Материал: Дерматология часть 2
ТЕСТЫ
ДЛЯ
КОНТРОЛЯ
ЗНАНИЙ
Назовите
доброкачественные
эпителиальные
опухоли
кожи
:
а
)
фиброма
,
папиллома
,
липома
;
б
)
лейомиома
,
базалиома
,
сирингома
;
в
)
трихоэпителиома
,
кератоакантома
,
папиллома
;
г
)
папиллома
,
пигментный
невус
,
трихоэпителиома
;
д
)
гемангиома
,
дерматофибросаркома
,
меланома
.
Какие
опухоли
относятся
к
мезенхимальным
?
а
)
гемангиома
,
фиброма
,
липома
;
б
)
папиллома
,
сирингома
,
базалиома
;
в
)
пигмантный
невус
,
лейомиома
,
меланома
;
г
)
фиброма
,
пигментный
невус
,
трихоэпителиома
;
д
)
сирингома
,
гемангиома
,
кератоакантома
.
Какие
опухоли
являются
доброкачественными
?
а
)
папиллома
,
базалиома
,
фиброма
;
б
)
кератоакантома
,
сирингома
,
пигментный
невус
;
в
)
меланома
,
базалиома
,
трихоэпителиома
;
г
)
лейомиома
,
гемангиома
,
плоскоклеточный
рак
;
д
)
базалиома
,
кератоакантома
,
липома
.
Злокачественными
опухолями
являются
:
а
)
гемангиома
,
плоскоклеточный
рак
,
кератоакантома
;
б
)
базалиома
,
фиброма
,
пигментный
невус
;
в
)
дерматофибросаркома
,
плоскоклеточный
рак
,
липома
;
г
)
сирингома
,
базалиома
,
папиллома
;
д
)
базалиома
,
дерматофибросаркома
,
меланома
.
Обнаружение
пролиферации
атипичных
гистиоцитов
указывает
:
а
)
на
базалиому
;
б
)
плоскоклеточный
рак
;
в
)
меланому
;
г
)
дерматофибросаркому
;
д
)
гемангиому
.
Что
лежит
в
основе
сирингомы
?
а
)
пролиферация
фибробластов
;
б
)
пролиферация
кератиноцитов
;
в
)
пролиферация
миоцитов
;
г
)
пролиферация
эпителия
потовых
желез
;
д
)
пролиферация
липоцитов
.
Какое
из
перечисленных
сосудистых
новообразований
имеет
опухолевую
природу
?
а
)
звездчатая
ангиома
;
б
)
кавернозная
ангиома
;
в
)
пиогенная
гранулема
;
г
)
капиллярная
ангиома
;
д
)
пламенеющий
невус
.
171
Методами
лечения
плоскоклеточного
рака
являются
:
а
)
криодеструкция
;
б
)
электрокоагуляция
;
в
)
хирургическое
удаление
с
регионарными
лимфоузлами
;
г
)
комбинация
кортикостероидов
и
цитостатических
препаратов
;
д
)
лазеротерапия
.
Эталоны
ответов
:
1 —
в
, 2 —
а
, 3 —
б
, 4 —
д
, 5 —
г
, 6 —
г
, 7 —
г
, 8 —
в
.
9.3.
Л
ИМФОМЫ
КОЖИ
И
САРКОМА
К
АПОШИ
Лимфомы
кожи
представляют
собой
частный
случай
лимфом
как
систем
-
ного
опухолевого
процесса
в
лимфоидной
ткани
.
В
настоящее
время
понятие
«
лимфомы
кожи
»
объединяет
клинически
и
морфологически
неоднородную
группу
заболеваний
,
в
основе
которых
лежит
первично
возникающая
в
коже
злокачественная
пролиферация
лимфоцитов
и
их
производных
—
плазматиче
-
ских
клеток
.
Первые
клинические
проявления
лимфом
кожи
могут
отражать
любую
стадию
опухолевой
прогрессии
.
Т
-
клеточные
лимфомы
занимают
в
ос
-
новном
верхние
слои
дермы
,
а
В
-
лимфопролиферативные
процессы
возникают
в
глубоких
слоях
дермы
и
не
носят
эпидермотропный
характер
.
Большинство
злокачественных
лимфом
кожи
имеют
Т
-
клеточную
природу
,
В
-
клеточные
лимфомы
составляют
25 %,
а
неклассифицированные
лимфомы
кожи
составляют
менее
10 %
случаев
.
Подавляющее
большинство
Т
-
клеток
злокачественных
лимфом
кожи
воз
-
никают
первично
в
коже
из
-
за
выраженного
тропизма
к
ней
,
прежде
всего
к
структурам
эпидермиса
(
кератиноцитам
,
клеткам
Лангерганса
и
Гринстейна
).
Изменения
кожи
при
В
-
клеточных
лимфомах
,
как
правило
,
имеют
вторичный
характер
.
Первичные
очаги
В
-
клеточной
пролиферации
могут
находиться
в
раз
-
личных
органах
и
тканях
,
в
частности
в
лимфатических
узлах
.
Процесс
формирования
Т
-
клеточных
лимфом
кожи
начинается
с
активации
лимфоцитов
под
воздействием
различных
канцерогенных
факторов
и
появления
доминантного
Т
-
клеточного
клона
.
С
его
появлением
кожа
снижает
свои
возможности
противоопухолевого
контроля
,
что
и
проявляется
различной
дина
-
микой
опухолевого
процесса
у
отдельных
больных
—
от
пятнисто
-
бляшечных
очагов
до
развития
крупных
опухолей
и
летального
исхода
.
Классификация
.
Единой
классификации
лимфом
кожи
нет
,
известно
несколько
десятков
классификаций
.
В
1978
г
.
на
Международном
симпозиуме
по
кожным
Т
-
клеточным
лимфомам
была
предложена
TNM-
классификация
.
В
основе
ее
лежит
оценка
состояния
кожного
процесса
(T — tumor),
наличие
или
отсутствие
клинической
или
гистологической
патологии
лимфоузлов
(N —
nodus),
а
также
наличие
или
отсутствие
отдельных
метастазов
(M — metastasis).
В
Беларуси
нашла
признание
и
много
лет
применялась
клинико
-
морфологическая
классификация
,
предложенная
в
1984
г
.
И
.
М
.
Разнатовским
,
отражающая
клинические
и
гистологические
особенности
лимфом
,
темп
опухо
-
левой
прогрессии
и
степень
злокачественности
опухолевого
процесса
.
Приводим
классификацию
лимфом
кожи
И
.
М
.
Разнатовского
:
172
Лимфомы
кожи
с
медленной
опухолевой
прогрессией
:
а
)
мономорфные
лимфомы
кожи
:
трехстадийная
форма
;
пойкилодермическая
форма
с
вариантом
универсального
поражения
;
узелковая
форма
;
узловатая
форма
;
пятнисто
-
инфильтративная
форма
;
эритродермическая
форма
(
эритродермия
Вильсона
–
Брока
);
плазмоцитома
.
б
)
полиморфноклеточные
лимфомы
:
трехстадийная
(
классическая
форма
грибовидного
микоза
Алибера
);
узелковая
(
лимфоматоидный
папулез
).
Лимфомы
кожи
с
быстрой
опухолевой
прогрессией
:
узелково
-
бляшечная
диссеминированная
лимфома
(
ретикулосаркоматоз
кожи
Готтрона
);
инфильтративно
-
узловатая
,
или
обезглавленная
форма
грибовидного
мико
-
за
Видаля
–
Брока
;
лимфосаркома
кожи
;
эритродермическая
форма
(
эритродермическая
форма
грибовидного
микоза
Галлопо
-
Бенье
).
В
1988
г
.
предложена
модифицированная
Кильская
классификация
,
которая
наряду
с
гистологическими
критериями
учитывает
цитологические
,
основанные
на
последних
данных
о
происхождении
,
структуре
и
функциях
клеток
иммунной
системы
.
В
зависимости
от
динамики
развития
отдельные
подгруппы
лимфом
объединены
в
3
группы
:
низкой
,
средней
и
высокой
степени
злокачественности
,
В
-
и
Т
-
клеточного
типа
.
Морфологически
лимфомы
низкой
степени
злокачест
-
венности
состоят
преимущественно
или
исключительно
из
зрелых
клеточных
элементов
,
например
из
лимфоцитов
,
а
лимфомы
высокой
степени
злокачест
-
венности
—
полностью
или
в
большей
степени
из
незрелых
или
активированных
клеточных
элементов
,
например
лимфобластов
или
иммунобластов
.
При
диагностике
лимфом
кожи
необходимо
оценить
тип
высыпаний
(
пятна
,
бляшки
,
опухоли
),
скорость
их
появления
,
результаты
гистологических
,
цитоло
-
гических
,
рентгено
-
томографических
исследований
,
результаты
клинических
,
иммунологических
и
биохимических
параметров
крови
,
состояние
лимфатиче
-
ских
узлов
.
9.3.1.
Т
-
клеточные
лимфомы
кожи
Клиническая
картина
Т
-
клеточных
лимфом
характеризуется
полиморфиз
-
мом
высыпаний
:
имеются
пятна
,
бляшки
опухоли
.
Ярким
представителем
этой
группы
является
грибовидный
микоз
,
в
течении
которого
выделяют
3
формы
:
классическую
,
эритродермическую
и
обезглавленную
.
Классическая
форма
грибовидного
микоза
(
ГМ
)
характеризуется
низкой
или
средней
степенью
злока
-
чественности
,
а
обезглавленная
—
высокой
.
В
течении
к л а с с и ч е с к о й
ф о р м ы
Г М
выделяют
3
стадии
:
эритема
-
тозно
-
сквамозную
,
инфильтративно
-
бляшечную
и
опухолевую
.
173
Эритематозно
-
сквамозная
стадия
проявляется
разнообразными
высыпания
-
ми
,
напоминающими
экзему
,
бляшечный
парапсориаз
,
себорейный
дерматит
:
эритемами
,
уртикароподобными
,
парапсориазо
-
подобными
,
экземоподобными
,
иногда
появляются
везикулы
и
пузыри
.
Все
виды
высыпаний
сопровождаются
интенсивным
зудом
,
иногда
нестерпимым
.
Кстати
,
в
течение
нескольких
меся
-
цев
и
даже
лет
зуд
может
предшествовать
высыпаниям
и
быть
единственным
признаком
болезни
.
Возраст
большинства
больных
—
старше
50
лет
.
Появив
-
шиеся
проявления
болезни
могут
спонтанно
исчезать
,
но
через
несколько
меся
-
цев
сыпь
возвращается
.
Бляшечная
стадия
характеризуется
появлением
инфильтрированных
,
резко
очерченных
бляшек
различной
величины
,
желтовато
-
красного
или
темно
-
красного
цвета
с
буроватым
оттенком
.
Поверхность
бляшек
влажная
или
лихе
-
нифицированная
.
По
консистенции
бляшки
напоминают
толстый
картон
.
Обра
-
зование
бляшек
всегда
сопровождается
сильным
зудом
.
Терминальная
,
опухолевая
стадия
ГМ
проявляется
появлением
безболез
-
ненных
опухолей
плотно
-
эластической
консистенции
желто
-
красного
цвета
,
которые
формируются
как
на
уже
существовавших
бляшках
,
так
и
на
ранее
непораженной
коже
.
Отдельные
опухоли
напоминают
шляпки
грибов
.
Достиг
-
нув
определенной
величины
опухоли
эрозируются
или
глубоко
изъязвляются
.
Характерен
быстрый
рост
и
распад
опухолей
.
На
этой
стадии
опухоль
метаста
-
зирует
в
лимфоузлы
,
во
внутренние
органы
.
Пациенты
в
этот
период
жалуются
на
слабость
,
недомогание
,
повышение
температуры
тела
.
Слизистые
оболочки
при
грибовидном
микозе
поражаются
редко
,
опухоле
-
вые
образования
,
главным
образом
,
локализуются
на
мягком
и
твердом
небе
.
Они
склонны
к
быстрому
распаду
с
образованием
обширных
язв
.
Почти
у
2
/
3
больных
ГМ
имеются
нарушения
трофики
(
пигментация
кожного
покрова
,
пойкилодерми
-
ческие
изменения
,
дистрофия
волос
и
ногтей
,
нарушения
потоотделения
).
Больные
с
классической
формой
грибовидного
микоза
живут
в
среднем
около
8
лет
.
Э р и т р о д е р м и ч е с к а я
ф о р м а
Г М
и
её
лейкемический
вариант
(
син
-
дром
Сезари
)
характеризуется
стремительным
развитием
эритродермии
(
в
сред
-
нем
за
1–2
месяца
)
на
фоне
неукротимого
зуда
.
У
больного
развивается
универ
-
сальная
гиперемия
,
отёк
кожи
и
обильное
крупнопластинчатое
шелушение
,
ладонно
-
подошвенный
гиперкератоз
,
диффузное
поредение
волос
по
всему
телу
,
полиаденит
,
лейкоцитоз
.
В
пунктате
лимфоузлов
обнаруживают
до
10 %
клеток
Сезари
(
малигнизированные
Т
-
хелперы
с
ядрами
,
имеющими
складчатую
цереб
-
риформную
поверхность
).
Продолжительность
жизни
больных
— 2–4
года
.
Для
о б е з г л а в л е н н о й
ф о р м ы
Г М
типично
появление
опухолей
без
предшествующих
высыпаний
,
высокая
степень
малигнизации
,
что
расценивается
как
проявление
лимфосаркомы
и
больные
практически
больше
1
года
не
живут
.
Диагностика
ГМ
базируется
на
данных
анамнеза
,
клиники
и
результатах
гистологического
исследования
.
Гистология
биоптатов
с
очагов
поражения
на
разных
стадиях
болезни
раз
-
лична
.
Гистологическая
картина
эритематозно
-
сквамозной
стадии
грибовидного
микоза
характеризуется
наличием
периваскулярного
инфильтрата
,
состоящего
174
из
лимфоцитов
,
плазматических
клеток
,
эозинофилов
и
фибробластов
.
В
ин
-
фильтративно
-
бляшечной
стадии
инфильтрат
проникает
в
эпидермис
и
вглубь
дермы
,
появляются
недифференцированные
и
атипичные
(«
микозные
»)
лимфо
-
идные
клетки
крупных
размеров
,
неправильной
формы
,
с
резко
базофильными
ядрами
и
выраженным
ободком
цитоплазмы
.
В
эпидермисе
формируются
мик
-
роабсцессы
Потрие
—
полости
на
фоне
экзоцитоза
,
содержащие
атипичные
клетки
и
клетки
инфильтрата
.
Таким
образом
,
диагностическими
морфологиче
-
скими
критериями
инфильтративно
-
бляшечной
стадии
ГМ
являются
микроабс
-
цессы
Потрие
и
наличие
«
микотических
»
клеток
.
В
биоптатах
кожи
при
опухо
-
левой
стадии
ГМ
выявляется
массивный
инфильтрат
,
занимающий
всю
дерму
до
подкожной
клетчатки
.
В
инфильтрате
доминируют
атипичные
клетки
.
Гистологическая
картина
эритродермической
формы
ГМ
характеризуется
мощным
полиморфноклеточным
инфильтратом
в
верхней
части
дермы
,
состоя
-
щим
из
гистиоцитов
,
фибробластов
,
эозинофилов
,
плазматических
клеток
,
лим
-
фоидных
и
атипичных
клеток
.
В
эпидермисе
не
являются
редкостью
микроабс
-
цессы
Потрие
.
Лечение
больных
ГМ
базируется
на
использовании
фотохимиотерапии
,
электронно
-
лучевой
терапии
,
интерлейкинов
,
ароматических
ретиноидов
,
фото
-
фереза
различных
цитостатиков
,
наружных
кортикостероидов
.
В
поздних
стади
-
ях
ГМ
показана
полихимиотеорапия
,
так
как
каждый
из
цитостатиков
(
будь
то
алкилирующие
препараты
:
проспидин
,
циклофосфан
,
эмбихин
,
спиробромин
;
винкалколоиды
:
винкристин
,
винбластин
,
этопозид
;
антиметаболиты
:
метотрек
-
сат
;
протиопухолевые
антибиотики
:
адриамицин
,
брунеомицин
;
производные
платины
:
цисплатин
;
кортикостероидные
препараты
:
преднизолон
,
полькорто
-
лон
,
дексаметазон
,
целестон
)
может
ингибировать
конкретный
этап
синтеза
ДНК
в
опухолевой
клетке
,
что
обеспечивает
более
надёжное
ингибирование
опухоле
-
вой
пролиферации
.
Рациональное
начатое
лечение
больных
ГМ
в
эритематозно
-
сквамозной
и
инфильтративно
-
бляшечной
стадиях
позволяет
продлить
жизнь
больным
свыше
5
лет
,
а
в
опухолевой
стадии
—
не
более
3
лет
.
9.3.2.
В
-
клеточные
лимфомы
кожи
Опухолевые
клетки
при
данном
заболевании
представлены
В
-
лимфоцита
-
ми
,
которые
долгое
время
сохраняют
функции
здоровых
клеток
и
находятся
в
ос
-
новном
в
сетчатом
слое
дермы
.
Различают
три
типа
В
-
клеточных
лимфом
кожи
.
Первый
тип
В
-
клеточной
лимфомы
—
это
трехстадийная
мономорфно
-
клеточная
лимфома
.
Чаще
встречается
у
пожилых
людей
,
но
может
поражать
любой
возраст
.
Выделяют
пятнистую
,
пятнисто
-
бляшечную
и
узловатую
опухо
-
левую
стадии
.
Первые
проявления
болезни
проявляются
на
туловище
(
грудь
,
живот
)
или
проксимальных
отделах
конечностей
без
субъективных
ощущений
.
Появляются
крупные
пятна
розово
-
коричневого
цвета
,
с
шероховатой
поверхно
-
стью
,
четко
очерченные
.
Иногда
на
их
поверхности
имеются
мелкие
фоллику
-
лярные
узелки
(
ощущение
терки
).
Волосы
в
очагах
отсутствуют
.
При
гистологи
-
ческом
исследовании
в
этой
стадии
болезни
выявляется
мелкоочаговая
перива
-
скулярная
инфильтрация
лимфоцитарно
-
гистиоцитарного
происхождения
с
на
-
175