274 выглядит отечной, теряет присущий блеск, становится матовой, несколько морщинистой, с трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками. При их удалении возникает разрыв эпидермиса с болезненными трещинами, кровоточащими эрозиями и даже язвами.
Высыпания во рту бывают далеко не у каждого больного. В таких случаях обычно поражается слизистая оболочка щек, затем твердое или мягкое нёбо, десны, язык.
Воспалительные бляшки красного или красновато-фиолетового цвета отграничены от здоровой слизистой оболочки, с несколько возвышенными краями и слегка запавшим центром. На поверхности центральной части бляшки могут быть эрозии, покрытые желтоватыми, трудно снимаемыми налетами. Другим клиническим вариантом является гладкая атрофическая синюшная поверхность центральной части с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также те-леангиэктазиями.
Рис. 81.Дискоидная красная волчанка
275
Рис. 82.Очаг красной волчанки на голове
Рис. 83.Поражения красной каймы губ при красной волчанке
Можно выделить3 стадии развития процесса при красной волчанке: эритематозную, инфильтративно-гиперкератотическую и атрофическую.
Начальные проявления дискоидной красной волчанки обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами. Затем они постепенно увеличиваются, на их поверхности появляются мелкие серовато-белые чешуйки. Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую плотно сидящими роговыми чешуйками (рис. 84).
276
Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно- инфильтративных очагов, покрытых плотно сидящими беловатыми чешуйками
(инфильтративно-гиперкератотическая стадия). Формирование роговых шипиков обусловлено гиперкератозом, поэтому этот патогномоничный для дискоидной красной волчанки признак получил название фолликулярного гиперкератоза. При удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипи-ки, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез (симптом «дамского каблучка», «канцелярской кнопки»). Удаление чешуек болезненно (симптом Бенье-
Мещерского). Сально-роговые пробки в ушных раковинах напоминают поверхность наперстка (симптом Хачатурьяна).
В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезновения эритемы и инфильтрата наступает третья (атрофическая) стадия. В центре очагов формируется рубцовая атрофия, за ней - фолликулярный гиперкератоз, и по периферии видны зоны теле- ангиэктазии, пигментации или депигментации. На волосистой части головы начальные проявления сходны с таковыми при себо-рейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолликулярнымгиперкератозом, после разрешения которого развиваются атрофичес-кие процессы и стойкое облысение. Поражение волосистой части головы при красной волчанке наблюдается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. При хронической рубцовой алопеции, вызванной красной волчанкой, иногда возникает плоскоклеточный рак.
Рис. 84.Эритематозные бляшки при красной волчанке
277
Распространенная
(диссемини-рованная) форма дискоидной красной волчанкиотличается от ограниченной большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Так, наряду с четко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красного или бурого цвета (рис. 85 и 86). Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы наблюдаются на груди и спине (рис. 87).
Отмечаются умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость. При распространенной форме дискоидной волчанки возрастает вероятность трансформации в системную красную волчанку.
Помимо типичной, различают другие клинические формы диско-идной красной волчанки.
Центробежная эритема Биетта(LE centrifugum superficialis)является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки с мало выраженными фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией. Отмечаются небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, заболевание рецидивирует. Очаги обычно расположены в средней зоне лица и напоминают бабочку (рис. 88). Эта форма встречается примерно у 3% больных дискоид-ной и у 75% больных системной красной волчанки.
Рис. 85.Диссеминированная красная волчанка
278
Рис. 86.Диссеминированная красная волчанка
Рис. 87.Высыпания на спине при красной волчанке
279
Рис. 88.Центробежная эритема Биетта
Рис. 89.LE-клетки (волчаночные клетки) под микроскопом
280
Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобная красная волчанка, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.
Глубокая форма красной волчанки(LEprofundus,форма Капо-ши-Ирганг) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узлами в подкожной клетчатке. Кожа нормального или синюшно-красного цвета. Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги дискоидной красной волчанки. Очаги расположены глубоко, безболезненны, резко отграничены, диаметром от 1 до нескольких сантиметров. Обычная локализация - лоб, щеки, плечи. Описана больная, у которой очаг развился на лице через 9 лет после появления дискоидной красной волчанки. После регрессирования очагов остаются глубокие ат-рофические изменения. Возможна кальцификация.
Другие формы красной волчанки (папилломатозная, гиперкератоти-ческая, дисхромическая и другие) встречаются еще реже.
Диагностика.Одних клинических признаков недостаточно для определения тяжести заболевания и его принадлежности к дискоидной или системной красной волчанке.
Клинический анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести заболевания (повышенная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).
ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) представляют собой нейтрофил, фагоцитировавший гомогенную ядерную массу светло-фиолетового цвета. LE-клетка увеличена в размерах, ее ядро подковообразной формы оттеснено к периферии клетки фагоцитированными массами
(рис. 89). Патогномоничны для системной красной волчанки (70-80% больных) и встречаются у 3-7% больных дискоидной красной волчанкой.
Антинуклеарные антитела к цельному ядру клетки (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. АНА обнаруживаются у 95% больных системной, но могут встречаться и у 30-40% больных дискоидной красной волчанкой, а также при других ревматических и инфекционных болезнях, лепре, туберкулезе.
Прямая и непрямая реакция иммунофлюоресценции (РИФ) позволяет выявлять фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы). В прямой РИФ используется биоптат, в непрямой - сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермо- эпидермального соединения обнаруживается у 70% больных дис-коидной красной волчанкой только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически не измененной коже.
Гистологические признакиявляются определяющими при подтверждении клинического диагноза красной волчанки.
Для красной волчанки характерны:
1. Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов;
2. Атрофия росткового слоя эпидермиса;
3. Вакуольная дегенерация базальных клеток;
281 4. Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов;
5. Базальная дегенерация коллагена.
Однако все 5 признаков присутствуют не всегда.
В начальной стадии процесса наблюдаются резкий отек преимущественно верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озера. Изменения эпидермиса вторичны по отношению к изменениям дермы. В свежих высыпаниях обычно нет гиперкератоза и паракератоза.
Роговые пробки видны в устьях фолликулов, но могут локализоваться и в протоках потовых желез. Очаговая фолликулярная дегенерация ба-зального слоя представляет собой наиболее типичное гистологическое изменение при красной волчанке.
Дифференциальная диагностикапроводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими дискоидную красную волчанку: системной красной волчанкой, розацеа, полиморфным фотодерматозом, псориазом, себорейной экземой, лимфоцитомой, ознобленной волчанкой, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой лица, эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенира-Аше-ра), красным плоским лишаем, медикаментозными токсидермиями, дерматомиозитом, синдромом Лассюэра-Литтля, лимфоцитарной инфильтрацией Йесснера-Каноф.
При диагностике дискоидной красной волчанки следует исключить признаки системного заболевания. При системной красной волчанке, в отличие от дискоидной, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно. При системной красной волчанке есть артралгии, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты, капилляриты пальцев и ладоней.
LE-клетки в острой фазе системной красной волчанки обнаруживаются у 90-100%, при дискоидной - у 3-7% больных, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в системную красную волчанку.
АНА встречаются более чем у 95% больных системной и у в 30-40% больных дискоидной красной волчанкой. Диагностическое значение имеют лишь высокие титры
(более 1:100), периферическое и гомогенное свечение, чего не наблюдается при дискоидной красной волчанке.
В прямой РИФ волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения обнаруживается у 70% больных дискоидной красной волчанкой только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При системной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже. На открытых участках - у 70-80% больных, на закрытых от солнца участках кожи - у 50%.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с повышенной СОЭ, белок и цилиндры в моче - косвенные признаки наличия системного заболевания.
При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой оболочке; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд.
282
Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать дискоидную красную волчанку. Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, а также триада симптомов псориаза (симптомы стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения), нередкий зуд помогают в дифференциальной диагностике.
При розовых угрях красные папулы на эритематозном фоне, особенно с ухудшением после инсоляции, могут представлять диагностические затруднения. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против красной волчанки.
Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с красной волчанкой. Однако нарастающая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза говорят в пользу дерматомиозита. Кроме того, плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), а при системной красной волчанке красно-лиловые бляшки локализуются на коже над фалангами, а над суставами кожа не изменена.
Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с рубцовой атрофией (синдром Лассюэ-ра-Литтля), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать дополнительного патоморфологического исследования.
Лечение.Основные цели лечения: недопущение перехода ограниченного процесса в системный, достижение клинической ремиссии, продление жизни и работоспособности больного и тем самым повышение качества жизни. Больной нуждается в охранительном режиме и трудоустройстве для исключения работы на открытом воздухе.
Базисными средствами для лечения дискоидной красной волчанки являются хинолиновые препараты (под наблюдением офтальмолога и при контрольных анализах крови, мочи, трансаминаз): гидроксихлорохин по 0,2 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или хлорохин по 0,25 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или в течение 3-4 мес. Эти препараты обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов.
В связи с ролью свободнорадикальных процессов в патогенезе красной волчанки показано применение антиоксидантов: альфа-токоферола по 0,05 г /сут в течение 4-6 нед или бета-каротина по 0,01 г/сут в течение 4-6 нед.
При тяжелой форме дискоидной красной волчанки назначают системные кортикостероиды: преднизолон по 15-40 мг/сут до получения отчетливого клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей 5-10 мг/сутки, или дексаметазон по 2-5 мг/сут также до клинического улучшения с последующим постепенным снижением до поддерживающей дозы 0,5-1,0 мг/сут. При гипертрофической форме красной волчанки возможно применение ароматических ретиноидов (ацитретин по
1 мг/кг).
Для наружного лечения используют топические кортикостероиды умеренной и высокой активности: флуметазон, триамцинолон, алкло-метазон, целестодерм или
283 подобные им препараты. Мазь наносят 3 раза в сутки. Терапию проводят до достижения стойкого клинического эффекта (обычно не менее 4-5 нед).
При выраженной инфильтрации и гиперкератозе назначают корти-костероидные мази с салициловой кислотой (элоком-С, белосалик, лоринден-А).
В качестве альтернативы топическим глюкокортикоидам предлагают 1% крем пимекролимус. Небольшие очаги дискоидной красной волчанки обкалывают 5% раствором делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). При мощных гиперкератотических наслоениях применяются криотерапия или аргоновый лазер. Пациент должен избегать пребывания под открытым небом в солнечный, морозный, ветреный день; наносить фотозащитные кремы с высокой степенью защиты (SPF не менее 40) на открытые участки кожи за 30 мин до выхода на улицу. Следует носить рациональную одежду с длинными рукавами, шейные платки, шляпу с полями. Больному сообщают, что действие солнечных лучей усиливают антибиотики тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, диуретики, нестероидные противовоспалительные средства, бета-адреноблока-торы, кордарон, гидралазин, изониазид, эстрогены и контрацептивы и др.
Больные красной волчанкой должны находиться под диспансерным наблюдением, периодически делать анализы крови и мочи. Рекомендуются консультации ревматолога и терапевта. Весной и летом целесообразно провести противорецидивное лечение: плаквенил
(или делагил) по 1 таблетке в день; альфа-токоферол по 1 капсуле (50 мг) в день или бета- каротин по 1 капсуле (10 мг) в день.
Прогнозпри отсутствии признаков системности благоприятный.
1 ... 23 24 25 26 27 28 29 30 ... 40