию
.
Для
снятия
болевого
синдрома
иногда
используют
антагонисты
кальция
(
нифедипин
и
др
.).
9.2.4.
Злокачественные
опухоли
из
мезенхимы
кожи
Дерматофибросаркома
.
Нередко
в
литературе
используется
термин
:
«
Выбухающая
дерматофибросаркома
».
Это
местноинвазивная
мезенхимальная
опухоль
,
возникающая
чаще
у
мужчин
в
области
плечевого
пояса
,
на
груди
.
Заболевание
характеризуется
чаще
одиночным
узловатым
образованием
,
значи
-
тельно
выступающим
над
поверхностью
кожи
,
имеющим
гладкую
или
бугри
-
стую
поверхность
.
Размеры
могут
достигать
3–7
см
и
более
.
Опухоль
растет
относительно
медленно
,
с
течением
времени
может
изъязвляться
.
Иногда
сразу
может
возникнуть
несколько
опухолей
,
которые
при
росте
сливаются
в
конгло
-
мераты
.
Цвет
новообразования
обычно
желто
-
коричневый
с
синюшным
оттен
-
ком
.
Нередко
опухоль
состоит
как
бы
из
двух
частей
:
возвышающейся
узлооб
-
разной
и
находящейся
под
ней
в
виде
основания
уплощенной
части
.
Склонность
к
рецидивам
после
удаления
высокая
(50–80 %).
Метастазы
наблюдаются
,
как
правило
,
лишь
в
отдаленные
сроки
либо
при
частых
рецидивах
.
При
гистологическом
исследовании
в
глубине
дермы
и
гиподерме
выявляют
атипичные
фибробласты
с
крупными
ядрами
,
большое
количество
митозов
,
разрастание
коллагеновых
волокон
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
с
экзофитной
формой
плоско
-
клеточного
рака
,
опухолевой
стадией
грибовидного
микоза
и
др
.
В
отличие
от
плоскоклеточного
рака
для
дерматофибросаркомы
характерен
медленный
рост
,
длительное
отсуствие
метастазов
.
При
грибовидном
микозе
обращает
на
себя
внимание
сильный
,
мучительный
зуд
.
Решающее
значение
имеют
результаты
биопсии
.
Лечение
хирургическое
.
При
удалении
рекомендуют
отступать
от
видимых
границ
опухоли
на
расстояние
3–5
см
,
поскольку
при
заболевании
нередки
паль
-
цевидные
ответвления
.
Имеет
большое
значение
полное
гистологическое
иссле
-
дование
удаляемой
ткани
.
Рекомендуется
также
иссекать
фасции
.
Лимфатиче
-
ские
узлы
,
как
правило
,
не
удаляют
.
Неоперабельным
пациентам
проводят
луче
-
вую
терапию
,
химиотерапия
обычно
неэффективна
.
167
9.2.5.
Доброкачественные
опухоли
нейроэктодермального
происхождения
(
из
меланогенной
системы
)
Пигментные
невусы
.
В
медицине
термин
«
невус
»
используется
для
обозначения
любого
порока
развития
кожи
.
Имеющаяся
литература
оценивает
проблему
невусов
крайне
неоднозначно
и
противоречиво
.
На
данный
момент
имеются
описания
более
50
разновидностей
невусов
.
В
этом
разделе
описывают
-
ся
только
доброкачественные
новообразования
,
исходящие
из
невусных
клеток
и
меланоцитов
.
Невусные
клетки
отличаются
от
нормальных
меланоцитов
отсутствием
отростков
.
Приобретенные
невоклеточные
невусы
(
родимые
пятна
,
родинки
) —
это
небольшие
(
диаметром
не
более
1
см
),
четко
очерченные
гиперпигментирован
-
ные
пятна
или
узелки
,
образованные
скоплением
невусных
клеток
в
эпидермисе
,
дерме
и
,
изредка
,
в
подкожной
жировой
клетчатке
.
Они
появляются
в
детстве
,
а
к
старости
обычно
исчезают
.
В
зависимости
от
гистологической
локализации
невоклеточные
невусы
бывают
пограничными
(
невусные
клетки
расположены
на
границе
эпидермиса
и
дермы
над
базальной
мембраной
),
сложными
(
сочетает
признаки
пограничного
и
внутридермального
невуса
)
и
внутридермальными
(
невусные
клетки
расположены
только
в
дерме
).
Приобретенные
невоклеточные
невусы
—
самые
частые
новообразования
у
людей
.
В
среднем
,
у
каждого
представителя
белой
расы
насчитывается
около
20
невусов
.
Данные
новообразования
не
беспокоят
больных
,
зуд
и
болезненность
могут
быть
признаками
злокачественного
перерождения
.
Как
особые
варианты
невоклеточных
невусов
рассматриваются
:
галоневус
(
невоклеточный
невус
,
окруженный
зоной
депигментации
кожи
),
голубой
невус
(
внутридермальный
невус
,
имеющий
голубой
цвет
),
невус
Шпиц
и
др
.
Пигментные
невусы
,
связанные
с
доброкачественной
пролиферацией
мела
-
ноцитов
также
бывают
различными
:
лентиго
,
пятнистый
невус
,
невус
Оты
,
мон
-
гольский
невус
и
др
.
Они
могут
иметь
в
ряде
случаев
визуальное
сходство
с
не
-
воклеточными
новообразованиями
,
но
отличаются
гистологической
картиной
.
Как
предшественники
меланомы
рассматриваются
три
варианта
пигмент
-
ных
новообразований
:
диспластический
невус
,
врожденный
невоклеточный
невус
и
злокачественное
лентиго
(
меланоз
Дюбрея
).
Они
могут
иметь
различную
форму
,
окраску
,
размер
.
При
них
патоморфологически
определяются
инфильт
-
раты
,
состоящие
из
незрелых
веретенообразных
меланоцитов
,
проникающие
глубоко
в
дерму
,
могут
обнаруживаться
признаки
дисплазии
данных
клеток
.
На
этапе
визуальной
оценки
в
любом
случае
оцениваются
как
«
меланомоопасные
»
пигментные
новообразования
,
имеющие
неправильную
форму
,
напоминающую
географическую
карту
,
с
«
заливами
»
и
«
полуостровами
»,
неровными
границами
.
При
обнаружении
пигментных
новообразований
вопрос
о
необходимости
лечения
индивидуальный
.
Многие
пигментные
невусы
не
представляют
опасно
-
сти
,
и
необходимость
в
их
удалении
,
в
основном
,
связана
с
косметическими
про
-
блемами
или
локализацией
на
травматизируемых
участках
кожи
.
Медицинскими
показаниями
для
удаления
пигментных
новообразований
являются
:
локализация
на
волосистой
части
головы
,
ладонях
,
подошвах
,
слизистых
;
наличие
пестрой
,
неравномерной
окраски
,
неправильных
очертаний
;
наличие
зуда
,
боли
,
кровото
-
168
чивости
;
а
также
гистологические
признаки
,
указывающие
на
глубокую
локали
-
зацию
новообразования
и
дисплазию
клеток
.
Такие
невусы
обычно
иссекают
в
пределах
здоровых
тканей
,
а
опухоль
подвергается
тщательному
гистологиче
-
скому
исследованию
.
Обязательно
удаляют
«
подозрительные
»
пигментные
новообразования
у
лиц
,
имеющих
неблагоприятный
семейный
анамнез
по
мела
-
номе
.
После
операции
за
больными
устанавливают
наблюдение
в
течение
6–12
месяцев
.
При
гигантских
невусах
для
закрытия
дефекта
используют
кожную
пластику
,
а
при
их
неоперабельности
за
больными
устанавливают
пожизненное
диспансерное
наблюдение
.
9.2.6.
Злокачественные
опухоли
нейроэктодермального
происхождения
(
из
меланогенной
системы
)
Меланома
.
Это
одна
из
наиболее
злокачественных
опухолей
человека
.
В
30 %
случаев
она
развивается
из
предшествующего
меланоцитарного
образо
-
вания
,
в
70 % —
возникает
на
чистой
коже
.
Меланома
поражает
преимущест
-
венно
людей
молодого
и
среднего
возраста
,
мужчины
и
женщины
болеют
одинаково
часто
.
Наиболее
подвержены
заболеванию
люди
,
имеющие
светлую
кожу
,
согласно
статистике
, 98 %
больных
принадлежит
к
белой
расе
.
Факторами
«
риска
»
считаются
:
наличие
предшественников
меланомы
,
неблагоприятный
семейный
анамнез
,
светочувствительность
кожи
I
и
II
типов
,
а
также
избыточная
инсоляция
.
К
группе
«
риска
»
относятся
люди
,
постоянно
проводящие
выходные
и
отпуска
на
солнце
,
отдыхающие
в
зимнее
время
в
южных
жарких
регионах
,
а
также
люди
,
работающие
фермерами
,
строителями
,
моряками
и
др
.
В
какой
-
то
мере
спровоцировать
злокачественное
перерождение
может
хроническая
трав
-
матизация
пигментного
невуса
,
хотя
полных
доказательств
этому
пока
нет
.
В
настоящее
время
выделяют
по
крайней
мере
8
клинических
и
патоморфо
-
логических
форм
меланомы
:
поверхностно
распространяющаяся
меланома
;
узловая
меланома
;
лентиго
-
меланома
;
акральная
лентигинозная
меланома
;
мела
-
нома
слизистых
;
меланома
,
растущая
из
врожденного
невоклеточного
невуса
;
меланома
,
растущая
из
диспластического
невуса
и
десмопластическая
меланома
.
Наиболее
частыми
формами
меланомы
являются
:
поверхностно
распростра
-
няющаяся
меланома
(
около
70 %)
и
узловая
меланома
(
около
15 %).
При
поверхностно
распространяющейся
меланоме
опухоль
возникает
чаще
всего
в
верхней
части
спины
,
передней
поверхности
туловища
,
у
женщин
—
на
голенях
,
и
растет
медленно
,
месяцами
и
годами
.
Внешне
она
представляет
собой
уплощенную
асимметричную
бляшку
с
четкими
границами
,
равномерно
при
-
поднятую
над
уровнем
кожи
.
Окраска
представлена
сочетанием
коричневого
,
темно
-
коричневого
,
синего
,
черного
и
красного
цветов
,
а
на
участках
спонтан
-
ной
регрессии
—
серого
и
синевато
-
серого
.
Средний
размер
— 8–12
мм
,
но
может
быть
и
более
крупным
.
Нередко
на
поверхности
опухоли
имеются
углуб
-
ления
по
типу
«
заливов
».
Узловая
форма
меланомы
,
как
и
поверхностная
,
чаще
всего
возникает
на
участках
кожи
,
сравнительно
редко
подвергающихся
инсоляции
.
Развитие
узло
-
вой
меланомы
довольно
рано
начинается
с
фазы
вертикального
роста
,
поэтому
ее
иногда
называют
глубоко
проникающей
.
Опухоль
равномерно
приподнята
над
уровнем
кожи
и
представляет
собой
толстую
бляшку
,
узел
или
полип
.
Окра
-
169
ска
чаще
всего
равномерная
,
темно
-
синяя
или
иссиня
-
черная
;
реже
встречаются
слабопигментированные
или
беспигментные
узловые
меланомы
,
которые
легко
принять
за
непигментные
новообразования
.
Такая
меланома
растет
быстро
(
от
4
месяцев
до
2
лет
) —
на
чистой
коже
или
из
пигментного
невуса
.
Большинство
меланом
проходит
фазу
радиального
роста
в
пределах
эпи
-
дермиса
,
а
затем
прорастает
в
дерму
(
фаза
вертикального
роста
,
или
инвазивная
).
Прогноз
при
различных
клинических
формах
меланомы
зависит
от
продолжи
-
тельности
фазы
радиального
роста
,
которая
у
поверхностно
распространяющей
-
ся
меланомы
составляет
около
2
лет
,
а
у
узловой
—
не
более
6
месяцев
.
Считает
-
ся
,
что
в
фазе
радиального
роста
опухоль
почти
не
метастазирует
.
Путями
распространения
метастазов
являются
кровеносные
и
лимфатические
сосуды
дермы
.
Увеличение
регионарных
лимфоузлов
считается
прогностически
небла
-
гоприятным
.
В
какой
-
то
мере
определить
границы
новообразования
помогает
осмотр
под
лампой
Вуда
.
В
последнее
время
часто
прибегают
к
эпилюминесцентной
диаг
-
ностике
с
помощью
соответствующего
микроскопа
.
Диагноз
меланомы
должен
быть
обязательно
подтвержден
гистологически
.
Чаще
всего
используют
тоталь
-
ную
биопсию
,
т
.
е
.
исследование
опухоли
после
ее
удаления
.
Это
нередко
позво
-
ляет
определить
и
полноту
выполненной
резекции
.
При
гистологическом
исследовании
обнаруживают
пролиферацию
атипич
-
ных
меланоцитов
,
которые
расположены
беспорядочно
или
образуют
гнезда
.
В
фазе
радиального
роста
опухолевые
клетки
расположены
только
в
эпидермисе
.
Прорастание
в
дерму
в
виде
узлов
указывает
на
инвазивную
фазу
и
возможность
метастазирования
.
При
диагностике
в
последнее
время
используют
иммуноги
-
стохимические
методы
—
окраску
на
белок
S-100
и
на
антиген
НМВ
-45.
Иногда
дифференциальная
диагностика
меланомы
и
пигментного
невуса
проводится
с
помощью
пробы
с
радиоактивным
фосфором
.
Для
меланомы
характерно
быстрое
накопление
в
ткани
опухоли
радиоактивного
фосфора
,
что
улавливают
с
помощью
датчика
и
сравнивают
с
показателями
противоположной
симметрич
-
ной
стороны
.
Характер
и
размер
операции
зависит
от
стадии
меланомы
.
Резекцию
дела
-
ют
,
отступя
от
ее
краев
на
1–3
см
,
при
обнаружении
метастазов
в
лимфоузлах
проводят
удаление
последних
.
Метастазирование
опухоли
указывает
на
необхо
-
димость
комбинированного
лечения
,
с
применением
радиохимиотерапии
.
В
последние
годы
широко
практикуется
назначение
препаратов
интерферона
(
α
-2
а
и
α
-2b).
При
отдаленных
метастазах
описываются
случаи
успешного
при
-
менения
общей
гипертермии
.
Химиотерапия
(
дакарбазин
,
кармустин
,
ломустин
и
др
.),
как
правило
,
существенно
не
изменяет
течение
заболевания
.
Прогноз
серьезный
и
во
многом
зависит
от
стадии
меланомы
.
После
лече
-
ния
8-
летняя
выживаемость
определяется
в
пределах
от
33
до
95 %.
170