Факторы риска: - женщины в 3 раза чаще - пик на 5-е десятилетие - генетика: HLADR4+ Клиника: Вовлеченные суставы: проксимальные межфаланговые, пястнофаланговые, лучезапястные, плюснефаланговые, позже атлантоосевой, перснечерпаловидный, мандибулярный. Суставной синдром: - утренняя скованность больше часа. - Деформации кисти: ульнарная девиация, бутоньерки (сгибание в проксимальных межфаланговых суставах), лебединая шея (переразгибание в проксимальных межфаланговых суставах), руки с лорнетом. - Ревматоидная стопа: фибулярная девиация, вальгусная деформация 1 пальца. Ревматоидный коленный сустав: киста Бейкера, сгибательные и вальгусные деформации. - тендосиновиты, бурситы (локтевой сустав).
-Гипермобильность и деформации.
-Гипо- и атрофия мышц, затем миопатии. Системно: ревматоидные узелки ( локтевой сустав, предплечье), склерит, сухой перикардит, васкулит, амилоидоз, ИЛФ, синдром Каплана ( ревматоидные узелки у шахтеров, легочный васкулит, облитерирующий бронхиолит), мезангиальный ГН, компрессионная невропатия, синдром Шегрена, остеопороз. Диагностика: 1. ОАК: анемия, повышение СОЭ, тромбоцитопения, умеренный лейкоцитоз или лейкопения. 2. ОАМ: протеинурия, снижение удельного веса. 3. БХ крови: повышение АЛАТ, АСАТ, креатинина, мочевины, гамма-глобулинов, холестерина. 4. Синовиальная жидкость: скудный муциновый преципитат. 5. Рентгенография суставов: остеопороз, сужение суставной щели, эрозии суставных поверхностей, подвывихов и протрузий. 6. УЗИ суставов: выпот в суставе, киста Бейкера. 7. РФ, СРБ, -ЦИК, -, Анти-ЦЦП.
8. АНА и LE- клетки (отрицательные)- для диф. д-ки. Критерии диагноза: 1. Утренняя скованность более часа 2. Артрит 3-х суставов и более 3. Артрит суставов кистей 4. Симметричный артрит 5. Ревматоидные узелки 6. Наличие РФ 7. Рентгенологические изменения в суставах
Первые 4 критерия должны существовать не менее 6 недель. Если есть 4 критерия, то диагноз достоверный. Классификация: 1. По форме: поли, моно, олигоартрит. Особые формы: синдром Стилла у взрослых, синдром Фелти (полиартрит; лейкопения; увеличение ЛУ и селезенки). 2. По наличию РФ: серопозитивный, серонегативный 3. По течению (темп развития деструкции в суставе при наблюдении более года): быстропрогрессирующий, медленнопрогрессирующий 4. По активности: I- низкая, II- умеренная, III- высокая 5. Рентген стадия: I околосуставной остеопороз, II- +сужение суставной щели+ единичные эрозии,III- + множественные эрозии,IV- +анкилоз. 6. По функциональной способности: 0- сохранена, I- профессиональная способность сохранена,II- утрачена,III- способность к самообслуживанию утрачена Степень активности:
Признак |
0 |
1 |
2 |
3 |
Боль, мм |
0 |
1-3 |
4-6 |
7-10 |
Утренняя скованность, мин |
15-30 |
30-60 |
До 12 часов |
Весь день |
Число воспаленных суставов |
0 |
До 3 |
4-5 |
Более 6 |
Число системных проявлений |
0 |
0 |
1-3 |
Более и васкулит |
Гемоглобин |
Более 130 |
129-120 |
119-110 |
Менее 100 |
СОЭ |
10 |
11-20 |
21-40 |
Более 40 |
СРБ |
Менее 1 |
1,1-1,5 |
1,5-2,0 |
Более 2 |
Боль анализируется по визуально-аналоговой шкале: 1мм=10% от максимальной боли. 1 показатель=1 балл. 0 – 0баллов, I- 1-7,II- 8-14,III- 15-21. Лечение: Тактика: - постановка диагноза, активности и прогноза; - обучение пациента - НПВС, при необходимости ГКС - физио и психотерапия; - подбор базисной терапии: метотрексат 7,5-15 мг/нед в/м, внутрь; инфликсимаб 3-10 мг/кг каждые 8 недель; лефлюнамид(арава) 10-20 мг/день. - периодическая оценка активности заболевания, результатов лечения и осложнений - при неадекватном ответе на базисный препарат, заменить или добавить другой - при тяжелых необратимых изменениях – хирургическое лечение. Критерии ремиссии: нет воспаления в суставах, утренней скованности, утомляемости, боли в суставах в покое и при движении, норма СОЭ и СРБ.
Синдром Рейтера - болеют преимущественно молодые мужчины в возрасте 20-40 лет. Клиника:
Мочеполовая или кишечная инфекция → через 1,5 месяца поражение суставов. Мочеполовая система: цистит; уретрит- ранние; нефрит; амилоидоз почек- поздние.
ЖКТ: энтероколит.
Глаза: конъюктивит; ирит; иридоциклит; увеит.
Суставы: асимметричный артрит с вовлечением суставов нижних конечностей; артралгии усиливаются ночью и утром, кожа над суставами гиперемирована, появляется выпот; патогномоничны периартикулярный отек всего пальца и сосискообразнаядефигурация пальцев с синюшно-багровой окраской кожи, а также псевдоподагрическая симптоматика при вовлечении суставов большого пальца стопы; «лестничное» (снизу вверх) последовательное вовлечение суставов через несколько дней;
СО и кожа: язвы в ротовой полости; шелушение и трещины стоп; ладоней.
ЛУ: увеличение паховых;
Сердце: миокардит; миокардиодистфии.
НС: полиневрит.
+ субфебрилитет. Диагностика: 1. OAK: признаки небольшой гипохромной анемии, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ. 2. Исследование мочи: лейкоцитурия; бактериурия. 3. Исследование секрета простаты — более 10 лейкоцитов в поле зрения, уменьшение количества лецитиновых зерен.
4.БХ крови: повышение уровня a2- и β-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, появление СРП, отрицательный РФ 5. цитологическое исследование соскобов слизистой оболочки уретры, цервикального канала, конъюнктивы, а также спермы и сока предстательной железы. 6. Исследование синовиальной жидкости: воспалительные изменения (муциновый сгусток рыхлый, количество лейкоцитов 10-50*109/л, нейтрофилы составляют более 70%, обнаруживаются цитофагоцитирующие макрофаги, хламидийные антигены и антитела, высокий уровень комплемента, РФ не определяется) 7. Исследование антигенов системы HLA (выявление типа В27).
8. Рентген сустава: окоосуставной стеопороз; сужение суставной ели прихроническом течении; м/б односторонний сакроилеит. Лечение: 1. Фторхинолоны (Таваник) на 5-10 дней по 400 мг в первые сутки, затем по 200 мг/сут; или
Макролиды (кларитромицин по 500 мг/сут). 2. Купирование артрита. - НПВП: нимесулид (найз) по 100 мг 2 раза в сутки, мелоксикам (мелокс, мовалис) по 7,5 15 мг в сутки, вольтарен по 50 мг 3 раза в день. - преднизолон до 30 мг/сут с последующим снижением дозы в течение 7-10 дней. 3. Противовоспалительная базисная терапия. - При урогенитальном и постэнтероколитическом: сульфасалазин по 1,0 г 2 раза в сутки после еды. - носоглоточная инфекция: делагил 0,25 или плаквенил 0,2 по 1-2 таблетки в день в течение 6-9 месяцев. 4. ранитидин или фамотидин, омепразол. 5. Физиолечение. Используются аппликации с димексидом, гидрокортизоном. При стихании воспалительных явлений рекомендуется применение фонофореза гидрокортизона, лазерной терапии, магнитотерапии, ультрафиолетового облучения пораженных суставов, парафиновых и озокеритовых аппликаций.
Факторы риска: Генетические: женщины, мутация гена коллагена 2 типа, дисплазия, кристаллоассоциированные артропатии, гипермобильность суставов. Негенетические: пожилые, избыточная масса тела, постменопауза, менискэктомия, травмы суставов, СД, ГБ. Клиника: - стартовая боль, симптом зубчатого колеса; - узелки Гебердена и Бушара, крепитация; - ограничение объема движений; - утренняя скованность до 30 минут - отек, нестабильность сустава, блокада сустава. Вовлекаемые суставы: гонартроз, коксартроз, дистальные и проксимальные суставы кистей, первый пястно-запястный сустав, позвоночник. Диагностика: - ОАМ, ОАК, БАК б/о; - синовиальная жидкость: прозрачная, лейкоциты более 10000 мм3, нет нейтрофиллеза, нормальная вязкость; - биопсия, УЗИ; - КТ, МРТ (субхондральный склероз, кисты, остеофитоз, конфигурация суставны поверхностей, реактивный синовит). - Рентген:
стадии по Kellgren-Lowrence:
0-нет изменений,
сомнительный,
минимальные,
средние (хрящ почти отсутствует, разрушение кости и окружающей ткани),
выраженные (значительное повреждение хряща и утолщение капсулы).
- артроскопия: 0 - Контур хряща не нарушен, 1- Незначительное разволокнениеповерхности хряща, 2- Умеренное разволокнение, захватывающее до 50% толщины хряща, 3- более 50%, но не доходит до субхондральной кости, 4 - Полная потеря хряща: а) до 1 см, б) до 2 см, в) до 3 см в диаметре и более. Формулировка диагноза:
Патогенетический вариант: первичный, вторичный;
Клиническая форма: полиостеоартоз; олигоостеоартроз; моноостеоартроз.
Локализация: какой сустав;
Степень функциональных нарушений от 0 до 3
Лечение:
Немедикаментозное: снижение массы тела, ЛФК, обувь с супинаторами, чередование нагрузки на разные суставы, физиолечение: тепло, холод, гидро, лазеро, магнитотерапия, ультразвук, чрескожная электростимуляция нервов, трость, костыли; бандажи (коленный сустав; позвончник). Запрещено: ношение тяжести, длительное стояние на ногах, медленная ходьба, частые спуски по лестнице, сидеть на корточках, положив ногу на ногу, стоять на коленях. Медикоментозно:
Анальгетики; НПВС.
Структум (хондропротектор) 750 мг 2р/сут-3 недели, далее 500 мг*2 р/сут ДОНА 1500 мг 1 саше 1 р/с Артра 1 кап*2 р/сут – 3 недели, далее по 1 кап/сут. Внутрисуставно: гиалуроновая кислота по 2 мг 1 раз в неделю 3-5 раз +ГКС. Хирургическое: артроскопические операции, остеотомия, эндопротезирование.
Клиника: Кожа (варианты проявлений): бабочка на скулах и спинке носа, высыпания вследствие фотосенсибилизации, эритематозные очаги на лице, груди, шее, дискоидная красная волчанка: эритема + гиперкератоз в центре + атрофия, энантема, люпус-хейлит, капилляриты, эритематозные очаги на тыле кисти и пальцев между суставами. Кости: артралгии, артриты проксимальных межфаланговых суставов кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных, тендиниты, тендовагиниты, деформация кистей по типу «лебединой шеи», ульнарная девиация кистей, миалгии, миастения. ЖКТ: синдром неязвенной диспепсии, нарушения моторики пищевода, изъязвления пищевода, функциональная патология печени, люпоидный гепатит, гепатомегалия, артериитмезентериальных сосудов, перитонит. Люпус-нефрит: Активные формы: 1. Быстропрогрессирующий нефрит (нефротический с-м + артериальная гипертензия + ранняя ХПН, неблагоприятный прогноз) 2. Нефрит с нефротическим синдромом 3. Нефрит с выраженным мочевым синдромом (протеинурия более 0,5 г/сут, эритроцитурия, лейкоцитурия с выраженной лимфоцитурией) 4. Нефрит с минимальным мочевым синдромом (субклиническая протеинурия): протеинурия менее 0,5 г/сут, незначительная лейкоцитурия, единичные эритроциты. ССС: перикардит, миокардит, эндокардит, синдром Рейно, васкулит коронарных артерий, АГ симптоматическая. ЦНС: мигрень, генерализованные судорожные припадки, асептический менингит, депрессия, психоз, хорея. ДС: плеврит, воланочныйпневмонит, легочная гипертензия, ТЭЛА, «Синдром спавшегося легкого». ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ: 1. Высыпания на скулах, щеках: фиксированная эритема, плоская, возвышающаяся, не затрагивающая носогубные складки. 2. Дискоидные высыпания: эритематозные приподнятые пятна с чешуйками и фолликулярными пробками с исходом в атрофические рубцы. 3. Фотосенсибилизация на открытых участках тела. 4. Изъязвления в полости рта и носоглотке /безболезненные. 5. Артрит / неэрозивный 2-х и более периферических суставов с болью, припуханием или выпотом. 6. Серозит / плеврит или перикардит. 7. Поражение почек /стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия. 8. Неврологические нарушения /судороги или психозы при исключении уремии, кетоацидоза, определенных лекарств и др. 9. Гематологические нарушения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4000/мкл в 2-х ОАК, или тромбоцитопения менее 100000/мкл в 2-х ОАК. 10. Иммунные нарушения ( АНФ, АНА, LE-тест «+», антитела к нативной ДНК, или титра антител к Sm-антигену, или ложноположительная RW в течение не менее 6 месяцев и подтвержденная РИБТ.
Диагноз СКВ выставляется при наличии 4 из 10 критериев. Критерии не чувствительны для диагностики СКВ при легком течении и на ранних стадиях.
ЛЕЧЕНИЕ:
Немедикаментозное: исключение псих. нагрузок; ограничение времени нахождения на солнце; солнцезащитные крема; лечение инфекций.
Диета: уменьшение содержания жиров; холестирина. Снижение массы тела. Потребление фолиевой кислоты.
НПВС: при наличии артритов, длительно достихания воспаления;
альфа- и гамма-интерферонотерапия: курс 3-6 месяцев (3 неделиежедневно, затем 2 раза в неделю 2 месяца);
иммуноглобулин: 0,4 г/кг*сут 5 дней;
плазмоферез, гемосорбция;
ЛФК и массаж: при длительно сохраняющихся артралгиях на фоне стихания активности висцеритов;
Физиолечение противопоказано.
Делагил.
ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ ВЫСОКИХ ДОЗ ГКС (более 60 мг/сут): люпус-нефрит (тяжелое течение); тяжелые поражения ЦНС; аутоиммунная тромбоцитопения с критически низким уровнем тромбоцитов < 30 000 /мм3; аутоиммунная гемолитическая анемия; острый люпус-пневмонит. ЦИТОСТАТИКИ: высокая активность и быстро прогрессирующее течение, активный нефротический и нефритический синдромы,недостаточная эффективность ГКС, необходимость быстро снизить дозу ГКС при развитии побочных эффектов, стероидная зависимость. - Циклофосфамид1-3 мг/кг *сут на 4- 5 недель (в сочетании с преднизолоном 30-40 мг/сут), - Азатиоприн (лейкеран) 100-200 мг/сут с 4-ой недели, в течение 2-2,5 месяцев, -Азатиоприн 50-100 мг/сут (поддерживающая доза) на месяцы, 1-2 года.
Мониторинг: контроль ОАК, при лейкопении < 2*109 /л, тромбоцитопении <100*109 /л – отменить цитостатик и повысить дозу ГКС до 50-60 мг/сут до восстановления ОАК.
Системная склеродермия.
Клиника:
общие симптомы: повышение Т тела; снижение массы тела; утомляемость; слабость.
Кожа: плотный отек; индурация; атрофия (глянцевая кожа).
Суставной синдром: контрактуры; утренняя скованность; умеренная боль; хруст.
+
С- кальциноз под кожей.
R- с-м Рейно ( похолодание; онемение; мурашки в кистях рук);
E- эзофагит;
S- склеродактилия ( сосисочные пальцы);
T- телеангиоэктазии.
+
Поражение др. органов (серозиты; поражение почек).
Диагностика ССД у взрослых.
Большой критерий – это проксимальная склеродерма, т.е. типичные склеродермические изменения кожи (уплотнение, утолщение), распространяющиеся проксимально по отношению к пястно-фаланговым и плюснефаланговым суставам, а также охватывающие другие части конечностей, лицо, шею или туловище (грудь или живот); эти изменения обычно двусторонние и симметричные.
Малые критерии включают три признака – склеродактилию, ишемические дигитальные рубчики на пальцах и двусторонний базальный легочный фиброз (на рентгенограмме грудной клетки).
Лечение:
1)антифиброзные ( Д-пеницилламин; метилкаптаза -150-300 мг/ сут).
2) сосудистые (курантил; гепарин).
3) противовоспалительные ( НПВС; ГКС- при умеренной и высокой антивности);
4) Делагил;
5) Местно: димексид (аппликации на кожу).