165 поражение кожи - туберкулезный шанкр - наблюдается крайне редко из-за барьерной функции кожи.
Патогенез.Механизм развития туберкулезной инфекции сложен, так как кожа является неблагоприятной средой для жизнедеятельности аэробных микобактерий туберкулеза. В возникновении туберкулезного поражения патогенетическую роль играют иммунные и сосудистые нарушения, гормональные дисфункции, расстройство обмена, немаловажное мнсто отводят социальным (условия быта, питание, производственные вредности) и климатическим факторам. Развитию туберкулеза нередко предшествуют инфекционные заболевания, истощающие иммунные механизмы и сопровождающиеся сенсибилизацией.
Особенно опасны в этом отношении корь, коклюш, грипп у детей.
Туберкулезные поражения возникают вследствие комплексного сложного сочетания массивности заражения, вирулентности возбудителя и иммунной реактивности организма, особенно его Т-клеточного звена. Вследствие комплексного сочетания нарушений различных физиологических функций кожи со снижением иммунитета и развитием сенсибилизации возникает туберкулез кожи. При этом, как правило, увеличиваются вирулентность и аллергизирующая способность возбудителя. Чем слабее неспецифический иммунитет, тем активнее аллерги-зация (Ю.К. Скрипкин). Специфическая сенсибилизация усугубляется парааллергическими феноменами и неспецифическими аллергизирую-щими воздействиями.
Микобактерии туберкулеза попадают в кожу и на слизистую оболочку рта чаще всего гематогенным или лимфогенным путем из какого-либо туберкулезного очага во внутренних органах илиper continuitatemс подлежащих органов и тканей, пораженных туберкулезом.
Многочисленные формы туберкулезных поражений кожи делят на локализованный
(очаговый) и диссеминированньй туберкулез кожи.К наиболее часто встречающимся локализованным формам относят туберкулезную волчанку, скрофулодерму
(колликвативный туберкулез кожи), бородавчатый и язвенный туберкулез кожи, индуративную эритему Базена. Группу диссеминированного туберкулеза кожи составляют милиар-ный туберкулез, лишай золотушных, папулонекротический туберкулез.
15.2. Локализованные формы (очаговый туберкулез кожи)
15.2.1. Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи
Туберкулезная волчанка - наиболее частая форма туберкулеза кожи с медленным прогрессирующим течением и наклонностью к расплавлению тканей.Заболевание обычно начинается в детстве и тянется годами или десятками лет, иногда всю жизнь. В последнее время участились случаи туберкулезной волчанки у взрослых. По данным литературы, 5-
10% больных волчанкой страдают туберкулезом легких, 5-20% - туберкулезом костей и суставов. Заражение кожи происходит преимущественно гематогенным или лимфогенным путем. Процесс нередко начинается под влиянием травм; в этом случае происходит активизация латентной инфекции.
Клинические проявления.Туберкулезная, или обыкновенная, волчанка локализуется чаще всего на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, на слизистых оболочках, реже на шее, туловище, конечностях.
166
Заболевание начинается с появления люпом, имеющих вид заложенных в дерме бугорков, размером от 1 до 5-7 мм, коричнево-красноватого цвета с различными оттенками желто-бурого тона, тестоватой консистенции, с гладкой, слегка блестящей поверхностью, которая впоследствии может шелушиться. Люпомы высыпают обычно группой, сначала располагаются изолированно, а затем сливаются; по их периферии всегда имеется застойно- гиперемированная зона. Мягкая тестоватая консистенция люпомы вследствие гибели эластической и соединительной ткани приводит к тому, что при надавливании пуговчатый зонд легко погружается в глубину ткани (признак Поспелова). Не менее важен для диагностики люпомы другой признак: при надавливании предметным стеклом (диаскопия) на волчаночный очаг из расширенных капилляров выдавливается кровь, пораженная ткань обескровливается и люпомы просвечивают в виде восковидных желто-бурых пятен. Этот буроватый цвет напоминает яблочное желе, в связи с чем признак получил название феномен «яблочного желе» (Гетчинсон).
Бугорки постепенно увеличиваются, сливаются, образуя неправильной формы бляшковидные и опухолевидные очаги (рис. 47). В результате деструкции инфильтрата образуются обширные язвы. В 4% случаев волчаночный туберкулез осложняется спиноцеллюлярной или базально-клеточной карциномой. При сухом разрешении волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы, появляющиеся на месте люпом, чаще всего плоские, нежные, белесоватые, по внешнему виду напоминающие папиросную бумагу. На местах рубцовой атрофии или на хорошо сформированных рубцах вновь могут появляться волчаноч-ные бугорки. Это патогномоничный признак волчанки.
В ряде случаев деструктивные язвенные изменения захватывают глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы) с образованием фиброзных, келоидных рубцов и обезображиванием (мутиляцией) носа, ушных раковин, пальцев, век, конечностей(lupus
mutilans).При разрушении носовой перегородки нос укорачивается и заостряется, напоминая птичий клюв; возможны выворот век, сужение ротового отверстия, деформация ушных мочек и раковин. Все это значительно обезображивает больного.
Туберкулезная волчанка нередко осложняется рожей при локализации процесса на коже носа, губы, нижних конечностях лимфангитами, пиогенным процессом(lupus
impetiginosus)и, что особенно опасно, развитием кожного рака на фоне атрофических волчаночных рубцов(lupus carcinoma).Кожный рак возникает преимущественно на коже лица у длительно болеющих волчанкой.
Гистопатология.В дерме выявляются бугорки, состоящие из эпителиоидных и гигантских клеток, окруженных зоной лимфоцитов. Гигантские клетки Лангханса располагаются в центральной части бугорка. В периферической зоне, кроме лимфоцитов, в большом количестве находятся и плазмати ческие клетки. В бугорках не бывает казеозного некроза или он выражен очень слабо. Отмечается новообразование сосудов, а местами встречаются сосуды с изменением всех стенок вплоть до облитерации просветов.
Туберкулезные микобактерии обнаруживают с трудом и в очень небольшом количестве.
Иногда выявляется диффузный лимфоидный инфильтрат с гигантскими клетками; коллагеновая и эластическая ткань в области инфильтрата отсутствует. В эпидермисе вторичные изменения: гиперкератоз, акантоз и папилломатоз (при веррукозной форме волчанки). Эпидермис у краев волчаночных язв находится в состоянии значительного акантоза. В области рубцов иногда сохраняется волчаночный инфильтрат, что обусловливает рецидив люпом на рубцовой ткани.
167
Рис. 47.Туберкулезная волчанка
Диагностикаосновывается на клинических симптомах болезни, свойствах люпом
(симптомы «яблочного желе» и зонда), их локализации, на течении процесса и остающихся рубцах. Помимо гистологической структуры, помощь в диагностике туберкулеза оказывают кожные туберкулиновые пробы. По принципу скарификационной реакции
Пирке (1905) стали применяться внутрикожная проба Манту и накожная проба Моро.
Реакция Пирке - нанесение на скарифицированный участок кожи сгибательной поверхности предплечья разведенного (1-5-10-15%) туберкулина. Внутрикожная туберкулиновая проба Манту осуществляется введением 0,1 мл разведенного туберкулина
(1:10 000). Накожная проба Моро производится путем втирания в кожу 50% туберкулиновой мази на ланолине в течение 1 мин на участке 5 см
2
. Помимо туберкулиновых проб, диагноз кожных форм туберкулеза подтверждается обнаружением микобактерий туберкулеза после посева фрагмента ткани патологического очага на питательные среды. Патологический материал вводят морским свинкам, обладающим высокой и специфической чувствительностью к возбудителю туберкулеза.
Дифференциальную диагностикупроводят с бугорковым сифилисом, туберкулоидной формой лепры, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки. При бугорковом сифилисе бугорки плотные, расположены в виде фокусов, без склонности к слиянию. Феномены Поспелова (проба с зондом) и «яблочного желе» при сифилисе отрицательные. В пользу сифилиса также говорят мозаичные (неровные и неравномерно пигментированные) рубцы после разрешения бугорков, относительная быстрота процесса (от нескольких недель до нескольких месяцев, а не годами), положительные серологические реакции (РИФ, РИБТ,
РПГА). При туберкулоидной форме лепры пораженный участок кожи болевой и температурной чувствительности, высыпания полиморфные (пятнистые, папулезные и бугорковые элементы), консистенция узелков и бугорков плотноватая, они имеют буровато-ржавый оттенок, трофические нарушения кожи имеют широкий диапазон. При
168 микроскопическом исследовании тканевой жидкости лепром находят палочку Ганзена. Для диагностики тубер-кулоидной формы кожного лейшманиоза большое значение имеют анамнез (пребывание больного в эндемической зоне). Бугорки располагаются вокруг рубца, образованного зажившей лейшманиомой, на открытых участках кожи, быстро изъязвляются с обильным гнойным отделяемым. Вокруг лейшманиомы возникают лимфангиты с четкооб-разными утолщениями. Можно обнаружить возбудитель.
Бугорковые образования при актиномикозе встречаются нечасто, они очень плотные, склонны к слиянию и изъязвлению. Свищевые отверстия окружены плотным инфильтратом. В жидком гное имеются крошковатые включения желтоватого цвета - друзы актиномицетов. Некоторые формы туберкулезной волчанки (с шелушением и гиперкератозом при расположении в области носа и щек) могут напоминать дискоидную красную волчанку. Однако при красной волчанке нет люпом, цвет очагов поражения более яркий, присутствуют фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия в центре очагов.
Симптомы зонда и «яблочного желе» отрицательные. В сомнительных случаях приходится прибегать к гистологическому исследованию.
Прогноз.Туберкулезная волчанка - длительное заболевание. В одних случаях даже без лечения очаг поражения на протяжении многих лет может не проявлять тенденции к прогрессированию, в других процесс медленно распространяется и захватывает все новые участки кожного покрова. Этому способствуют интеркуррентные заболевания, неблагоприятные условия жизни и другие факторы, ослабляющие защитные силы организма и снижающие его реактивность.
15.2.2. Скрофулодерма, или колликвативный туберкулез кожи
Форма туберкулеза кожи, которая встречается почти исключительно в детском и юношеском возрасте.Различают первичную скрофулодерму с поражением любого участка кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулезных микобактерий в кожу
(чаще это одиночное поражение), и вторичную скрофулодерму (значительно чаще), при которой инфекция переходитper continuitatemс пораженных туберкулезом лимфатических узлов, реже костей, суставов.
Клиническая картина.Заболевание проявляется глубокими, расположенными в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке плотноватыми, овальной формы, безболезненными или малоболезненными фиолетово-красными узлами, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в бугристые мягкие конгломератя.
Они расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями, покрыты грануляциями и творожистым распадом. При заживлении образуются типичные обезображивающие рубцы, втянутые неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками. Предпочтительная локализация поражений - на боковых поверхностях шеи, в подчелюстных областях, около ушных раковин, они могут располагаться над и под ключицами, в подмышечных впадинах и около суставов. Скрофулодерма нередко сочетается с туберкулезным поражением костей, суставов, глаз, легких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулез, лишай золотушных).
Диагностикаосновывается на клинической симптоматике, результатах реакции Пирке
(она резко положительна у детей старшего возраста при доброкачественном течении процесса и дает разноречивые результаты у детей младшего возраста). Учитывают данные анамнеза, результаты клинико-рентгенологического и гистологического исследования.
169
Дифференциальную диагностикупроводят в основном с сифилитическими гуммами, гуммозно-узловатой формой актиномикоза, хронической язвенной пиодермией и уплотненной эритемой Базена. Сифилитические гуммы подвергаются только центральному распаду, образуют кра-терообразные язвы, окруженные валом плотного инфильтрата, нередко сопровождаются положительными серологическими реакциями и разрешаются при пробном лечении. Рубцы после гумм звездчатые. Положительные серологические реакции РИФ и РИБТ подтверждают специфический процесс.
При гуммозно-узловатой форме актиномикоза с локализацией на шее или в подчелюстной области образуются крупные узлы полушаровидной формы и довольно плотной консистенции. После их слияния определяется инфильтрат деревянистой плотности, в центре которого образуются зоны размягчения со свищевыми отверстиями. Из них выделяется жидкий гной с крошковатыми желтоватыми включениями (друзы).
Хроническая язвенная пиодермия, как правило, бывает у взрослых. Поверхностные и глубокихе пиодермиты полиморфные, не склонны к расположению у лимфатических узлов, имеют воспалительную реакцию в окружности язвы. Уплотненную эритему Базена приходится дифференцировать с первичной скрофулодермой при ее локализации на голенях. Эритема Базена располагается симметрично, без образования возвышающихся узлов (имеется плоская диффузная инфильтрация), менее склонна к изъязвлению, чаще возникает у девушек в период полового созревания.
Прогноз.Заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями. Легкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз менее благоприятен.
15.2.3. Бородавчатый туберкулез кожи
Редкая форма кожного туберкулеза развивается в результате суперинфекции, при попадании микобактерий в кожу ранее инфицированных людей из экзогенного источника.У некоторых больных открытым туберкулезом легких, кишечника и т.п. бородавчатый туберкулез возникает в результате аутоинокуляции.
Клинические проявления.Заболевание наблюдается в основном у взрослых; мужчины болеют значительно чаще. Заболевают люди, профессионально контактирующие с туберкулезным материалом от людей и животных (ветеринары, патологоанатомы, мясники, работники боен и т.д.) или с людьми, страдающими активными формами туберкулеза
(обслуживающий медицинский персонал). В этих случаях заболевание возникает в результате суперинфекции.
Поражение обычно локализуется на тыле кистей и пальцев рук, реже на стопах и начинается с образования плотного, диаметром до 1 см, синюшно-красного бугорка
(трупный бугорок). Разрастаясь, он превращается в плоскую плотную бляшку, на поверхности которой появляются бородавчатые разрастания и массивные роговые наслоения. В развитом состоянии очаг бородавчатого туберкулеза кожи имеет 3 зоны: периферическую (фиолетово-красная каемка), среднюю (бородавчатые плотные возвышения, трещины, корки) и центральную (атрофический участок кожи с неровным, бугристым дном). При разрешении очаги рубцуются. В процесс нередко вовлекаются регионарные лимфатические сосуды и узлы. При надавливании на бородавчатые разрастания с боков из трещины появляются капельки гноя, выделяющиеся из подэпидермальных микроабсцессов. По периферии основного очага могут образовываться новые узелки и бляшки, которые постепенно сливаются между собой
170
После разрешения процесса на месте бывших очагов поражения остается рубцовая атрофия; на этих участках в отличие от волчанки новых элементов не образуется. Общее состояние больных обычно вполне удовлетворительное. Туберкулиновые реакции положительные у 80-96,3% больных.
У детей бородавчатый туберкулез возникает чаще в результате аутои-нокуляции на месте травмы. В этих случаях возможно нарушение общего состояния с появлением лимфангитов и лимфаденита. В период регресса очаги рубцуются, но по периферии основного очага могут образовываться новые бугорки. На месте бывших очагов остаются атрофичес-кие рубцы.
Диагностикаосновывается на клинической картине (фиолетово-красная каемка по периферии очага, 3 зоны), локализации процесса, данных гистологического исследования, положительных результатах туберкулиновых проб и результатах прививки ткани морским свинкам. Вульгарные бородавки не имеют воспалительных изменений. Вегетиру-ющая пиодермия, наоборот, сопровождается выраженным воспалением, обильным гнойным отделяемым при сдавливании бляшки с краев. Бластомикоз, хромомикоз, споротрихоз проявляются мягким, сочным инфильтратом и своеобразным отделяемым. Диагноз этих хронических микозов подтверждается результатами бактериоскопии и гистологического исследования. Спиноцеллюлярный рак располагается асимметрично в области естественных отверстий и быстро подвергается язвенному распаду.
Лечение.Кроме терапии, применяемой при туберкулезных поражениях кожи, производят выскабливание острой ложечкой, диатермокоа-гуляцию, рентгенорадиотерапию.
Прогноз.Чаще благоприятный, хотя течение болезни длительное, хроническое.
13.2.4. Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек
Син.: милиарный язвенный туберкулез кожи (слизистых оболочек), вторичная туберкулезная язва,tuberculosis cutis orificialis.
Это редкая форма туберкулеза кожи, наблюдаемая у больных с активным туберкулезом внутренних органов(легких, гортани, кишечника, почек), обусловлена аутоинокуляцией.
Клинические проявления.Заболевание чаще всего локализуется у естественных отверстий, в месте перехода кожи в слизистые оболочки - в области рта, носа, ануса, головки полового члена. У этих больных микобактерии туберкулеза выделяются с мокротой, мочой и инокулиру-ются в кожу или слизистые оболочки.
Появление мелких (диметором 1-2 мм) желтовато-красных узелков обычно просматривают, так как они быстро превращаются в пустулы. Пустулы вскрываются и сливаются, образуя мелкие язвочки или язвы с фестончатыми, мягкими, слегка подрытыми краями бледно-красного цвета и неровным зернистым дном, имеющим вялые серые грануляции, часто кровоточащие, покрытые скудным серозно-гнойным налетом. На дне и вокруг язв вновь образуются казеозно перерожденные желтого цвета туберкулезные бугорки (зерна Трела), за счет которых происходят серпигинизирующее распространение очагов поражения. Язвы резко болезненны, что затрудняет прием пищи (при локализации процесса в полости рта) и дефекацию (при локализации в области ануса). Регионарные лимфатические узлы болезненны и увеличенны. Заболевание особенно контагиозно и