Материал: Патофизиология системы крови

Рис. 28. Симптомы инфекционного мононуклеоза (ангина, увеличение

лимфоузлов и селезенки).

Лейкоцитоз при инфекционном мононуклеозе варьирует в пределах 1020∙109/л, однако возможны и более значительное повышение, и случаи, протекающие с лейкопенией. У детей младшего возраста лейкоцитоз выше, чем у старших детей и подростков. Наиболее значительный лейкоцитоз наблюдается между 5-м и 12-м днями заболевания. Продолжительность лейкоцитоза может быть от двух недель до нескольких месяцев.

Количество лимфоцитов в гемограмме в пределах нормы или увеличено до 50-70% за счёт средних и больших, широкоцитоплазменных, лимфоцитов. Отмечается небольшой моноцитоз, но возможно и нормальное количество моноцитов.

Особый интерес представляют атипичные мононуклеары, которые в ряде случаев могут быть многочисленными и разнообразными.

Рис. 29. Атипичные мононуклеары в крови

Размеры этих клеток варьируют от среднего лимфоцита до большого моноцита, чаще всего от 15 до 30 мкм. Они округлой или овальной формы.

Цитоплазма по сравнению с ядром обильная и характеризуется голубой окраской, более интенсивной на периферии клетки и светлой вокруг ядра. Ненормальная базофилия цитоплазмы атипичных мононуклеаров, по мнению многих авторов – наиболее важный признак этого заболевания. Встречаются клетки с бледно-голубой, как бы вымытой цитоплазмой. В некоторых клетках можно обнаружить азурофильную зернистость. Ядро чаще всего располагается эксцентрично, оно округлой формы, окончатое, двуили трехдольчатое. Хроматин ядра может располагаться беспорядочно либо в виде спиц, как у плазматических клеток; возможно расположение хроматина в виде нежной сети. Некоторые исследователи называют эти клетки лимфомоноцитами, учитывая их сходство одновременно с лимфоцитами (размеры клеток, форма ядра) и с моноцитами (структура ядра).

В цитоплазме мононуклеаров обнаружены включения (мелкие осколки ядра), которые многими рассматриваются как характерный признак инфекционного мононуклеоза. Атипичные мононуклеары называют вироцитами. Они не являются специфическими только для инфекционного мононуклеоза, так как могут наблюдаться при сывороточной болезни, гриппе, инфаркте миокарда, краснухе и других заболеваниях, но содержание их при этом невысокое (до 10 %), а при инфекционном мононуклеозе они встречаются в большом количестве.

Кроме вироцитов и типичных мононуклеаров, в периферической крови при инфекционном мононуклеозе появляются бластные клетки – иммунобласты величиной 15-18 мкм, по структуре ядра, наличию ядрышка и базофилии цитоплазмы они напоминают лимфобласт или плазмобласт.

Кроме иммунобластов, обнаруживаются плазмоциты, количество которых может достигать 20% и более. При подсчёте гемограммы отмечаются лимфоциты (малые, средние, большие, в том числе широкоцитоплазменные), моноциты, вироциты, иммунобласты, плазмоциты.

При преобладании в мазке крови среди мононуклеаров бластных клеток картина крови напоминает острый лейкоз. Однако в отличие от острого

лейкоза бластные клетки вскоре исчезают и появляются вироциты, что совпадает с разгаром заболевания. Увеличивается количество лимфоцитов. Параллельно с появлением лимфоцитоза развивается нейтропения, но иногда вместо нейтропении в первые дни заболевания может наблюдаться нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево, вплоть до миелоцитов и даже миелобластов. Возможно наличие нейтрофильных гранулоцитов с дегенеративными изменениями.

Нейтрофилёз обычно временный, но может быть и постоянным, и в таких случаях диагностика весьма затруднена. Количество эозинофильных гранулоцитов в развернутом периоде заболевания уменьшается, а в периоде выздоровления увеличивается. Число эритроцитов и тромбоцитов остается в пределах нормы, что очень важно для дифференциации с острым лейкозом. Иногда отмечается небольшая анемия. Только при наличии гемолиза уменьшение количества эритроцитов может быть значительным. СОЭ нормальная или несколько повышенная.

Из атипичных форм инфекционного мононуклеоза по гематологическим особенностям выделяют:

ложнолейкемическую,

стёртую лейкопеническую,

агранулоцитарную, или ложноагранулоцитарную,

гранулоцитарную,

анемическую,

геморрагическую,

тромбоцитопеническую и др.

6. ЛЕЙКОЗЫ

История лейкозов берёт своё начало с 1845 года. Именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.

По статичтике во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой распространённой формой является острый лимфобластной лейкоз.

По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме. Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии. 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Лейкозы – гетерогенная группа злокачественных опухолей, развивающихся из гемопоэтических (кроветворных) клеток. Клетки этих новообразований пролиферируют в КМ и лимфоидной ткани и, в конечном итоге, п о- ражают периферическую кровь, а также другие системы органов.

В основе лейкозов лежит неконтролируемая (безграничная) пролиферация клеток с нарушением способности их к дифференцировке и созреванию.

Рис. 30. Картина крови при лейкозе

Лейкозы имеют много общих черт со злокачественными опухолями: безудержная клеточная гиперплазия, отсутствие способности к дифференцировке, морфологическая и метаболическая анаплазия, общие этиологические факторы и др. В то же время особенностями лейкозов являются:

1) прогрессирующая клеточная гиперплазия и метаплазия в органах кроветворения, которая при лейкозах необратима (в отличие от лейкоцитозов). Регенерация крови носит патологический характер, что выражается в преобладании процессов пролиферации над процессами дифференцировки, и

ведёт к нарушению кроветворения. В периферическую кровь поступают незрелые и патологически измененные (анаплазированные) клетки;

2) появление очагов кроветворения в органах и тканях, не участвующих в гемопоэзе (печень, почки, подкожная клетчатка, кишечник и др.), что происходит за счёт метаплазии ретикулярной стромы в те или иные элементы крови.

Лейкозы относятся к гемобластозам, т.е. опухолям, возникшим из кроветворных клеток. Кроме лейкозов к гемобластозам относятся гематосаркомы (лимфогранулематоз и так называемые гранулематозные лимфомы).

Опухолевая природа лейкозов и других гемобластозов в настоящее время является наиболее доказанной и общепринятой. В пользу такого представления свидетельствует наличие общих закономерностей, объединяющих лейкозы и опухоли:

нарушение способности клеток к дифференцировке вплоть до полного её торможения;

морфологический и метаболический атипизм клеток;

наличие общих факторов способствующих развитию опухолей и лейкозов;

воспроизведение в эксперименте наряду с лейкозами различных форм опухоли; и др.

Прежнее представление об аутохтонном (повсеместном, одновременном) развитии лейкоза в настоящее время подвергнуто пересмотру. Хорошо доказан и не вызывает сомнения клоновый характер лейкемической опухоли. Исходя из этой теории, все клетки лейкемической опухоли являются потомками одной, родоначальной клетки, в силу каких-то обстоятельств ставшей «бессмертной» и прекратившей свою дифференцировку на одном из ранних уровней созревания.

6.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЛЕЙКОЗОВ

Вопрос об этиологии лейкозов, как и других опухолей, сводится к определению наследственных или приобретённых условий, способствующих