Основные функции эритроцитов обусловлены наличием в их составе особого белка хромопротеида — гемоглобина. Молекулярная масса гемоглобина человека равна 68 800. Гемоглобин состоит из белковой
(глобин) и железосодержащей (гем) частей. На 1 молекулу глобина приходится 4 молекулы гема.
В крови здорового человека содержание гемоглобина составляет
120—165 г/л (120—150 г/л для женщин и 130—160 г/л для мужчин). У
беременных содержание гемоглобина может понижаться до 110 г/л, что не является патологией.
Основное назначение гемоглобина — транспорт О2 и СО2. Кроме того,
гемоглобин обладает буферными свойствами, а также способностью связывать некоторые токсичные вещества.
Гемоглобин человека и различных животных имеет разное строение.
Это касается белковой части — глобина, так как гем у всех представителей животного мира имеет одну и ту же структуру. Гем состоит из молекулы порфирина, в центре которой расположен ион Fе2+, способный присоединять О2. Структура белковой части гемоглобина человека неоднородна, благодаря чему белковая часть разделяется на ряд фракций.
Большая часть гемоглобина взрослого человека (95—98%) состоит из фракции А (от лат. аdultus — взрослый); от 2 до 3% всего гемоглобина приходится на фракцию А2; наконец, в эритроцитах взрослого человека находится так называемый фетальный гемоглобин (от лат. fetus — плод),
или гемоглобин F, содержание которого в норме подвержено значительным колебаниям, хотя редко превышает 1—2%. Гемоглобины А и А2 обнаруживаются практически во всех эритроцитах, тогда как гемоглобин F присутствует в них не всегда.
Гемоглобин F содержится преимущественно у плода. К моменту рождения ребенка на его долю приходится 70—90%. Гемоглобин F имеет большее сродство к кислороду, чем гемоглобин А, что позволяет тканям плода не испытывать гипоксии, несмотря на относительно низкое
21
напряжение кислорода в его крови. Эта приспособительная реакция объясняется тем, что гемоглобин F труднее вступает в связь с 2,3-
дифосфоглицериновой кислотой, которая уменьшает способность гемоглобина переходить в оксигемоглобин, а следовательно, и
обеспечивать легкую отдачу кислорода тканям.
Гемоглобин обладает способностью образовывать соединения с кислородом, углекислым газом и угарным газом. Гемоглобин,
присоединивший О2, носит наименование оксигемоглобина (ННО2,;
гемоглобин, отдавший О2,, называется восстановленным, или редуцированным (ННЬ). В артериальной крови преобладает содержание оксигемоглобина, от чего ее цвет приобретает алую окраску. В венозной крови до 35% всего гемоглобина приходится на ННЬ. Кроме того, часть гемоглобина через аминную группу связывается с СО2, образуя карбогемоглобин (ННЬСО2), благодаря чему переносится от 10 до 20%
всего транспортируемого кровью СО2.
Гемоглобин способен образовывать довольно прочную связь с СО.
Это соединение называется карбоксигемоглобином (ННЬСО). Сродство гемоглобина к СО значительно выше, чем к О2, поэтому гемоглобин,
присоединивший СО, неспособен связываться с О2,. Однако при вдыхании чистого О2 резко возрастает скорость распада карбоксигемоглобина, чем пользуются на практике для лечения отравлений СО.
Сильные окислители (ферроцианид, бертолетова соль, перекись,
водорода и др.) изменяют заряд от Fе2+ до Fе3+ , в результате чего возникает окисленный гемоглобин — прочное соединение гемоглобина с О2,, носящее наименование метгемоглобина. При этом нарушается транспорт О2,, что приводит к тяжелейшим последствиям для человека и даже смерти.
22
ЦВЕТОВОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ
О содержании в эритроцитах гемоглобина судят по так называемому цветовому показателю, или фарб-индексу (Fi, от farb — цвет, index —
показатель) — относительной величине, характеризующей насыщение в среднем одного эритроцита гемоглобином. Fi — процентное соотношение гемоглобина и эритроцитов, при этом за 100% (или единиц) гемоглобина условно принимают величину, равную 166,7 г/л, а за 100% эритроцитов —
5*1012 /л. Если у человека содержание гемоглобина и эритроцитов равно
100%, то цветовой показатель равен 1. В норме фарбиндекс колеблется в пределах 0,75—1,0 и очень редко может достигать 1,1. В этом случае эритроциты называются нормохромными. Если цветовой показатель менее
0,7, то такие эритроциты недонасыщены гемоглобином и называются гипохромными. При Fi более 1,1 эритроциты называются гиперхромными.
В этом случае объем эритроцита значительно увеличивается, что позволяет ему содержать большую концентрацию гемоглобина. В результате создается ложное впечатление, будто эритроциты перенасыщены гемоглобином. Гипо- и гиперхромия встречаются лишь при анемиях.
Определение цветового показателя важно для клинической практики, так как позволяет провести дифференциальный диагноз при анемиях различной этиологии.
ГЕМОЛИЗ
Осмотические свойства. Содержание белков в эритроцитах выше, а
низкомолекулярных веществ ниже, чем в плазме. Осмотическое давление,
создаваемое высокой внутриклеточной концентрацией белков, в
значительной степени компенсируется малой концентрацией низкомолекулярных веществ, поэтому осмотическое давление в эритроцитах лишь немногим выше, чем в плазме: величина его как раз
23
достаточна для обеспечения нормального тургора этих клеток. Мембрана эритроцита проницаема для малых молекул и ионов (для разных в разной степени). Ингибирование активного транспорта ионов (активно переносятся через мембрану Na+ и К+: Nа+ – из клетки, а К+ – в клетку;)
приводит к снижению их трансмембранных концентрационных градиентов. Высокое внутриклеточное содержание белков, которое при этом остается постоянным, перестает компенсироваться, и осмотическое давление в эритроците возрастает. В результате вода начинает поступать в эритроцит; это продолжается до тех пор, пока его мембрана не лопнет и гемоглобин не выйдет в плазму.
Гемолизом называется разрыв оболочки эритроцитов и выход гемоглобина в плазму, благодаря чему кровь приобретает лаковый цвет.
Процесс называется осмотическим гемолизом. Если внеклеточная жидкость лишь умеренно гипотонична, эритроциты набухают и приобретают форму, близкую к сферической (сфероциты). Напротив, в
гипертонической среде они теряют воду и сморщиваются (рис. 2).
В искусственных условиях гемолиз эритроцитов может быть вызван помещением их в гипотонический раствор. Для здоровых людей минимальная граница осмотической стойкости соответствует раствору,
содержащему 0,42—0,48% NаС1, полный же гемолиз (максимальная граница стойкости) происходит при концентрации 0,30— 0,34% NаС1.
При анемиях границы минимальной и максимальной стойкости смещаются в сторону повышения концентрации гипотонического раствора.
Осмотический гемолиз эритроцитов наступает также в изотонических растворах веществ, легко проникающих через их мембраны (например, в
растворе мочевины). Мочевина равномерно распределяется между эритроцитом и внешней средой. Поскольку клеточная мембрана задерживает крупные молекулы внутри эритроцита, осмотическое давление в нем становится больше, чем во внешней среде; разница между внеклеточным и внутриклеточным осмотическим давлением в этом случае
24
будет пропорциональна количеству поглощенной мочевины. В эритроцит начинает поступать вода, что приводит к разрыву мембраны. Гемолиз может наступить также в результате действия веществ, растворяющих жиры(например, хлороформа, эфира и т.п.). Гемолитическое действие различных моющих средств обусловлено тем, что они снижают поверхностное натяжение между водной и липидной фазами мембраны.
Это приводит к эмульгированию жиров, вымыванию их из мембраны и образованию в ней отверстий, через которые выходит содержимое клетки.
Гемолизирующими свойствами обладают яды некоторых змей
(биологический гемолиз).
При сильном встряхивании ампулы с кровью также наблюдается разрушение мембраны эритроцитов — механический гемолиз. Он может проявляться у больных с протезированием клапанного аппарата сердца и сосудов. Кроме того, механический гемолиз иногда возникает при длительной ходьбе (маршевая гемоглобинурия) из-за травмирования эритроцитов в капиллярах стоп.
Если эритроциты заморозить, а потом отогреть, то возникает гемолиз,
получивший наименование термического. Наконец, при переливании несовместимой крови и наличии аутоантител к эритроцитам развивается иммунный гемолиз. Последний является причиной возникновения анемий и нередко сопровождается выделением гемоглобина и его производных с мочой (гемоглобинурия).
25