Материал: Патофизиология системы крови

ных процессах и сепсисе всегда имеется выраженная клиническая симптоматика.

Нейтрофилёз со сдвигом влево имеет место при острой кровопотере, однако в случаях присоединения токсикоинфекции, при нерезко выраженном лейкоцитозе возможен значительный палочкоядерный сдвиг до 30-40 % без метамиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге при этом значительно возрастает количество промиелоцитов, соотношение лейкоцитов и эритроцитов резко увеличивается за счёт первых. В отличие от хронического миелолейкоза, при лейкемоидных реакциях такого типа не наблюдается увеличения количества тромбоцитов.

Эозинофильные реакции (большие эозинофилии крови)

Эозинофильные реакции возникают при:

лекарственной аллергии (антибиотики, ацетилсалициловая кислота, эуфиллин, витамин В1, папаверин),

бронхиальной астме,

коллагенозах,

иммунодефицитах, связанных с дефектом хемотаксиса нейтрофилов или дефицитом одного или нескольких классов иммуноглобулинов,

инвазии паразитами (аскаридоз, стронгилоидоз, опистархоз, трихинеллёз, лямблиоз),

опухолевом росте (острый лейкоз, лимфогрануломатоз, лимфосаркома, рак лёгкого).

При хроническом миелолейкозе эозинофильные гранулоциты, наряду с другими зернистыми клетками, являются субстратом опухоли.

Характерна высокая эозинофилия (20-90%) в периферической крови и тканях при лейкоцитозе около 100∙109/л. Присутствуют эозинофильные метамиелоциты, миелоциты, промиелоциты. Реактивные гиперэозинофилии обусловлены действием хематоксических факторов, продуцируемых патогенными агентами.

Реакции двух или трёх ростков миелопоэза

Реакции двух или трёх ростков миелопоэза могут наблюдаться при метастазах рака в костный мозг.

Выделяют два типа таких лейкемоидных реакций:

первый характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом (нередко с выраженным сдвигом влево, иногда с некоторым увеличением количества базофильных гранулоцитов), тромбоцитозом и реже эритроцитозом;

для второго характерны нейтрофилёз (со сдвигом до миелоцитов) и появление в периферической крови эритрокариоцитов различной степени зрелости.

При множественных метастазах рака в КМ развиваются анемия и тромбоцитопения. Количество лейкоцитов варьирует от лейкопении до небольшого лейкоцитоза. В мазке крови – нейтрофилёз со сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов, обнаруживают эритрокариоциты (этот тип лейкемоидной реакции напоминает эритромиелоз).

Такая же картина может развиться при остром иммунном гемолизе, для которого характерен лейкоцитоз со сдвигом нейтрофильных гранулоцитов до миелоцитов и промиелоцитов, возможно наличие единичных нормобластов. В периферической крови появляются ретикулярные клетки, в КМ количество их может достигать 15 %.

Ретикулоцитоз в периферической крови, желтуха, значительное количество уробилина в моче, гемоглобинурия и гемосидеринурия, анемия, раздражение красного ростка в КМ при отсутствии увеличения количества бластных клеток позволяют исключить острый эритромиелоз, при котором также может наблюдаться гемолиз, но он не является ведущим симптомом заболевания, как при гемолитической анемии.

Моноцитарные реакции

Моноцитарные реакции напоминают хронический моноцитарный лейкоз, развивающийся у лиц в возрасте старше 50 лет и протекающий без клинических проявлений на протяжении многих лет. Реактивные моноцитозы появляются на фоне того или иного заболевания. Наиболее часто они наблю-

даются при туберкулёзе, ревматизме, токсоплазмозе, наследственных нейтропениях, парапротеинемических гемобластозах, лимфогранулематозе и других заболеваниях.

При затруднениях в диагностике показана трепанобиопсия КМ. При моноцитарном лейкозе в трепанате преобладают опухолевые клетки (клетки больших размеров с крупными светлыми ядрами, ядрышками и часто блед- но-голубой цитоплазмой).

Реактивные цитопении

К ним относятся острые лейко- и тромбоцитопении, развивающиеся в результате быстрого потребления большого количества клеток (цитопении потребления). Реактивные цитопении, особенно лейкопении, наблюдаются редко. Возникают они обычно после цитостатической терапии в результате истощения или угнетения у таких больных костномозгового гранулоцитарного резерва (например, у онкологических больных).

Тромбоцитопении потребления могут возникать после инфекционного шока, при тромбозах, ДВС-синдроме с массивным потреблением тромбоцитов и уменьшением их количества в периферической крови. Возможно появление тромбоцитопении потребления после кровопотери. Иногда тромбоцитопения может сопровождаться лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево и анемией.

Для дифференциации цитопений потребления и алейкемической стадии острого лейкоза (при необходимости) исследуется пунктат костного мозга (при цитопении потребления в нём отсутствуют клетки острого лейкоза – бластные клетки).

Лейкемоидные реакции лимфатического типа

К реакциям этого типа относятся малосимптомный инфекционный лимфоцитоз, напоминающий по картине крови хронический лимфолейкоз, и инфекционный мононуклеоз, который часто приходится дифференцировать с острым лейкозом.

Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз

Малосимптомный инфекционный лимфоцитоз характеризуется высоким лейкоцитозом за счёт выраженного лимфоцитоза периферической (рис. 27) крови при слабо выраженной клинической симптоматике или её отсутствии.

Рис. 27.

Электронная микрофотография лимфоцитов

Наиболее часто заболевают дети в возрасте от 2 до 7 лет, хотя зарегистрированы случаи заболевания и в двухмесячном возрасте, и у лиц старше 17 лет (до 25). Считается, что это вирусное заболевание, при котором возбудитель проникает в организм через слизистую оболочку носовой части глотки или пищеварительного канала. Заболевание характеризуется значительной контагиозностью.

Клиническая симптоматика очень скудная и проявляется кратковременно (12-24 ч). Начало заболевания внезапное или постепенное, может проявляться болью в животе и другими признаками энтероколита. Изредка развиваются менингеальные симптомы. Большинство больных страдают отсутствием аппетита, быстрой утомляемостью. Нередко повышается температура тела, появляется ринофарингит. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличены, но изредка возможно незначительное увеличение шейных лимфатических узлов, иногда и небных миндалин. Описаны единичные случаи с незначительным увеличением селезенки.

В некоторых случаях период нарастания симптомов остается незамеченным. Длительность заболевания, по данным разных авторов, колеблется от нескольких недель до треё месяцев и более.

Важным диагностическим признаком заболевания является гиперлей-

коцитоз с лимфоцитозом. Количество лейкоцитов колеблется от 40-60 до 100-150∙109/л. В гемограмме лимфоциты составляют 80-90%. Это клетки средних и малых размеров, для которых характерны уплотненная структура ядра и светло-голубая узкая цитоплазма. Обнаруживаются двуядерные лимфоциты и ретикулярные клетки. Количество эритроцитов и тромбоцитов остается без изменений.

Резкое увеличение лимфоцитов в периферической крови при отсутствии или незначительной гиперплазии лимфатических узлов, по-видимому, можно объяснить повышенной элиминацией лимфатических клеток из лимфоидных органов в кровь, что подтверждается гистологическим изучением срезов. Установлено, что при малосимптомном инфекционном лимфоцитозе в лимфатических узлах лимфатические фолликулы имеют небольшие размеры, часть из них гиалинизирована. Это объясняется лимфотропным действием вируса.

Качественные и количественные изменения в КМ не обнаруживаются. Увеличение количества лимфоцитов в миелограмме является следствием разбавления костномозгового пунктата периферической кровью.

Картина крови при инфекционном лимфоцитозе напоминает хронический лимфолейкоз. Однако инфекционный лимфоцитоз развивается обычно у детей и реже в юношеском возрасте, а хронический лимфолейкоз – у людей пожилого возраста.

Инфекционный мононуклеоз

Инфекционный мононуклеоз – заболевание, вызываемое вирусом, обладающим тропизмом к системе мононуклеарных фагоцитов, и особенно к лимфатической ткани (ДНК-геномным вирусом Эпштейна-Барр рода Lymphocryptovirus подсемейства Gammaherpesvirinae семейства Herpesviridae)

Заболевание может начинаться с появления всех основных клинических симптомов (лихорадки, ангины, лимфаденопатии, спленомегалии) или только одного из них (рис. 28.).