По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании - хорее Гентингтона - в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМК, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом увеличено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу - резерпин, аминазин, галоперидол, препараты лития.
При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают движения и позу больного, мимику, выразительность речи, проверяют мышечный тонус, выявляют гиперкинезы, нарушение психоэмоциональной сферы и вегетативные расстройства.
В исследование экстрапирамидной системы входит оценка состояния ее паллидарного и стриарного отделов, а также мозжечка. При исследовании паллидарного отдела экстрапирамидной системы обращают внимание на речь, активность движений, позу больного, походку, состояние мышечного тонуса, наличие дрожания (тремор) рук, головы.
В процессе исследования стриарного отдела экстрапирамидной системы прежде всего выявляются насильственные движения — гиперкинезы. Необходимо учитывать, что они могут распространяться и на речедвигательный аппарат: возникают запинки в речи, непроизвольные вскрикивания, нарушения артикуляции (четкости произношения).
При исследовании движений большое значение имеет оценка функций мозжечка. Мозжечок обеспечивает точность целенаправленных движений, согласованность действий мышц-сгибателей и разгибателей, контролирует равновесие тела, принимает участие в регуляции мышечного тонуса.
Поражение мозжечка и нарушение его связей с другими отделами нервной системы сопровождаются расстройствами координации движений, мышечного тонуса и равновесия. С целью оценки функций мозжечка исследуют координацию движений, равновесие и состояние мышечного тонуса.
В патологических случаях можно выявить нарушение равновесия при стоянии -статическую атаксию. Равновесие исследуют проводя пробу Ррмберга. Для этого больного ставят так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены. Больной стоит в этой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами с вытянутыми вперед руками и раздвинутыми пальцами. При поражении мозжечка больной теряет равновесие и пошатывается.
Нарушения равновесия и координации при движении проявляются в виде особого расстройства походки (атактическая походка). Она характеризуется тем, что больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь (так называемая пьяная походка). Пошатывание особенно заметно при поворотах. Атаксию конечностей, или интенционное дрожание, выявляют специальными пробами.
Проба заключается в том, что больного просят с закрытыми глазами указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. При поражении мозжечка у больного появляется тремор, или дрожание, кисти и всей руки по мере приближения пальца к носу. В тяжелых случаях наблюдается грубое промахивание.
Другую пробу производят в положении больного лежа на спине. Его просят поднять ногу, а затем, опуская ее, попасть пяткойл в колено другой ноги; после этого ему предлагают провести пяткой по передней поверхности голени. При поражении мозжечка, больной не может попасть пяткой в колено и провести ею по голени или делает это движение неточно. Исследуют также координацию движений при помощи специальных проб. Обращают внимание на речь, почерк, мышечный тонус.
11. Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.
При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы возникают следующие нарушения.
Симпаталгический синдром - характеризуется вегетативной болью (симпаталгия). Отличительной особенностью его является жгучая, распирающая боль, постепенное ее распространение и диффузность. Интенсивность боли может быть разной: от легкого покалывания до острой, невыносимой, но чаще всего боль носит жгучий характер. Симпаталгии могут проявляться постоянной болью или возникать в виде приступов (пароксизмов).
Вегетативно-сосудистый синдром проявляется сосудистыми расстройствами, обусловленными спазмом или расширением сосудов. В основном изменения возникают в конечностях, характеризуются изменением цвета кожи (побледнение, покраснение, синюшность, мраморность), изменением кожной температуры, отеком тканей в зоне поражения.
Вегетативно-трофический синдром проявляется изменением потоотделения (гипергидроз или сухость, шелушение кожи), депигментацией, местным гипертрихозом или облысением, образованием язв с их продолжительным заживлением. Возможны трофические нарушения ногтей (гиперкератоз, ломкость), а также изменение формы пальцев. При поражении боковых рогов на уровне шейного утолщения могут возникать артропатии, спонтанные, безболезненные переломы верхних конечностей.
Синдром Бернара-Горнера, или синдром Горнера. Симпатическая иннервация гладкой мускулатуры глаза и его придатков обеспечивается нервными импульсами, идущими из ядерных структур задней части гипоталамического отдела мозга, которые по нисходящим проводящим путям проходят через ствол и шейный отдел спинного мозга и заканчиваются в клетках Якобсона, формирующих в боковых рогах CVIII-DI сегментов спинного мозга цилиоспинальный центр Будже-Веллера. От него они по аксонам клеток Якобсона, проходящим через соответствующие передние корешки, спинальные нервы и белые соединительные ветви, попадают в шейный отдел паравертебральной симпатической цепочки, достигая при этом верхнего шейного симпатического узла. Далее импульсы продолжают путь по постганглионарным волокнам, принимающим участие в формировании симпатического сплетения общей и внутренней сонной артерий, и достигают пещеристого синуса. Отсюда они вместе с глазной артерией проникают в глазницу ииннервируют следующие гладкие мышцы:
мышцу, расширяющую зрачок, глазничную мышцу и мышцу хряща верхнего века (m. dilatator pupillae, m. orbitalis и m. tarsalis superior). Нарушение иннервации этих мышц, возникающее при поражении любого участка пути следования к ним симпатических импульсов, идущих от заднего отдела гипоталамуса, ведет к их парезу или параличу. В связи с этим на стороне патологического процесса возникает синдром Горнера, или Клода Бернара-Горнера, проявляющийся сужением зрачка (паралитический миоз), небольшим энофтальмом и так называемым псевдоптозом (приспущенностью верхнего века), обусловливающим некоторое сужение глазной щели. Ввиду сохранности парасимпатической иннервации сфинктера зрачка на стороне синдрома Горнера реакция зрачка на свет остается сохранной.
В связи с нарушением на гомолатеральной половине лица сосудосуживающих реакций синдром Горнера обычно сопровождается гиперемией конъюнктивы, кожи, возможны также гетерохромия радужки и нарушение потоотделения. Изменение потоотделения на лице может способствовать уточнению топики поражения симпатических структур при синдроме Горнера. При постганглионарной локализации процесса нарушение потоотделения на лице ограничено одной стороной носа и парамедиальным участком лба. Если же потоотделение расстроено на всей половине лица - поражение симпатических структур преганглионарное.
Поскольку птоз верхнего века и сужение зрачка могут иметь различное происхождение, для того чтобы убедиться в том, что в данном случае имеются проявления именно синдрома Горнера, можно проверить реакцию зрачков на закапывание в оба глаза раствора М-холиноблокатора. После этого при синдроме Горнера проявится выраженная анизокория, так как на стороне проявлений этого синдрома расширение зрачка будет отсутствовать или проявится незначительно.
Таким образом, синдром Горнера указывает на нарушение симпатической иннервации гладких мышц глаза и соответствующей половины лица. Он может быть следствием поражения ядер задней части гипоталамуса, центрального симпатического пути на уровне ствола мозга или шейного отдела спинного мозга, цилиоспинального центра, отходящих от него преганглионарных волокон, верхнего шейного узла и идущих от него постганглионарных симпатических волокон, формирующих симпатическое сплетение наружной сонной артерии и ее ветвей. Причиной синдрома Горнера могут быть поражения гипоталамуса, ствола мозга, шейного отдела спинного мозга, симпатических структур на шее, сплетения наружной сонной артерии и ее ветвей. Такие поражения могут быть обусловлены травмой указанных структур ЦНС и периферической нервной системы, объемным патологическим процессом, цереброваскулярными заболеваниями, иногда демиелинизацией при рассеянном склерозе. Онкологическим процессом, сопровождающимся развитием синдрома Горнера, может быть рак верхней доли легкого, прорастающий в плевру (рак Панкоста).
12 Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних и боковых канатиков спинного мозга. Методы исследования. Диагностическое значение.
При поражении белого вещества спинного мозга в области задних канатиковнаблюдаются расстройства глубокой чувствительности (мышечно-суставного чувства, вибрационной, частично тактильной чувствительности) по проводниковому типу на стороне очага, на всем протяжении ниже уровня его локализации. Одновременно развивается так называемая заднестолбовая, или сенситивная, атаксия - нарушение координации движений, связанное с потерей проприоцептивного контроля над движениями. Походка у таких больных неустойчивая, координация движений нарушена. Эти явления особенно усиливаются при закрывании глаз, поскольку контроль органа зрения позволяет компенсировать дефицит информации о совершаемых движениях - «больной ходит не ногами, а глазами». Также наблюдается своеобразная «штампующая походка»: больной с силой ступает на землю, как бы «печатая» шаг, так как утрачено чувство положения конечностей в пространстве. При более легких нарушениях мышечно-суставного чувства больной не может распознавать лишь характер пассивных движений в пальцах.
При поражении спинного мозга в области бокового канатика наблюдается расстройство поверхностной чувствительности (болевой и температурной) по проводниковому типу на противоположной очагу стороне, ниже места поражения. Верхняя граница нарушения чувствительности определяется на 2-3 сегмента ниже места поражения в грудном отделе, поскольку латеральный спиноталамический путь совершает перекрест на 2-3 сегмента выше соответствующих чувствительных клеток в заднем роге. При частичном поражении латерального спиноталамического пути следует помнить, что волокна от нижних частей тела расположены в нем более латерально.
13. Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях. Методы исследования. Диагностическое значение.
II нерв - зрительный,является периферическим отделом зрительного анализатора, функция которого состоит в передаче световых раздражений. В сетчатке глаза расположен рецепторный аппарат в виде цепочки из трех периферических нейронов зрительного пути. Первый нейрон - колбочки (цветовое зрение) и палочки (черно-белое зрение), второй нейрон – биполярные клетки, третий нейрон – ганглиозные клетки, центральные их отростки составляют зрительный нерв.