Заболевают мужчины после 40 лет. Клиника: Суставной синдром: чаще моноартрит I плюснефалангового сустава, реже мигрирующий полиартрит или по типу хронического полиартрита с частыми обострениями, развитием деструкции хряща и суставных поверхностей, деформацией суставов и их функциональными нарушениями. Острые приступы сопровождаются высокой лихорадкой, ознобом, лейкоцитозом. Внесуставные: тофусы в области ушных раковин, суставов (локтевые, мелкие суставы кистей, сухожилия тыла кисти, пяточные сухожилия), на склерах и веках, мочекислый диатез, интерстициальный нефрит с постепенным развитием почечной недостаточности, артериальная гипертония; мочекаменная болезнь. Рентген – стадии: I - крупные кисты (тофусы) в субхондральной кости и в более глубоких слоях, иногда уплотнение мягких тканей; II - крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях; постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами; III - большие эрозии на суставной поверхности; остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести.
Умеренные рентгенологические изменения суставов возникают в среднем через 9 лет (I стадия болезни), а более значительные через 10-15 лет и более (II- III стадия).
Нью-Йоркские Диагностические критерии подагры: 1. Острый артрит нижних конечностей с поражением I –гопальца стопы, имеющий рецидивирующее течение. 2. Тофусы в области ушной раковины или околосуставов. 3. Увеличение количества мочевой кислоты в сывороткекрови. 4. Повышение содержания мочевой кислоты в суточной моче. 5. Кристаллы мочевой кислоты в суставной жидкости илитканях. 6. Симптом «пробойника» на рентгенограммах суставов. 7. Купирование приступа острого артрита колхицином.
Должно быть 2 критерия из 7.
Классификационные критерии подагры [S.Wallace, etal., 1977] A – Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости. В - Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты в которых подтверждено химическим или поляризационной микроскопией. С – Наличие 6 из 12 перечисленных ниже признаков. 1. Более одной атаки острого артрита в анамнезе 2. Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни. 3. Моноартрит. 4. Гиперемия кожи над пораженным суставом. 5. Припухание и боль первом плюснефаланговом суставе. 6. Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава. 7. Одностороннее поражение суставов стопы 8. Подозрение на тофусы 9. Гиперурикемия 10. Асимметричный отек суставов 11. Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография). 12. Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости Лечение: Диета: Исключить: Продукты, богатые пуринами (печень, почки, мозги, крепкие мясные бульоны, жареное мясо), алкоголь, чай и кофе. Ограничить: Бобовые, Шпинат, салат, щавель, Рыбу, отварное мясо, шоколад.
Лечение острого приступа подагры: колхицин, вольтарен, внутрисуставное введение глюкокортикостероидов.
Терапия внеприступной подагры: аллопуринол (от 100 до 900 мг/сут), усилители выведения мочевой кислоты: антуран, бенемид, бензпромарон, лозартан. Алломарон (аллопуринол+бензпромарон).
Причины дефицита витамина В12:
недостаточное поступление с пищей;
нарушение всасывания из-за дефицита внутреннего фактора, при атрофическом гастрите (образуются антитела к внутреннему фактору и париетальным клеткам), после резекции желудка;
наследственный вариант заболевания;
токсическое воздействие алкоголя (большие дозы, неразведенный спирт).
Нарушение всасывания в кишечнике: целиакия, тропический спру, регионарный илеит, заболевания поджелудочной железы (дефицит трипсина, не отщепляется R-протеин, невозможно всасывание);
конкурентное поглощение витамина в кишечнике: инвазия широким лентецом, дисбактериоз при дивертикулезе кишечника, синдром слепой петли (после операций).
Клиника: Развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. 1. слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. 2. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. 3. Желудочная секреция резко снижения. При ФГДС выявляется атрофия слизистой оболочки желудка. 4. поражение нервной системы (фуникулярный миелоз). В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.
Диагностика: 1. ОАК: эритроцитопения, снижение гемоглобина, цветовой показатель больше 1, большие эритроциты, остатки ядер в эритроцитах, лейкопения, тромбоцитопения, полисегментоядерные нейтрофилы. 2. Костный мозг: богат клеточными элементами. Преобладание эритроидных базофильных клеток - «синий костный мозг». Мегалобластический тип кроветворения (эритроидныеклеки больших размеров, созревание ядра отстает от гемоглобинизации цитоплазмы). Лечение: заместительная терапия витамином В12, суточная доза: 500 – 1000 мкг, продолжительность лечения: 4 – 5 недель. Поддерживающее лечение: в течение двух месяцев раз в неделю, в течение полугода два раза в месяц по 400-500 мкг.
Причины дефицита: резекция тощей кишки, целиакия, спру, синдром слепой петли, длительный прием противосудорожных препаратов дифенин, фенобарбитала, алкоголизм, беременность, лактация.
Клиника: Жалобы: быстрая утомляемость, сердцебиение; Осмотр: бледность губ, ногтей, ярко-красный язык. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы отсутствуют. Диагностика: пробная терапия витамином В12 не вызывает увеличения количества ретикулоцитов. Уровень фолиевой кислоты в крови менее 4 мкг/л (норма 6-21). 1. определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах. 2.ОАК: макроцитарная гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитарный криз через 5 – 8 дней от начала лечения. 3. Костный мозг: мегалобластический тип кроветворения. Лечение: Диета: продукты с высоким содержанием фолатов: зеленые овощи, печень, почки. Фолиевая кислота: 5 – 10 мг в сутки в течение 3 – 4 месяцев. При сохранении причины дефицита поддерживающее лечение в дозе 5 мг в сутки.
Клиника: Анемический синдром: слабость и/или быстрая утомляемость, головная боль и/или пульсация в висках, головокружение, обмороки, одышка и сердцебиение при привычной физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, усиление ангинозных болей при ИБС. Сидеропенический синдром: сухость кожи, трещины на поверхности кожи рук и ног, в углах рта (ангулярный стоматит), боль и покраснение языка, дисфагия, ломкость, истончение, расслоение ногтей, ногти ложкообразной формы (койлонихия), выпадение волос и раннее их поседение. Извращение вкуса: больные едят мел, уголь, глину, песок и/или сырые продукты – крупы, фарш, тесто. Пристрастие к необычным запахам: керосина, мазута, бензина, ацетона, гуталина, нафталина, выхлопных газов машин. Синдром вторичного иммунодефицита: склонность к хронизации воспалительных процессов, склонность к частым рецидивам. Висцеральный синдром: ЖКТ: глоссит, дисфагия, снижение кислотообразующей функции желудка, суб - и атрофический гастрит, вздутие, запоры, поносы. Поражение гепато – билиарной системы: формирование жировогогепатоза, дискинезии желчевыводящих путей. ССС: одышка, сердцебиение, кардиалгии, отеки на ногах, ангинозные боли, гипотония, наличие приглушенности тонов сердца и систолического шума на верхушке. ЦНС: снижение памяти, способности концентрировать внимание. Поражение мышечного каркаса и сфинктеров: мышечная слабость при обычной нагрузке, императивные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи при кашле, смехе без проявлений дизурии и отсутствии изменений в анализах мочи. Диагностика: ОАК: 1. Гемоглобин:от 20 – 30 г/л до 110. Норма: м 130, ж-120, бер-110 2. Эритроциты: норма или снижены 3. Цветовой показатель: ниже 0,85 - 1,05. 4. Среднее содержание Hb в одном эритроците ниже 27 – 35 пикограмм. 5. Форма и размеры эритроцитов: анизоцитоз, неодинаковые размеры со склонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз 6. Содержание ретикулоцитов ниже 0,2 – 1,2%. 7. Лейкоциты и тромбоциты: норма, снижены или повышены БАК: 1.Сывороточное железо: норма: м- 13 – 30 мкмоль/л, ж- 12 – 25 мкмоль/л. Выраженная ЖДА до 1,8 – 5,4 мкмоль/л, нетяжелая ЖДА до 7,2 – 10,8 мкмоль/л. 2. Общая железосвязывающая способность сыворотки: выше 30,6 – 84,6 мкмоль/л. 3. Коэффициент насыщения трансферрина: норма16 – 54 % 4. Ферритин. Используют радиоиммунологические методы смеченнымиAt к ферритину или с меченным ферритином. В норме от 12 до 150 мкг/л, при ЖДА- снижается. 5. Протопорфирин эритроцитов. В норме 15 – 50 мкг%, при ЖДА возрастает (до 100 мкг% и более). Исследование костного мозга: снижение количества сидеробластов. В норме их до 20 – 40%, при ЖДА они исчезают. Определение скрытого кровотечения: кал на скрытую кровь; эндоскопическое исследование ЖКТ; гинекологическое мануальное и ультразвуковое исследование у женщин; исследование мочевыводящей системы (ОАМ, УЗИ почек, цистоскопия); Rg – графическое органов грудной полости; исследование мокроты и промывных вод бронхов на гемосидерин, атипичные клетки и микобактерии туберкулеза. Лечение: Диета: печень, яйца, рыба, бобовые, соевые, шпинат, укроп, салат, абрикосы, чернослив, хлеб, рис. Гемотрансфузии:только по жизненным показаниям: трансфузии эритроцитарной массы при падении Hb ниже 40 – 50 г/л. Медикаментозное лечение:
Принципы лечения железодефицитной анемии препаратами Fe для приема pеr os: - назначение препаратов Fe с достаточным содержанием в них двухвалентного Fe2+ (не менее 100 – 300 мг/сут); - назначение препаратов Fe совместно с веществами, усиливающими их всасывание (аскорбиновая и янтарная кислота); - избегать одновременного приема веществ, уменьшающее всасывание Fe(антациды, танин, оксалаты); - удобный режим дозирования: 1 – 2 раза/сут; - хорошая биодоступность, всасываемость , переносимость препаратов Fe; - достаточная продолжительность насыщающего курса: не менее 4 – 8 недель; - поддерживающая терапия в соответствующих ситуациях; - нецелесообразность одновременного назначения витаминов В1, В12 и фолиевой кислоты без специальных показаний. Мальтофер железа: мальтофер, феррум-лек 1 таблетка в день. Сорбифер 1 таблетка в день. Показания для парентерального введения препаратов Fe: 1) нарушение кишечного всасывания, 2) непереносимость пероральных препаратов Fe, 3) необходимость быстрого насыщения железом (экстренное оперативное вмешательство), 4) истощение запасов Fe, когда ежедневная его потеря превышаетвосполнение при приѐме внутрь.
Препараты Fe для парентерального введения: ферролецит, феррум - лек, жектофер, имферон
Псевдобластные лейкемоидные реакции. При синдроме Дауна. Бластные клетки обнаруживаются в крови и в костном мозге, они всегда из линии клеток с ненормальным набором хромосом. Отсутствие типичных бластов (с нежной сетью и равномерностью нитей хроматина) не позволяет ставить диагноз острого лейкоза.
Миелоидные реакции:
Промиелоцитарные лейкемоидные реакции. В пунктате огромное число промиелоцитов с обильной зернистостью. Подобная картина напоминает острый промиелоцитарный лейкоз. Однако отсутствуют резкое угнетение тромбоцитарного ростка, выраженный геморрагический синдром и атипичность промиелоцитов, что отвергает диагноз лейкоза.
Нейтрофильные реакции. Всегда бывают явные признаки инфекции. Своеобразная картина наблюдается при сочетании острой кровопотери и токсикоинфекции, которая сама по себе вызывает нейтрофильный лейкоцитоз (обычно умеренный – менее 2·104 в 1 мкл) с резчайшим палочкоядерным сдвигом (до 30–40%), но без миелоцитов и обычно даже без метамиелоцитов. В костном мозге при этом отмечается резкое увеличение промиелоцитов и миелоцитов, а соотношение лейко: эритро может достигать 20:1.
Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза: нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз, хотя он чаще сопровождает лейкемоидные реакции на рак. Лейкемоидные реакции на рак: нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, реже эритроцитоз (при гипернефроме), умеренное омоложение состава лейкоцитов или миелемия – выход в кровь большого числа эритрокариоцитов разной зрелости как следствие милиарных метастазов рака в костный мозг.
При милиарных метастазах отмечается умеренная лейкопения или небольшой лейкоцитоз, но в крови обнаруживаются наряду со зрелыми нейтрофилами и миелоциты, и промиелоциты, и эритрокариоциты. Число тромбоцитов чаще уменьшено, обычно имеется и анемия. В большинстве случаев миелемия сопровождается тяжелым общим состоянием и тяжелапрогностически. Однако известны случаи метастазов рака (молочной железы, предстательной железы) в костный мозг, при которых больные жили 2—5 лет. Окончательно подтверждает диагноз анализ трепаната костного мозга, реже раковые клетки удается обнаружить в пунктате костного мозга.
Лейкемоидные реакции при остром иммунном гемолизе: напоминают острый эритромиелоз. Характерны: высокий ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, появление миелоцитов, промиелоцитов, единичных эритрокариоцитов. Сходство с острым эритромиелозом может усиливаться значительным лейкоцитозом (до 4 • 104 в 1 мкл), который вызывается не только лизисом эритроцитов, но и назначаемыми в этих случаях глюкокортикостероидами.
Лейкопении: возникают в результате быстрого потребления клеток (цитопении потребления), при крупозной пневмонии. Если больной получал цитостатические препараты, то даже нетяжелая инфекция может вызвать гранулоцитопению потребления из-за отсутствия у таких больных костномозгового гранулоцитарного резерва.
Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза:
Острые тромбоцитопении: Возникают после инфекционного шока, сопровождающегося внутрисосудистым микросвертыванием и массивным потреблением тромбоцитов. Тромбоцитопения может достигать критического уровня — менее 2•104(20 000) в 1 мкл, появляются единичные геморрагии. Лейкоцитарная формула показывает сдвиг до миелоцитов и единичных промиелоцитов,а в моче отмечается высокая альбуминурия, обусловленная и тубулярным некрозом, имассивным белковым распадом. Острая тромбоцитопения потребления может ошибочно расцениваться как проявление алейкемической стадии острого лейкоза. Пункция костного мозга–бластоз в пунктате отсутствует.
К глубокой тромбоцитопении, реже к лейкопении может привести алкоголь, употребляемый в большом количестве (в пунктате костного мозга наблюдается уменьшение мегакариоцитов, в трепанате – тенденция к гипоплазии костного мозга).
Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа: картина крови, напоминает хронический лимфолейкоз. Наблюдается при инфекционном лимфоцитозе, вирусных инфекциях, инфекционном мононуклеозе, адено- и энтеровирусные инфекции, болезнь кошачьей царапины, лекарственные дерматиты, опоясывающий лишай,системные заболевания соединительной ткани, болезнь «трансплантат против хозяина».