Материал: Дерматология часть 2
очага
поражения
по
периферии
,
его
«
пестрота
»
за
счет
чередования
участков
эрозии
,
поверхностной
атрофии
,
очагов
гиперкератоза
и
слегка
возвышающейся
краевой
зоны
.
В
ряде
случаев
эрозии
покрываются
чешуйко
-
корками
,
сопровож
-
даются
мокнутием
,
что
придает
очагу
поражения
сходство
с
экземой
.
Выделяют
2
формы
болезни
Боуэна
:
одна
возникает
на
открытых
местах
,
подверженных
инсоляции
,
другая
—
на
закрытых
участках
кожного
покрова
.
В
зависимости
от
преобладания
той
или
иной
клиники
заболевание
также
под
-
разделяется
на
экземоподобную
,
гиперкератотическую
и
бородавчатую
формы
.
Расположение
очагов
может
быть
крайне
разнообразным
,
чаще
всего
их
выявляют
на
коже
туловища
,
верхних
конечностей
,
в
области
промежности
и
наружных
половых
органов
.
На
слизистых
оболочках
заболевание
обнаружива
-
ется
в
области
рта
,
гениталий
,
прямой
кишки
и
т
.
д
.
Заболевание
чаще
возникает
в
пожилом
и
старческом
возрасте
,
одинаково
часто
у
мужчин
и
женщин
.
При
гистологическом
исследовании
выявляют
акантоз
,
ядерный
полимор
-
физм
кератиноцитов
,
участки
дискератоза
,
многочисленные
митозы
,
крупные
многоядерные
клетки
.
Диагноз
основывается
на
клинической
картине
и
результатах
гистологиче
-
ских
исследований
.
По
данным
различных
авторов
,
частота
трансформации
болезни
Боуэна
в
плоскоклеточный
рак
колеблется
в
пределах
11–80 %.
При
переходе
болезни
Боуэна
в
плоскоклеточный
рак
в
пределах
бляшки
формируется
плотная
узлова
-
тость
,
которая
в
дальнейшем
часто
изъязвляется
.
Лечение
во
многом
зависит
от
расположения
патологического
процесса
и
его
величины
.
При
локализации
болезни
Боуэна
на
коже
в
виде
небольших
очагов
используются
криодеструкция
,
апликации
30%-
ной
проспидиновой
или
5%-
ной
фторурациловой
мази
.
Небольшие
очаги
в
складках
кожи
чаще
удаляют
хирургически
или
с
помощью
углекислого
лазера
.
Иногда
,
при
локализации
на
слизистых
оболочках
,
проводится
близкофокусная
рентгенотерапия
.
Имеются
сообщения
о
благоприятных
результатах
лечения
болезни
Боуэна
ароматиче
-
скими
ретиноидами
,
в
частности
,
тигазон
рекомендуют
назначать
в
течение
1–2
месяцев
из
расчета
1
мг
/
кг
в
сутки
.
Болезнь
Педжета
.
Патологический
процесс
проявляется
чаще
всего
в
об
-
ласти
соска
грудной
железы
,
на
месте
которого
развивается
симптоматика
,
напоминающая
таковую
при
микробной
экземе
.
Очаг
часто
имеет
неровные
очертания
,
мацерированную
поверхность
с
корочковыми
наслоениями
.
Заболе
-
вание
характеризуется
медленным
прогрессированием
,
субъективно
беспокоит
зуд
.
Помимо
указанной
локализации
болезнь
Педжета
может
также
развиваться
на
любых
участках
кожи
,
где
имеются
апокриновые
потовые
железы
, —
в
под
-
мышечных
,
паховых
складках
,
промежности
,
на
вульве
,
мужских
половых
орга
-
нах
и
др
.
Наиболее
часто
заболевание
встречается
в
пожилом
и
старческом
возрасте
,
одинаково
как
у
мужчин
,
так
и
у
женщин
.
В
настоящее
время
установлено
,
что
болезнь
Педжета
является
внутрипро
-
токовым
раком
молочной
железы
.
Экстрамаммарные
формы
заболевания
,
по
мнению
многих
авторов
,
представляет
собой
рак
in situ,
имеющий
связь
с
апок
-
риновыми
потовыми
железами
.
Все
формы
болезни
Педжета
имеют
высокую
146
тенденцию
к
инвазивному
росту
и
трансформации
в
плоскоклеточный
рак
.
При
гистологическом
исследовании
в
эпидермисе
обнаруживают
клетки
Педже
-
та
,
которые
располагаются
преимущественно
в
базальном
слое
.
Эти
клетки
отличаются
большими
размерами
,
светлой
цитоплазмой
,
крупным
ядром
.
Они
сдавливают
эпидермоциты
,
в
результате
чего
последние
дегенерируют
.
Диагноз
заболевания
выставляется
на
основании
клиники
и
данных
гисто
-
логического
исследования
—
обнаружение
педжетовых
клеток
.
Дифференциальная
диагностика
при
локализации
заболевания
на
соске
грудной
железы
проводится
с
микробной
экземой
и
кандидозом
.
Клинически
отличить
проявления
микробной
экземы
от
болезни
Педжета
бывает
довольно
трудно
,
при
этом
обращается
внимание
на
свойственную
экзематозному
процес
-
су
везикуляцию
и
распространение
на
окружающие
участки
кожи
.
При
канди
-
дозном
процессе
в
клиническом
материале
присутствует
дрожжевой
псевдоми
-
целий
.
Лечение
проводится
по
методикам
плоскоклеточного
рака
.
Чаще
всего
применяют
комбинированную
терапию
—
широкое
хирургическое
иссечение
с
назначением
цитостатических
препаратов
(
блеомицин
,
проспидин
),
лучевой
терапии
.
В
начальных
стадиях
используют
аппликации
проспидиновой
,
фтору
-
рациловой
или
колхаминовой
мази
под
компрессную
повязку
,
а
также
лазероте
-
рапию
или
криодеструкцию
.
Все
больные
должны
быть
обследованы
для
исклю
-
чения
рака
других
органов
,
поскольку
это
нередко
наблюдается
при
данной
патологии
.
Эритроплазия
Кейра
.
Наиболее
часто
патологический
процесс
локализу
-
ется
на
головке
полового
члена
у
мужчин
,
реже
на
крайней
плоти
.
Болеют
в
основном
мужчины
,
не
подвергшиеся
обрезанию
.
В
странах
,
традиционно
исповедующих
ислам
или
иудаизм
,
заболевание
практически
не
встречается
.
Очаги
поражения
при
болезни
Кейра
имеют
четкие
границы
,
ярко
-
красный
или
вишнево
-
бордовый
насыщенный
цвет
,
блестящую
или
бархатистую
поверх
-
ность
.
Размеры
подвержены
значительным
колебаниям
.
Заболевание
обычно
развивается
медленно
,
постепенно
,
путем
периферического
роста
и
усиления
инфильтрации
.
В
процессе
развития
эритроплазия
Кейра
нередко
инфицируется
,
при
этом
на
поверхности
появляются
участки
нагноения
или
белесоватый
налет
,
легко
снимаемый
шпателем
.
Очаги
поражения
легко
подвергаются
травматиза
-
ции
,
при
этом
часто
возникает
кровотечение
.
По
данным
различных
авторов
,
эритроплазия
Кейра
в
большей
степени
,
чем
болезнь
Боуэна
,
подвержена
трансформации
в
плоскоклеточный
рак
,
это
наблю
-
дается
примерно
у
30 %
больных
.
В
случае
подобной
трансформации
начинается
инвазивный
рост
,
появляется
мясистый
гранулирующий
узел
,
изъязвления
,
покрывающиеся
гнойными
или
кровянистыми
корочками
.
Гистологическая
картина
при
эритроплазии
Кейра
сходна
с
таковой
при
болезни
Боуэна
,
отличием
является
отсутствие
очагового
дискератоза
.
Диагностика
основывается
на
клинических
проявлениях
и
результатах
гистологического
исследования
.
Дифференциальная
диагностика
проводится
,
главным
образом
,
с
проявле
-
ниями
первичного
(
или
вторичного
)
сифилиса
,
кандидозным
или
иными
балано
-
147
поститами
,
лейкоплакией
.
При
твердом
шанкре
имеется
эрозивно
-
язвенный
дефект
с
уплотненным
основанием
,
развитие
которого
идет
довольно
быстро
,
увеличенные
лимфатические
узлы
.
Постановке
правильного
диагноза
помогает
обнаружение
в
отделяемом
бледных
трепонем
,
результаты
обследования
поло
-
вых
партнеров
.
Для
исключения
кандидоза
принимают
во
внимание
наличие
при
последнем
выраженной
воспалительной
реакции
и
обнаружение
при
микроско
-
пическом
исследовании
дрожжевого
псевдомицелия
.
При
эрозивно
-
язвенной
лейкоплакии
окраска
очага
белесоватая
,
при
гистологическом
исследовании
обычно
отсутствуют
признаки
атипии
клеток
.
Лечение
во
многом
зависит
от
локализации
патологического
процесса
,
его
величины
,
выраженности
инфильтрации
и
наличия
изъязвления
.
При
поражении
крайней
плоти
наиболее
эффективным
является
проведение
обрезания
.
При
ло
-
кализации
на
головке
очаги
небольших
размеров
подвергают
криодеструкции
под
местной
анестезией
.
Эффективны
аппликации
5%-
ной
фторурациловой
или
30%-
ной
проспидиновой
мазей
,
назначаемые
ежедневно
в
течение
3
недель
.
При
инвазивной
форме
болезни
Кейра
назначают
блеомицин
или
другие
цито
-
статические
препараты
по
схеме
лечения
плоскоклеточного
рака
в
сочетании
с
близкофокусной
рентгенотерапией
.
Пигментная
ксеродерма
является
генодерматозом
с
аутосомно
-
рецессив
-
ным
типом
наследования
.
Заболевание
встречается
крайне
редко
,
частота
в
попу
-
ляции
составляет
4 : 1 000 000.
В
основе
заболевания
лежат
врожденные
дефек
-
ты
ферментов
эндонуклеаз
-
полимераз
,
что
приводит
к
нарушению
восстановле
-
ния
поврежденных
ультрафиолетом
участков
ДНК
.
Данное
обстоятельство
обу
-
словливает
повышенную
фоточувствительность
больных
,
а
повреждения
кожи
,
вызванные
ультрафиолетовым
облучением
,
являются
облигатным
предраком
.
В
течении
заболевания
различают
3
стадии
. 1-
я
стадия
характеризуется
появлением
в
раннем
детском
возрасте
(1–3
года
)
в
весенне
-
летний
период
вос
-
палительных
изменений
кожи
,
локализующихся
на
открытых
участках
тела
.
Процесс
характеризуется
стойкой
эритемой
,
наличием
выраженного
шелушения
,
а
также
гиперпигментаций
по
типу
веснушек
.
При
2
стадии
помимо
указанных
изменений
развиваются
участки
атрофии
кожи
,
напоминающие
следы
от
ожогов
,
развивается
множество
телеангиэктазий
.
Во
многих
местах
наблюдаются
тре
-
щины
,
изъязвления
и
бородавчатые
разрастания
различной
формы
.
Характерно
истончение
хрящей
носа
,
ушных
раковин
,
сужение
ротового
отверстия
,
эктропи
-
он
век
,
помутнение
роговицы
,
сопровождающееся
светобоязнью
и
слезотечени
-
ем
.
Для
3-
й
стадии
,
развивающейся
к
периоду
полового
созревания
,
характерно
образование
множественных
доброкачественных
и
злокачественных
опухолей
кожи
.
Прогностически
неблагоприятным
является
наличие
на
коже
множествен
-
ных
бородавчатых
образований
,
приводящих
к
раннему
озлокачествлению
и
бы
-
строму
метастазированию
во
внутренние
органы
.
Около
2
/
3
больных
погибают
в
возрасте
до
15
лет
.
Наиболее
частой
злокачественной
опухолью
является
плос
-
коклеточный
рак
,
реже
базалиома
,
у
3 %
больных
развивается
меланома
.
Описа
-
ны
также
случаи
появления
у
данных
больных
фибро
-
и
ангиосарком
.
В
настоящее
время
выделяют
,
по
крайней
мере
, 8
клинических
форм
пиг
-
ментной
ксеродермы
,
в
зависимости
от
типа
наследования
и
характера
наруше
-
148
ния
репарации
ДНК
.
При
некоторых
из
них
(
синдром
de Sanctis–Cachione)
наблюдаются
другие
врожденные
аномалии
:
макроцефалия
,
идиотия
,
задержка
физического
развития
и
полового
созревания
,
параличи
и
др
.
Некоторые
формы
(
вариант
Jung)
характеризуются
более
доброкачественным
течением
и
большей
продолжительностью
жизни
больных
.
Диагностика
основывается
на
анамнезе
заболевания
(
развитие
в
раннем
детском
возрасте
,
сезонность
,
повышенная
фоточувствительность
,
кровное
род
-
ство
родителей
и
др
.),
характерной
клинической
картине
(
поражение
открытых
участков
кожи
по
типу
радиационного
дерматоза
),
данных
гистологического
и
генетического
исследования
.
Лечение
пигментной
ксеродермы
малоэффективно
.
Больным
назначают
курсы
поливитаминотерапии
с
обязательным
включением
никотиновой
кислоты
,
наружных
фотозащитных
средств
.
В
последнее
время
появились
сообщения
о
благоприятном
эффекте
при
данном
заболевании
ароматических
ретиноидов
.
Больным
рекомендуют
избегать
пребывания
в
весенне
-
летнее
время
под
прямы
-
ми
солнечными
лучами
,
при
выходе
на
улицу
пользоваться
широкополыми
шля
-
пами
,
зонтами
и
др
.
При
развитии
злокачественных
опухолей
лечение
проводит
-
ся
в
онкологических
учреждениях
по
схемам
плоскоклеточного
рака
,
меланомы
и
др
.
Профилактика
заболевания
не
разработана
.
Генетические
консультации
не
рекомендуют
браки
между
близкими
кровными
родственниками
.
Солнечный
кератоз
.
Обычно
данным
заболеванием
болеют
люди
среднего
возраста
,
чаще
мужчины
.
В
Австралии
и
в
юго
-
западных
областях
США
нередко
описываются
случаи
развития
дерматоза
у
молодых
людей
до
30
лет
.
Распро
-
страненность
солнечного
кератоза
во
многом
зависит
от
интенсивности
солнеч
-
ного
излучения
.
Наиболее
подвержены
развитию
данного
заболевания
белые
люди
,
у
негров
и
азиатов
с
темной
кожей
солнечный
кератоз
практически
не
встречается
.
Груп
-
пами
риска
являются
люди
,
работающие
на
открытом
воздухе
(
пастухи
,
моряки
,
сельскохозяйственные
рабочие
),
альпинисты
,
любители
морской
рыбной
ловли
,
спортсмены
и
др
.
Для
заболевания
характерно
развитие
на
открытых
участках
кожи
,
подвер
-
женных
инсоляции
(
лоб
,
нос
,
щеки
,
нижняя
губа
,
шея
,
кисти
и
др
.),
сухих
,
гру
-
бых
на
ощупь
чешуек
,
плотно
прикрепленных
к
коже
.
Характерна
болезненность
при
надавливании
или
попытке
снятия
чешуек
.
Окраска
очагов
поражения
мо
-
жет
быть
цвета
нормальной
кожи
,
а
также
красноватого
оттенка
с
пигментацией
.
Очаги
располагаются
беспорядочно
,
размеры
обычно
меньше
1
см
,
форма
овальная
или
округлая
.
В
отличие
от
красной
волчанки
при
солнечном
кератозе
изменения
кожи
локализуются
только
в
эпидермисе
,
в
котором
выявляются
пролиферация
кера
-
тиноцитов
,
дискератоз
,
диспластические
изменения
.
При
гистологическом
исследовании
выявляют
крупные
,
полиморфные
,
ярко
окрашенные
кератиноци
-
ты
,
возможно
обнаружение
атипичных
клеток
.
Заболевание
длится
годами
,
хотя
иногда
возможны
спонтанные
ремиссии
.
Частота
злокачественного
перерождения
точно
неизвестна
.
Наибольшей
потен
-
149
циальной
опасностью
озлокачествления
обладают
очаги
поражения
в
виде
узло
-
ватостей
.
Лечение
.
Большинству
больных
помогает
фторурациловая
5%-
ная
мазь
,
которую
наносят
на
очаги
поражения
в
течение
нескольких
недель
.
Эффективна
также
криодеструкция
очагов
жидким
азотом
.
Крупные
очаги
гиперкератоза
удаляют
хирургически
.
Для
профилактики
заболевания
и
его
рецидивов
используют
солнцезащит
-
ные
средства
,
которые
в
весенне
-
летнее
время
наносятся
на
открытые
участки
кожи
.
Рекомендуется
рациональное
трудоустройство
больных
.
Лучевой
(
радиационный
)
дерматит
.
Заболевание
развивается
в
результа
-
те
воздействия
ионизирующего
излучения
.
Облучение
может
быть
терапевтиче
-
ским
(
лечение
злокачественных
опухолей
,
псориаза
,
акне
,
дерматофитий
и
др
.),
аварийным
(
случайным
),
а
также
профессиональным
(
например
,
у
врачей
-
рент
-
генологов
,
физиков
-
ядерщиков
и
т
.
д
.).
Лучевой
дерматит
может
вызываться
рентгеновским
,
электронным
,
γ
-
излучением
и
др
.
Острый
лучевой
дерматит
характеризуется
развитием
вначале
эритемы
в
месте
облучения
,
которая
длится
не
более
3
суток
(
ранняя
эритема
).
Однако
спустя
несколько
дней
эритема
возобновляется
,
достигая
максимального
разви
-
тия
через
2
недели
(
поздняя
эритема
).
Через
20
дней
появляется
гиперпигмента
-
ция
.
Дальнейшее
развитие
патологического
процесса
зависит
от
дозы
получен
-
ного
облучения
.
При
относительно
небольших
дозах
на
30–45-
е
сутки
и
более
заболевание
вновь
проявляется
эритемой
,
а
при
больших
—
развитием
пузырей
и
язв
.
Возможны
также
некрозы
.
Хронический
лучевой
дерматит
обычно
развивается
при
дробном
терапев
-
тическом
облучении
в
суммарной
дозе
30–60
Гр
.
Уже
через
3
недели
после
окон
-
чания
курса
лучевой
терапии
заболевание
начинает
проявляться
отслойкой
эпи
-
дермиса
.
После
заживления
,
которое
наступает
через
3–6
недель
,
развивается
гипопигментация
,
утрачиваются
придатки
кожи
,
начинается
атрофия
кожи
,
включая
сальные
и
потовые
железы
,
возможно
формирование
рубцов
.
В
после
-
дующие
2–5
лет
атрофические
изменения
нарастают
,
проявляются
участки
депигментации
и
гиперпигментации
,
телеангиэктазии
.
В
очагах
поражения
нередко
развиваются
явления
гиперкератоза
,
возможны
трофические
язвы
.
Изъязвления
при
хроническом
лучевом
дерматите
заживают
очень
медленно
,
характеризуются
чрезвычайной
болезненностью
.
Развитие
изъязвлений
может
также
свидетельствовать
о
начале
малигнизации
.
Течение
заболевания
прогрессирующее
и
необратимое
.
На
его
фоне
может
развиться
как
плоскоклеточный
,
так
и
базальноклеточный
рак
.
Злокачественные
опухоли
возникают
исключительно
на
облученных
участках
кожи
,
нередко
они
множественные
.
При
развитии
плоскоклеточного
рака
прогноз
обычно
неблагоприятный
;
даже
после
радикальных
операций
часто
развиваются
реци
-
дивы
с
метастазами
во
внутренние
органы
.
Лечение
лучевых
поражений
кожи
до
настоящего
времени
остается
недос
-
таточно
разработанным
.
Для
общей
терапии
используют
общеукреплающие
методы
(
поливитамины
,
инъекции
солкосерила
,
лидазы
,
биогенных
стимулято
-
ров
).
Наружная
терапия
аналогична
таковым
при
солнечном
кератозе
.
При
150