Материал: Патофизиология системы крови
Ядерный сдвиг вправо характеризуется появлением в гемограмме
гиперсегментированных (свыше 5 сегментов) нейтрофилов (рис. 23) на фоне исчезновения более молодых клеток и свидетельствует о подавлении гранулоцитопоэза.
Обнаруживается при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисо- на-Бирмера, однако может наблюдаться и у здоровых людей.
5. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ
РЕАКЦИИ
Термин «лейкемоидные реакции» впервые был введен в литературу в
1926 году.
Лейкемоидные реакции (ЛР) – изменения крови реактивного характера, напоминающие лейкозы по степени увеличения содержания лейкоцитов (выше 50·109/л) или по морфологии клеток.
ЛР характеризуются появлением в периферической крови незрелых лейкоцитов. При этом, как правило, в крови наблюдается выраженный лейкоцитоз.
Рис. 24. Картина крови при ЛР
Свое название «лейкемоидные», эти реакции получили в связи с тем, что изменения в гемопоэтической ткани и в периферической крови напоминают изменения при лейкозах. Однако ЛР никогда не трансформируются в лейкоз, с которым они сходны гематологически. Лейкоз – это болезнь, а ЛР – симптом основного заболевания. Отличия ЛР реакций от лейкозов представлены в табл. 4.
46 |
46 |
|
Таблица 4. Отличия ЛР от лейкозов
Лейкемоидные реакции |
Лейкозы |
|
Причины |
|
|
Возбудители инфекций |
|
|
БАВ, активирующие выход форменных |
|
|
элементов крови из органов гемопоэза |
Канцерогены |
|
Состояния, ведущие к повышенному по- |
||
треблению форменных элементов крови |
|
|
Различные иммунопатологические состоя- |
|
|
ния |
|
|
Механизмы развития |
||
Ативация нормального гемопоэза и по- |
|
|
ступление в сосудистое русло избытка |
Трансформация нормальной |
|
форменных элементов крови |
||
гемопоэтической клетки в опу- |
||
Подавление нормального гемопоэза и тор- |
||
холевую |
||
можение выхода в сосудистое русло фор- |
|
|
менных элементов крови |
|
|
Проявления (костный мозг) |
||
Очаговая гиперплазия нормальных гемопо- |
Генерализованная гиперплазия |
|
этических клеток (при пролиферативных |
опухолевых гемопоэтических |
|
ЛР) |
клеток |
|
|
Обычно (но не всегда, напри- |
|
Гипоплазия гемопоэтической ткани (при |
мер, при алейкемической фор- |
|
цитопенических формах ЛР) |
ме) много бластных и незрелых |
|
|
лейкозных клеток |
|
Проявления (периферическая кровь) |
||
Наличие бластных и незрелых форм лейко, |
Цитопения сочетается с нали- |
|
тромбоили эритроцитарного гемопоэза |
чием в крови бластных лейкоз- |
|
(при пролиферативных реакциях) |
ных клеток |
|
Лейко-, эритро- и/или тромбоцитопения |
Признаки дегенерации клеток |
|
обычно отсутствуют (наблю- |
||
(при цитопенических ЛР) |
||
даются при В-лимфолейкозах) |
||
|
||
Признаки дегенерации форменных элемен- |
Лейкемический «провал» при |
|
тов крови |
остром миелобластном лейкозе |
|
ЛР являются реактивными, обратимыми, и, в известной мере, функциональными состояниями кроветворного аппарата, возникающими в ответ на воздействие какого-либо повреждающего фактора. ЛР являются одним из симптомов заболеваний инфекционного, аллергического или опухолевого происхождения, носят временный характер и исчезают после устранения вы-
47 |
47 |
|
звавшей их причины. Они могут явиться симптомами таких заболеваний как ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз, аденовирусные инфекции, аллергический дерматит, коллагенозы, опухоли и многие др.
Таким образом, лейкемоидные реакции – это обратимые изменения кроветворной системы, при которых периферическая кровь становится похожей на лейкозы. Лейкемоидные реакции могут касаться изменений в крови, костном мозге, лимфатических узлах, селезёнке.
Этиология лейкемоидных реакций
Экзогенные факторы: бактерии, вирусы, риккетсии, гельминты и др.
Эндогенные факторы: БАВ, освобождающиеся при иммунных, аллергических процессах; продукты распада опухолей, гемолиза эритроцитов и др.
Патогенез лейкемоидных реакций
Повышенная продукция клеток крови.
Выход в кровь незрелых форменных элементов.
На рисунке 24 представлен один из механизмов, связанный с повышенной продукцией лейкоцитов.
Увеличение содержания или активно- |
|
|
|
|
сти факторов, стимулирующих лейко- |
|
Уменьшение содержания |
||
поэз (интерлейкины, колониестимули- |
|
факторов, тормозящих |
||
рующиефакторы, продуцируемые |
|
|
лейкопоэз |
|
опухолями и др.) |
|
|
|
|
|
|
|||
|
Активация лейкопоэза |
|
||
|
|
|
|
|
Реактивная очаговая гиперплазия различных ростков лейкопоэтической ткани с повышением их функциональной активности и выходом большого числа незрелых лейкоцитов, включая их бластные формы, из кроветворной ткани в кровь
Рис. 25. Механизм повышения продукции лейкоцитов
48 |
48 |
|
В зависимости от содержания лейкоцитов в единице объёма крови
ЛР разделяются на:
лейкопенические (менее 4∙109 /л),
с нормальным содержанием лейкоцитов,
лейкоцитарные (от 10 до 80∙109 /л).
Выделяют 2 группы лейкемоидных реакций:
1.Лейкемоидные реакции миелоидного типа,
2.Лейкемодиодные реакции лимфатического типа.
Кроме того, в 1979 были выделены псевдобластные ЛР, которые наблюдаются у больных при выходе из агранулоцитоза и характеризуются появлением в периферической крови и КМ бластных клеток с гомогенным яд-ром, содержащим одно-два ядрышка, и узким ободком беззернистой цитоплазмы. Относительный лимфоцитоз и отсутствие переходных клеток зернистого ряда в периферической крови могут вызвать подозрение на острый лейкоз. Однако кратковременное пребывание (около суток) указанных клеток в периферической крови и отсутствие при детальном изучении их характерных для бластных клеток структурных особенностей позволяют исключить этот диагноз.
Лейкемоидные реакции миелоидного типа
Лейкемоидные реакции миелоидного типа характеризуются картиной периферической крови, напоминающей хронический миелолейкоз. Это наиболее частый тип лейкемоидных реакций.
К таким реакциям относятся промиелоцитарные, нейтрофильные со сдвигом влево, реакции двух или трех ростков миелопоэза, моноцитарные и реактивные цитопении – лейко- и тромбоцитопении.
Промиелоцитарные реакции
Промиелоцитарные реакции могут наблюдаться при агранулоцитозах, после появления бластных форм (рис. 26).
49 |
49 |
|
Рис. 26. Промиелоцитарная реакция
количества промиелоцитов с обильной зернистостью напоминает острый промиелоцитарный лейкоз. Однако отсутствие геморрагического синдрома, характерного для острого промиелоцитарного лейкоза, тромбоцитопении, полиморфизм ядер промиелоцитов и их зернистости, отрицательная реакция на сульфатированные кислые гликозаминогликаны позволяют исключить этот диагноз.
Промиелоцитарные ЛР в костном мозге могут быть обусловлены токсикоинфекцией, аллергическим дерматитом в результате приёма лекарственных средств и действием других факторов. Во всех этих случаях отсутствуют характерные клинические и морфологические признаки как промиелоцитарного лейкоза, так и агранулоцитоза.
Промиелоцитарные ЛР могут наблюдаться при наследственных нейтропениях. Эозинофилия и моноцитоз в КМ, а иногда и в крови, хара к- терные для наследственной нейтропении, никогда не встречаются при остром промиелоцитарном лейкозе.
Нейтрофильные реакции со сдвигом влево
Нейтрофильные реакции со сдвигом влево вплоть до промиелоцитов (с лейкоцитозом или без него) наблюдаются при воспалительных и нагноительных процессах, сепсисе, хроническом миелолейкозе и злокачественных опухолях (рак паренхимы почки, молочной и предстательной желёз), особенно с множественными метастазами в костный мозг. Начало хронического миелолейкоза обычно бессимптомное, тогда как при воспалительных, нагноитель-
50 |
50 |
|