Материал: Дерматология часть 2
чальными
признаками
нарушения
дифференцировки
клеток
,
перифолликулярная
инфильтрация
.
С
нарастанием
инфильтрации
в
очагах
формируются
светло
-
коричневые
пятна
и
бляшки
желто
-
розовой
окраски
,
с
локализацией
на
лице
,
туловище
,
ко
-
нечностях
.
Эта
пятнисто
-
бляшечная
стадия
тянется
годами
,
возможны
спонтан
-
ные
ремиссии
.
В
этой
стадии
гистологически
выявляется
наличие
полосовидного
дермального
инфильтрата
с
четкой
нижней
границей
и
отделенного
от
эпидер
-
миса
полоской
коллагена
.
В
инфильтрате
преобладают
лимфоциты
с
признаками
нарушения
дифференцировки
(
пролимфоцитов
),
имеются
немногочисленные
гистиоциты
и
фибробласты
,
лимфобласты
.
В
опухолевой
стадии
в
области
бляшек
формируются
плоские
,
бугристые
,
плотные
узловатости
застойно
-
красного
цвета
,
существуют
длительно
,
могут
подвергаться
распаду
с
образованием
глубоких
легко
кровоточащих
язв
или
могут
спонтанно
разрешаться
,
оставляя
атрофию
и
гиперпигментацию
.
Общее
состояние
больных
в
целом
остается
длительное
время
удовлетворительным
.
Озлокачествление
формируется
через
20–30
лет
от
первичного
обращения
.
В
гистологическом
препарате
в
опухолевой
стадии
отмечается
резкое
снижение
дифференцировки
клеток
с
преобладанием
лимфобластов
и
пролим
-
фоцитов
.
Второй
,
более
злокачественный
тип
В
-
клеточной
лимфомы
кожи
про
-
текает
как
узловатая
форма
первичного
ретикулёза
или
ретикулосаркоматоза
Готтрона
.
Опухолевый
инфильтрат
составляют
В
-
клетки
с
меньшей
степенью
дифференцировки
.
Болезнь
начинается
синюшными
пятнами
или
почти
телесно
-
го
цвета
бляшками
.
Болезнь
сравнительно
быстро
прогрессирует
и
достигает
апогея
через
2–5
лет
,
когда
часть
бляшек
превращается
в
опухолевидные
образо
-
вания
со
склонностью
к
распаду
.
На
высоте
заболевания
клиническая
картина
представлена
многочисленными
мелкими
и
крупными
узлами
до
5–7
см
в
диа
-
метре
,
темно
-
красного
цвета
,
плотно
-
эластической
консистенции
.
Постепенно
число
узлов
увеличивается
,
злокачественные
клетки
проникают
в
лимфатиче
-
ские
узлы
и
внутренние
органы
.
На
этом
этапе
развивается
и
прогрессирует
анемия
,
относительный
моноцитоз
и
лимфоцитоз
.
Гистологически
в
дерме
выяв
-
ляют
массивный
инфильтрат
из
пролимфоцитов
и
лимфобластов
,
связанный
с
сосудами
и
придатками
.
В
инфильтрате
присутствуют
также
многоядерные
атипичные
клетки
,
гистиоциты
,
фибробласты
,
плазматические
клетки
.
Опухоле
-
вая
стадия
заканчивается
смертью
пациента
через
1,5–2
года
.
Третий
тип
В
-
клеточной
лимфомы
кожи
—
лимфосаркома
кожи
—
характеризуется
максимально
выраженной
малигнизацией
В
-
лимфоцитов
.
Опу
-
холевый
пролиферат
составляют
преимущественно
иммунобласты
и
незрелые
,
атипичные
клетки
.
Это
наиболее
злокачественная
лимфома
кожи
.
Появляется
одиночный
,
почти
безболезненный
карбункулоподобный
синюшно
-
багровый
узел
,
плотной
консистенции
,
с
геморрагиями
на
поверхности
, 3–5
см
в
диаметре
.
Иногда
узлов
несколько
.
Локализация
:
нижние
конечности
,
туловище
,
реже
—
верхние
конечности
,
лицо
.
Характерно
быстрое
метастазирование
опухоли
в
ре
-
гионарные
лимфоузлы
,
и
генерализация
опухолевого
процесса
гематогенным
путём
на
фоне
распада
опухолевых
узлов
.
Продолжительность
болезни
с
момен
-
176
та
возникновении
опухоли
редко
составляют
больше
1
года
и
заканчивается
летальным
исходом
.
Диагностика
лимфом
кожи
.
Она
базируется
на
комплексной
оценке
клинических
,
морфологических
и
цитологических
особенностей
заболевания
.
В
Республике
Беларусь
для
практического
здравоохранения
разработана
специ
-
альная
диагностическая
программа
.
Она
предполагает
установление
клиническо
-
го
диагноза
с
выделением
клинической
формы
;
морфологическое
подтвержде
-
ние
с
определением
структуры
инфильтрата
,
его
топики
,
агрессивности
и
кле
-
точного
состава
;
клинико
-
лабораторное
обследование
,
включающее
общие
ана
-
лизы
крови
и
мочи
,
биохимический
,
ферментный
и
иммунологические
анализы
крови
;
инструментальные
обследования
жизненно
важных
органов
(
рентген
,
ЭКГ
,
УЗИ
и
др
.),
биопсию
лимфоузлов
,
консультации
смежных
специалистов
.
Дифференциальная
диагностика
лимфом
кожи
.
Проводится
с
поражения
-
ми
кожи
при
гемодермиях
и
дерматозах
,
патоморфологической
основой
которых
является
реактивная
или
воспалительная
лимфоидная
гиперплазия
(
кольцевид
-
ная
центробежная
эритема
,
эозинофильная
гранулёма
лица
,
актинический
рети
-
кулоид
,
лейкемиды
,
бляшечный
парапсориаз
,
лепра
и
др
.)
Лечение
.
Лечение
лимфом
кожи
проводится
курсовым
и
перманентным
методами
.
При
курсовом
лечении
интервалы
между
курсами
—
1,5–2
месяца
.
Продолжительность
и
количество
курсов
лечения
строго
индивидуальны
,
исходя
из
диагноза
и
состояния
больного
.
При
перманентном
методе
происходит
сочетание
курсового
метода
и
под
-
держивающей
терапии
между
курсами
.
При
лимфомах
кожи
комплекс
лечебных
мероприятий
включает
в
себя
первично
-
сдерживающую
,
курсовую
и
поддерживающую
терапию
.
При
начальных
признаках
нарушения
дифференцировки
лимфоидных
клеток
и
при
медленном
прогрессировании
клинических
проявлений
(
прежде
всего
при
трехстадийной
и
пойкилодермической
мономорфных
лимфомах
кожи
),
назначают
первично
-
сдерживающую
терапию
с
целью
замедления
про
-
грессирования
заболевания
и
сдерживания
роста
клона
патологических
клеток
.
Наряду
с
рекомендациями
по
улучшению
труда
и
отдыха
,
ограничению
инсоля
-
ции
,
проводят
активную
медикаментозную
терапию
.
Она
включает
в
себя
гипо
-
сенсибилизирующие
,
общеукрепляющие
препараты
и
витамины
,
адаптогены
,
энтеросорбенты
,
дезинтоксицирующие
средства
,
иммуномодуляторы
,
физиоте
-
рапевтическое
лечение
.
При
ухудшении
клиники
и
нарастании
признаков
нарушения
дифференци
-
ровки
клеток
назначается
курсовая
терапия
,
включающая
глюкокортикоиды
,
цитостатики
,
интерлейкины
,
ароматические
ретиноиды
,
лучевую
и
электронно
-
лучевую
терапию
и
их
комбинации
.
Так
,
на
ранних
стадиях
Т
-
клеточной
лимфо
-
мы
хорошим
терапевтическим
эффектом
обладают
производные
преднизолона
,
дексаметазона
,
бетаметазона
.
Отмечена
также
хорошая
эффективность
ПУВА
-
терапии
,
при
которой
тормозится
деление
Т
-
хелперных
клеток
ввиду
образова
-
ния
ковалентных
сшивок
псораленов
с
ДНК
этих
пролиферирующих
клеток
.
Эффективной
оказалась
комбинированная
терапия
интерферонами
(
реаферон
или
интрон
-
А
)
с
ПУВА
или
с
цитостатиками
,
или
с
ароматическими
ретиноида
-
177
ми
.
При
узловатой
форме
В
-
клеточной
лимфомы
кожи
московская
школа
дерма
-
тоонкологов
рекомендует
использовать
различные
полихимиотерапевтические
режимы
:
ЦВП
-
циклофосфан
,
винкристин
и
преднизолон
или
ЦАВП
-
циклофос
-
фан
,
адриамицин
,
винкристин
и
преднизолон
.
Поддерживающая
терапия
между
курсами
—
это
глюкокортикостероидные
препараты
,
иммуномодуляторы
,
альфа
-,
бета
-
или
гамма
-
интерфероны
,
препара
-
ты
-
адаптогены
.
Больные
лимфомами
кожи
подлежат
диспансерному
наблюде
-
нию
.
В
Республике
Беларусь
разработана
и
внедряется
программа
диспансерного
наблюдения
за
больными
лимфомами
кожи
.
Диспансерному
наблюдению
под
-
лежат
больные
всеми
формами
лимфом
кожи
.
Экспертиза
трудоспособности
проводится
специализированной
МРЭК
по
месту
жительства
больного
после
предоставления
соответствующей
документации
о
заболевании
.
9.3.4.
Саркома
Капоши
Саркома
Капоши
—
это
многоочаговая
злокачественная
опухоль
соедини
-
тельной
ткани
стенки
кровеносных
сосудов
кожи
и
внутренних
органов
.
Этиология
.
Имеются
данные
о
связи
заболевания
с
герпесвирусом
человека
8-
го
типа
,
который
вызывает
снижение
противоопухолевого
иммунитета
.
Диску
-
тируется
и
теория
генетической
предрасположенности
(
имеются
семейные
случаи
саркомы
Капоши
).
Клиника
.
Различают
4
клинических
типа
саркомы
Капоши
:
Классический
(
идиопатический
)
тип
саркомы
Капоши
,
Эпидемический
тип
,
ассоциированный
со
СПИДом
,
Эндемический
тип
,
Иммуносупрессивный
тип
.
Классический
(
идиопатический
)
тип
саркомы
Капоши
.
Встречается
у
жителей
Центральной
Европы
и
в
странах
СНГ
.
Мужчины
болеют
в
10–15
раз
чаще
,
особенно
в
возрасте
40–70
лет
.
У
95 %
больных
заболевание
начинается
на
коже
нижних
конечностей
.
Высыпания
располагаются
симметрично
,
течение
болезни
хроническое
,
долгое
время
остается
доброкачественным
.
Вначале
появ
-
ляются
пятна
неправильной
формы
красно
-
фиолетового
или
красно
-
коричневого
цвета
с
чёткими
краями
.
Поверхность
их
гладкая
,
при
диаскопии
не
исчезают
.
Вскоре
появляются
узелки
плотно
-
эластической
консистенции
,
розового
цвета
,
полусферической
формы
,
склонные
к
слиянию
с
образованием
бляшек
и
опухо
-
левидных
узловатых
образований
.
Поверхность
бляшек
нередко
напоминает
апельсиновую
корку
.
Узлы
обычно
не
превышают
12
мм
в
диаметре
и
могут
располагаться
в
глубине
кожи
.
Изъязвляясь
,
узлы
образуют
болезненные
труд
-
нозаживающие
язвы
.
На
нижних
конечностях
могут
появляться
обезображи
-
вающие
болезненные
отёки
,
вплоть
до
формирования
слоновости
.
Нередко
уве
-
личиваются
регионарные
лимфоузлы
,
особенно
шейные
и
пахово
-
бедренные
.
Заболевание
может
сопровождаться
костными
изменениями
(
остеолизис
),
пора
-
жениями
внутренних
органов
:
пищеварительный
тракт
,
сердце
,
легкие
.
Сравни
-
тельно
редко
поражаются
слизистая
полости
рта
,
половые
органы
,
ушные
рако
-
вины
.
Заболевание
может
протекать
остро
,
подостро
и
,
чаще
всего
,
хронически
.
Если
при
остром
течении
срок
жизни
редко
превышает
1–2
года
,
то
при
хрони
-
ческом
течении
болезни
пациенты
живут
в
среднем
10
лет
и
более
.
178
Гистология
.
Пятнисто
-
бляшечная
стадия
классической
саркомы
Капоши
характеризуется
наличием
в
сетчатом
слое
дермы
периваскулярных
пролифера
-
тов
из
округлых
клеток
с
крупными
ядрами
,
лимфоидных
клеток
,
гистиоцитов
,
плазмоцитов
;
в
пролифератах
идет
формирование
сосудов
,
имеются
кровоизлия
-
ния
,
отложения
гемосидерина
.
Гистология
узлов
и
инфильтрированных
бляшек
чаще
характеризуется
наличием
большого
количества
сосудов
,
находящихся
на
разных
стадиях
дифференцировки
,
нередко
сосуды
образуют
лакуны
типа
«
кровяных
озер
».
Могут
встречаться
пучки
фибробластов
с
вытянутыми
ядрами
.
Эндемический
тип
саркомы
Капоши
встречается
у
жителей
Центральной
Африки
,
болеют
преимущественно
дети
(
пик
заболеваемости
в
1–4
года
).
На
ко
-
же
обнаруживают
в
основном
пятнистые
высыпания
,
если
развиваются
опухоли
,
то
они
имеют
крупные
размеры
.
Характерно
хроническое
течение
,
отмечается
частое
поражение
внутренних
органов
и
глубоких
лимфатических
узлов
.
Эпидемический
тип
саркомы
Капоши
,
ассоциированный
со
СПИДом
.
Болеют
преимущественно
молодые
люди
до
35
лет
.
Эта
форма
саркомы
Капоши
развивается
у
30–50 %
больных
СПИДом
и
в
95 %
случаев
проявляется
кожными
высыпаниями
в
виде
мелких
ярко
-
розовых
или
с
голубоватым
оттенком
пятен
,
ливидно
-
красных
бляшек
и
опухолевых
узлов
темно
-
красного
или
фиолетово
-
асфальтного
цвета
с
локализацией
как
на
верхней
,
так
и
нижней
половине
туло
-
вища
и
конечностях
.
Узлы
рано
изъязвляются
,
язвы
болезненные
.
Часто
пора
-
жаются
лимфатические
узлы
,
слизистая
оболочка
полости
рта
,
желудочно
-
кишечный
тракт
,
легкие
и
другие
органы
.
В
течение
1–1,5
лет
процесс
приобре
-
тает
диссеминированный
характер
с
поражением
внутренних
органов
,
рано
при
-
водит
к
летальному
исходу
.
Иммуносупрессивный
тип
саркомы
Капоши
встречается
у
лиц
с
транс
-
плантированными
внутренними
органами
или
у
пациентов
,
длительно
получав
-
ших
цитостатики
или
стероидные
гормоны
по
поводу
хронических
заболеваний
.
Для
этих
больных
не
характерны
быстрый
рост
опухолей
до
больших
размеров
,
лимфаденопатия
,
чаще
подострое
течение
.
После
отмены
иммуносупрессивной
терапии
проявления
саркомы
Капоши
могут
спонтанно
регрессировать
.
Диагноз
устанавливают
на
основании
жалоб
больного
,
данных
анамнеза
,
клинических
проявлений
болезни
на
коже
,
слизистых
оболочках
,
данных
обсле
-
дования
лимфоузлов
,
внутренних
органов
,
лабораторных
данных
(
лимфо
-
и
мо
-
ноцитоз
в
периферической
крови
,
гипоальбуминемия
,
гипергаммаглобулине
-
мия
),
результате
исследования
крови
на
ВИЧ
-
инфекцию
,
данных
гистологиче
-
ского
исследования
биоптата
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
:
с
сифилисом
(
данные
анамнеза
,
наличие
источника
заражения
,
сосудистые
пятна
;
папулы
,
склонные
к
группировке
в
области
ладоней
и
подошв
,
половых
органов
и
промежности
;
положительные
результаты
серологических
реакций
на
сифилис
:
КСР
,
РИФ
,
РИТ
,
ИФА
);
красным
плоским
лишаем
(
мономорфная
папулёзная
сыпь
—
полигональ
-
ные
плоские
папулы
сиреневатого
цвета
с
пупковидным
вдалением
,
сетка
Уик
-
хема
на
свежих
папулах
,
частое
поражение
слизистой
полости
рта
,
излюбленная
179
локализация
—
область
запястья
,
сгибательная
поверхность
верхних
конечностей
,
голени
,
кисти
;
субъективно
—
зуд
);
пиогенной
гранулёмой
(
в
анамнезе
высока
роль
травмы
в
развитии
заболе
-
вания
,
наличие
опухоли
на
ножке
(«
ягода
малины
»)
ярко
-
красного
цвета
,
имеют
-
ся
признаки
воспаления
,
характерен
быстрый
рост
,
число
элементов
— 1
или
не
более
3–5);
грибовидным
микозом
(
беспокоит
сильный
кожный
зуд
,
характерная
ста
-
дийность
развития
симптомов
—
эритематозные
пятна
,
бляшки
,
опухоли
;
воспа
-
лительный
характер
высыпаний
).
Лечение
саркомы
Капоши
.
Современные
методы
лечения
не
обеспечивают
полного
излечения
и
позволяют
лишь
достигнуть
ремиссии
различной
длитель
-
ности
.
Ведущими
методами
лечения
являются
:
цитостатики
,
интерферонотера
-
пия
,
ретнгенотерапия
,
хирургическое
и
физиотерапевтическое
лечение
.
Цитостатики
:
циклофосфан
(
из
расчёта
1,5–3
мг
на
1
кг
массы
тела
в
день
,
на
курс
6–10
г
),
сарколизин
(
внутрь
по
25
мг
через
день
,
на
курс
до
300
мг
),
про
-
спидин
.
Примерная
схема
лечения
:
проспидин
(
по
100
мг
внутримышечно
ежедневно
,
курсовая
доза
3,5–4
г
)
плюс
винкристин
(0,5–1
мг
внутривенно
1
раз
в
неделю
, 5–7
вливаний
на
курс
)
плюс
преднизолон
по
20–30
мг
ежедневно
внутрь
в
течение
2
недель
с
постепен
-
ным
снижением
дозы
в
дальнейшем
.
Интерфероны
обладают
противовирусным
,
антипролиферативным
и
проти
-
воопухолевым
действием
.
Можно
использовать
реаферон
по
1,4
млн
МЕ
внут
-
римышечно
2
раза
в
день
3
дня
,
затем
2
раза
в
неделю
1–2
месяца
;
барофер
—
по
5,5
млн
МЕ
внутримышечно
ежедневно
21
день
,
затем
2
раза
в
неделю
в
течение
4–6
недель
.
Применяется
и
общеукрепляющая
терапия
:
витаминотерапия
,
биогенные
стимуляторы
,
иммуномодуляторы
.
Наружная
терапия
: 50%-
ная
мазь
проспиди
-
на
,
анилиновые
красители
.
У
больных
эпидемическим
типом
саркомы
Капоши
,
ассоциированным
со
СПИДом
,
лечение
должно
проводиться
по
3
направлениям
:
а
)
по
поводу
неопластического
процесса
и
оппортунистических
инфекций
,
б
)
по
поводу
ВИЧ
-
инфекции
,
в
)
с
целью
коррекции
дефектов
в
иммунной
системе
.
Проводимое
лечение
даёт
только
временную
ремиссию
,
летальный
исход
неизбежен
.
Прогноз
.
Хроническая
форма
идиопатической
саркомы
Капоши
течет
отно
-
сительно
доброкачественно
,
больные
живут
от
8
до
20
лет
и
более
.
При
подост
-
ром
течении
идет
постепенное
прогрессирование
болезни
в
течение
2–3
лет
с
ле
-
тальным
исходом
.
При
остром
течении
саркомы
Капоши
летальный
исход
наступает
через
несколько
месяцев
после
появления
первых
признаков
болезни
.
180