266
Рис. 77.Красный плоский лишай
Рис. 78.Красный плоский лишай
267
Рис. 79.Синдром Лассюэра-Литтля
Различают несколько атипичных форм красного плоского лишая.
Гипертрофическая, бородавчатая форма(lichen
planus
hypertrophicus,
seu
verrucosus)является следствием бородавчатой гиперплазии. Проявляется в виде бляшек фиолетового или буровато-красного цвета, покрытых бородавчатыми гиперкератотическими наслоениями. Вокруг них могут располагаться отдельные типичные папулы. Локализация - передняя поверхность голеней, реже другие участки кожного покрова.
268
Атрофическая и склеротическаяформы(lichen planus atrophicus, lichen planus
sclerosus).При разрешении папул и бляшек могут происходить атрофические или склеротические изменения. Может развиться мелкоочаговое атрофическое облысение волосистой части головы типаpseudopelada,сопровождающееся симптомами фолликулярного кератоза на разгибательных поверхностях конечностей
(симптомокомплекс Лассюэра-Литтля) (рис. 79).
Пемфигоидная,или пузырчатая, форма(lichen ruber pemphigoides, seu bullosus)- редкая экссудативная форма с образованием пузырьков с серозным или серозно-кровянистым содержимым. Величина пузырьков до 1-2 см в диаметре. Они образуются на видимо не пораженной коже или на поверхности папул и бляшек, чаще на голенях, стопах.
Одновременно иногда имеются типичные узелки красного плоского лишая.
Монилиформный красный лишай(lichen ruber moniliformis)проявляется крупными, диаметром до 1 см, высыпаниями в виде ожерелья(monile- ожерелье). Узелки куполообразные, округлые, восковидные, келоидоподобные, располагаются четкообразно, что создает впечатление узких келоидных полос. Высыпания могут быть распространенными, особенно поражая кожу лба, заднюю поверхность ушных раковин, шею, локтевые сгибы, тыл кистей, живот, ягодицы и оставляя свободными кожу щек, носа, подключичные, межлопаточные области, ладони, подошвы, головку полового члена.
Некоторые авторы считают эту форму красного лишая самостоятельным заболеванием.
Остроконечная, перифолликулярная форма(lichen
planus
accuminatus,
seu
planopilaris).Наряду с типичными полигональными папулами появляются конические фолликулярные папулы с роговым шипиком в центре. При локализации высыпаний на волосистой части головы могут образовываться атрофические рубчики.
Кольцевидная форма(lichen
planus
annularis)развивается в результате распространения очагов по периферии и регресса с центра, где появляется пигментация.
Это приводит к образованию колечек, дуг, гирлянд, полуколец, которые могут возникнуть также в результате слияния отдельных мелких узелков. Кольцевидная форма чаще наблюдается у мужчин в области половых органов, внутренней поверхности предплечий, где она может напоминать сифилитические папулы.
Различают такжелинейный красный лишай(lichen ruber linearis, seu striatus)и зостериформный вариант красного плоского лишая(lichen ruber zosteriformis),когда узелки располагаются по ходу нервов и напоминают опоясывающий лишай.
Эрозивно-язвенная формана слизистой оболочке - самая тяжелая и трудно поддающаяся лечению. При этой форме на слизистой оболочке рта или губах имеются эрозии, реже язвы, вокруг которых на гипере-мированном и отечном основании располагаются в виде определенного рисунка папулы, типичные для красного плоского лишая. Эрозии имеют неправильные очертания, покрыты фибринозным налетом, после удаления которого легко возникает кровотечение. Они могут быть единичными, небольшими, малоболезненными, держаться долго, иногда годами. Под влиянием лечения эрозии частично или полностью эпите-лизируются, но рецидивируют на том же или другом участке слизистой оболочки, иногда сразу же после прекращения лечения.
Диагностикав типичных случаях не представляет трудностей. Иногда высыпания красного плоского лишая могут напоминать псориатичес-кие элементы и сифилитические папулы. Однако цвет и полигональная форма высыпаний, пупкообразное вдавление в центре папул, сетка Уикхема, отсутствие феноменов стеаринового пятна, лаковой пленки,
269 точечного кровотечения позволяют дифференцировать красный плоский лишай с псориазом; круглая и полушаровидная форма папул, их «ветчинный» цвет, плотность, положительные результаты серологических реакций на сифилис позволяют отличать сифилитические папулы. Сложнее установить правильный диагноз при высыпаниях только на слизистой оболочке рта.
По клинической картине красный плоский лишай слизистой оболочки рта имеет сходство с лейкоплакией, красной волчанкой, сифилитическими папулами и другими заболеваниями.
При лейкоплакии в отличие от красного плоского лишая имеется ороговение в виде сплошной бляшки серовато-белого цвета, нет рисунчатого поражения.
Очаг поражения при красной волчанке гиперемирован, инфильтрирован, гиперкератоз имеется только в пределах очага воспаления в виде нежных точек, коротких полосок, иногда сливающихся в виде полос и дуг по краю очага; в центре очага атрофия, которой нет при красном плоском лишае.
Сифилитические папулы обычно более крупные, круглой или овальной формы, покрытые серовато-белым налетом, который при травмировании обычно снимается. На поверхности обнаруживаются бледные трепонемы. Серологические реакции у таких больных положительные.
Лечение.Необходимо тщательное обследование для выявления соматических заболеваний, особенно при изолированном поражении слизистой оболочки рта. В первую очередь исследуют желудочно-кишечный тракт, обращают внимание на нервно- психический статус больного. Показаны седативные средства, в частности, при нарушении сна (экстракты лекарственных растений + гвайфенезин) по 1 чайной ложке 3 раза в день; гипосенсибилизирующие средства (10% раствор глюкона-та кальция внутримышечно или
30% раствор тиосульфата натрия внутривенно по 10 мл/сут, на курс 10-15 вливаний); антигистаминные срадства (лоратадин, эбастин по 1 таблетке или хифенадин или клемас- тин по 2-3 таблетки в еднь. В случае упорного течения болезни и тор-пидности к проводимой терапии или при эрозивно-язвенной форме с поражением слизистых оболочек назначают системные кортикостеро-иды (преднизолон с 20-30 мг/сут с последующим снижением) или антималярийные препараты (хлорохин по 250 мг 2 раза в сутки циклами по 5 дней с 2-дневным перерывом в течение 4-6 нед) либо ретиноиды [ацитретин по 0,5 мг/(кг•сут)]. При распространенном кожном процессе показана ПУВА-терапия (25-30 сеансов).
Наружно применяют стероидные мази (бетаметазон, флуокортолон, флуоцинолона ацетонид и др.). Веррукозные очаги можно заклеивать лейкопластырем, после чего они довольно быстро рассасываются, особенно если предварительно была нанесена кортикостероидная мазь.
Больным красным плоским лишаем слизистой оболочки рта рекомендуют исключить горячую и грубую пищу, при экссудативно-гиперемической и эрозивно-язвенной формах запрещают острые и пряные блюда.
22.3. Розовый лишай
Эритематозно-сквамозный дерматоз предположительно инфекционно-ал- лергического, вирусного происхождения.Розовый лишай нередко развивается после
270 инфекционных болезней, кишечных расстройств, вакцинации, чаще весной или осенью.
Среди детей старшего возраста больные розовым лишаем составляют 3,5% больных кожными болезнями, а у детей в возрасте до 2 лет он встречается очень редко.
Этиология и патогенезокончательно не выяснены; по-видимому, это инфекционно- аллергический процесс предположительно вирусной этиологии.
Клиническая картина.Возникает округлый или овальный эритема-тозный очаг с четко очерченными, слегка отечными краями и несколько запавшим основанием, покрытым нежными чешуйками, напоминающими гофрированную папиросную бумагу. Первичный очаг, так называемая материнская бляшка, может располагаться на любом участке кожного покрова, но чаще возникает в области груди, спины, живота или бедер (рис. 80).
Продромальные симптомы больные не замечают, но они легко выявляются в процессе сбора анамнеза: артралгии, головная боль, лихорадка. Озноб может сохраняться и в период диссеминации высыпаний. Через несколько дней после появления первичного очага возникает сыпь в виде ярких отечных розово-красных пятен и уртикоподобных пятнисто- папулезных высыпаний. Элементы сыпи имеют в основном овально-округлые очертания и четкие границы. Очаги формой напоминают «медальоны», их поверхность похожа на смятую папиросную бумагу. У взрослых высыпания иногда сопровождаются зудом или жжением. Лицо и нижние конечности обычно не поражаются.
В детском возрасте розовый лишай сопровождается более выраженными экссудативными высыпаниями в виде везикуло-буллезных форм с интенсивным зудом и парестезиями. Кроме того, у детей элементы сыпи чаще бывают на лице и шее и возможны на волосистой части головы, где пятна имеют бледно-розовый оттенок и обильно шелушатся.
Рис. 80.Розовый лишай Жибера
При нерациональном уходе и лечении розовый лишай осложняется экзематизацией или пиодермией. Особенно часто подобные явления наблюдаются в крупных складках кожи и
271 на местах плотного прилегания одежды. Через 4-6, реже 8 нед дерматоз разрешается с развитием пигментации и длительным иммунитетом.
Диагностикаосновывается на остром начале дерматоза, выявлении материнской бляшки,
«медальонов», чаще мономорфности, реже поли-морфности сыпи, располагающейся по линиям Лангера в области груди, спины, шеи, бедер. Эти симптомы и отсутствие соответствующей триады признаков позволяют проводить дифференциальную диагностику с псориазом. Исследование чешуек на грибы дает основание дифференцировать дерматоз с поверхностными дерматомикозами кожи, а серологические данные крови, исследование на бледную трепонему, анамнез, отсутствие, как правило, нешелушащихся пятен и других проявлений сифилиса помогают дифференциальной диагностике с сифилитической розеолой. Себороиды исключаются на основании отсутствия сплошного шелушения и типичной локализации по линиям Лангера.
Лечение.Антибиотики и сульфаниламиды в комплексе с антигиста-минными и гипосенсибилизирующими средствами назначают взрослым и детям с очагами хронической инфекции, ОРВИ, бронхитами, ангинами, синуситами. Больные неосложненным розовым лишаем в лечении не нуждаются, но им на протяжении всего периода болезни можно принимать лишь кратковременный душ. Ю.К. Скрипкин рекомендует при интенсивных воспалительных явлениях аутогемотерапию или внутривенные вливания 30% раствора натрия тиосульфата по 2,0-5,0 мл через день, 10 вливаний на курс лечения. Детям натрия тиосульфат назначают внутрь (5 или 10% раствор по 1 столовой ложке 3 раза в день после еды). В зарубежной литературе сообщалось о положительном эффекте назначенного внутрь противовирусного препарата ацикловир.
Наружное лечение осуществляется цинк-водной взбалтываемой смесью или мазями с глюкокортикоидными гормонами (мометазон, алкометазон и др). Ограничивают экзогенные (мытье, ношение синтетической или шерстяной одежды), а также пищевые
(углеводы, экстрактивные и другие аллергизирующие вещества) раздражители.
Прогнозблагоприятный.
23. ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ПРИ БОЛЕЗНЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Из заболеваний соединительной ткани для дерматологов особенно важны красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.
23.1. Красная волчанка
Красная волчанка(lupus erythematodes,эритематоз, рубцующийся эрите-матоз) - сложный аутоиммунный синдром с поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов и выраженной фоточувствительностью.
Эпидемиология.Регистрируется на всех континентах, но среди белых значительно чаще, чем у негроидов, у женщин чаще, чем у мужчин. Наиболее часто заболевают люди в возрасте от 20 до 40 лет. Встречаются семейные случаи, придают значение ассоциации красной волчанки с HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. В7 у мужчин и женщин с ранним
(15-39 лет) началом; В8 - у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной красной волчанки, которая в 5% случаев переходит в системную красную волчанку. Имеются данные о генетической предрасположенности к красной волчанке. На это указывают
272 семейные случаи заболевания, более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными, случаи красной волчанки у новорожденных, мать которых страдала эритематозом. Вероятным местом локализации генов, определяющих предрасположенность к красной волчанке, считается короткое плечо хромосомы 6 между локусами HLA B и D/DR, т.е. там, где локализуются гены иммунного ответа.
Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей, различных стрессовых ситуаций, применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток.
Неблагоприятно влияют на течение болезни очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.), интеркуррентные заболевания.
Факторами риска являются длительное пребывание на солнце, морозе, ветре
(работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), определенный тип кожи (блондины и рыжие), лекарственная непереносимость, хроническая очаговая инфекция.
Общепринятой классификации красной волчанки не существует. Обычно различают дискоидную (ограниченную и диссеминированную) и системную (острую, подострую, хроническую) формы болезни.
Дискоидная (ограниченная и диссеминированая) красная волчанка - хроническое заболевание. Возникают резко очерченные шелушащиеся красные пятна («дискоидные бляшки») на открытых участках кожного покрова и выраженная фоточувствительность.
Среди всех заболеваний кожи красная волчанка регистрируется в 0,5-1,0%.
Системная красная волчанка - тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань, сосуды, суставы, ЦНС, почки и сердце. Соотношение мужчин и женщин 1:8 - 1:10.
Более 70% людей заболевают в возрасте 14-40 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 14-20 лет.
При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, похожие на проявления дискоидной формы, что требует тщательной дифференциальной диагностики.
Возможность перехода дискоидной красной волчанки в системную (от 2 до 7%), сходство гистологических и иммунологических признаков указывают на их патогенетическую близость. Необходима своевременная дифференциальная диагностика, так как больных дискоидной красной волчанкой лечат дерматологи, а системной - ревматологи. В связи с этим мы даем только общее представление о системной красной волчанке.
Этиология и патогенез.Этиология красной волчанки изучена недостаточно. В патогенезе ведущую роль играют образование циркулирующих антител, особенно антиядерных антител к цельному ядру и его компонентам, а также циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Откладываясь на базальных мембранах, ЦИК вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции. Фотосенсибилизацию, стрессовые ситуации, лекарственные препараты, в частности гидралазин, следует считать предрасполагающими или провоцирующими.
В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпо-пуляции лимфоцитов. Уменьшение количества Т- лимфоцитов, снижение качества и количества Т-супрессоров и Т-киллеров сочетаются с гиперфункцией В-клеточной популяции. У больных красной волчанкой выявляются изогенные и гетерогенные аутоантитела, LE-фактор, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам,
273 эритроцитам и клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Антителами цитотоксического действия к ферментным элементам крови объясняется феномен LE, обнаруженный в 1948 г. Харгрейвсом,
Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных системной красной волчанкой.
Патогномоничность клеток красной волчанки и антиядерного фактора относительная, так как их можно выявить у больных токсидермия-ми, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга. Антинуклеарные антитела постоянно выявляются при системной красной волчанке.
Клиническая картина.При сборе анамнеза необходимо уточнять профессию больного, частоту и длительность и регулярность пребывания под открытом небом летом или зимой.
Следует расспросить о приеме лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света (антибиотики, особенно тетрациклиного ряда; гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхинолоны, нестероидные противовоспалительные средства, гидралазин, эстрогены и контрацептивы и др.). Необходимо обратить внимание на очаг хронической инфекции и интеркуррентные заболевания.
Клиническая картина дискоидной красной волчанки включает в себя триаду симптомов
- эритему, фолликулярный гиперкератоз и атрофию.
Очаги локализуются преимущественно на открытых участках тела, чаще на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных раковинах. Поражения кожи груди и спины наблюдаются реже. Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто, но не всегда. Очень типична форма бабочки или летучей мыши с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки (рис. 81). «Бабочки» могут быть эри- тематозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров.
Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией элементов красной волчанки, особенно у женщин (рис. 82). В большинстве случаев встречается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью бляшки. Покрытая нежными тонкими чешуйками, с сохранившимися волосами, она очень похожа на псориатическую бляшку. Обычно эритематозное поражение расширяется, волосы в центре исчезают. Кожа там бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной. По периферии остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками.
Очаги на кистях бывают довольно редко. Такие высыпания представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. Лишь иногда имеется легкое западение в центре с явлениями атрофии и телеангиэктазии. У больных красной волчанкой изредка встречаются поражения ногтей: они теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются, приобретают желтоватый или грязно-серый цвет. Рост ногтей прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей.
Достаточно часто поражается красная кайма губ, особенно нижней губы (рис. 83), значительно реже - слизистая оболочка полости рта. Высыпания на слизистых оболочках обычно считают вторичными, сопутствующими кожным проявлениям болезни. Возможно, они могут быть первичными, но правильный диагноз в таких случаях устанавливают лишь с появлением волчаночных элементов на коже. На губах сначала отмечается только более интенсивная краснота каймы, затем присоединяются явления инфильтрации, поверхность