Материал: Дерматология часть 2
кортикостероидов
.
При
появлении
первых
признаков
легочной
или
кожной
инфекции
назначают
антибиотики
.
Следует
заметить
,
что
«
коллодийный
»
плод
не
всегда
может
быть
проявлением
ламеллярного
ихтиоза
,
а
выступать
в
качест
-
ве
самостоятельного
заболевания
.
В
этом
случае
после
потери
пленки
и
исчезно
-
вения
эритемы
у
ребенка
наступает
полное
выздоровление
.
При
всех
формах
ихтиоза
достаточно
эффективными
являются
ароматиче
-
ские
ретиноиды
(
этретинат
,
ацитретин
,
изотретиноин
).
Их
назначают
,
как
прави
-
ло
,
в
тяжелых
случаях
,
особенно
при
Х
-
сцепленном
и
ламеллярном
ихтиозе
.
Аро
-
матические
ретиноиды
принимают
длительно
в
суточных
дозах
0,5–1,0
мг
/
кг
,
время
от
времени
делая
перерывы
.
За
больными
,
принимающими
данные
препа
-
раты
,
постоянно
наблюдают
,
чтобы
вовремя
выявить
побочные
действия
(
нару
-
шение
липидного
обмена
,
аномалии
окостенения
,
токсическое
действие
на
печень
,
тератогенность
и
проч
.).
Для
увлажнения
кожи
применяют
теплые
(38–39 º
С
)
ванны
,
в
которые
добавляют
растительные
масла
,
молоко
,
поваренную
соль
,
питьевую
соду
,
с
последующим
смазыванием
кожи
мазями
и
кремами
,
содержащими
салицило
-
вую
(2–10 %),
молочную
(10–20 %),
гликолевую
(10–20 %)
кислоты
,
мочевину
(10–20 %).
Эффективно
назначение
мази
солкокерасал
и
других
средств
,
содер
-
жащих
перечисленные
вещества
.
На
сильно
огрубевшие
участки
кожи
мази
наносят
под
окклюзионные
повязки
.
Многие
указывают
на
хороший
эффект
от
наружного
применения
45–60%-
ного
раствора
пропиленгликоля
,
который
нано
-
сится
на
кожу
перед
сном
после
принятия
ванны
,
затем
на
больных
надевают
полиэтиленовую
пижаму
.
Этот
метод
применяют
1
раз
в
неделю
.
При
легких
и
среднетяжелых
формах
ихтиоза
показано
санаторно
-
курорт
-
ное
лечение
в
условиях
теплого
,
влажного
климата
,
дозированный
прием
солнечных
и
морских
ванн
.
Родителей
больных
детей
предупреждают
,
что
физи
-
ческие
нагрузки
,
жаркая
погода
,
лихорадочные
состояния
могут
привести
к
пе
-
регреванию
и
тепловому
удару
.
В
жаркую
погоду
помогают
обливания
,
смачи
-
вания
кожи
,
обертывания
во
влажную
простыню
.
10.2.
В
РОЖДЕННЫЙ
БУЛЛЕЗНЫЙ
ЭПИДЕРМОЛИЗ
(
НАСЛЕДСТВЕННАЯ
ПУЗЫРЧАТКА
)
Под
этим
термином
объединяют
неоднородную
по
составу
группу
невоспа
-
лительных
заболеваний
с
пузырями
на
коже
и
слизистых
оболочках
,
которые
формируются
преимущественно
в
местах
травм
и
могут
существовать
как
с
рож
-
дения
,
так
и
после
,
появляясь
на
коже
с
первых
дней
или
недель
жизни
.
С
учетом
результатов
ультраструктурного
анализа
все
известные
клинические
варианты
наследственной
пузырчатки
подразделяются
на
3
группы
:
эпидермолитиче
-
скую
—
с
образованием
пузырей
на
уровне
базального
слоя
эпидермиса
,
соот
-
ветствующую
простому
или
нерубцующемуся
варианту
заболевания
;
погранич
-
ную
—
с
возникновением
пузырей
в
зоне
блестящей
пластинки
базальной
мембраны
(
ряд
редко
встречающихся
форм
);
дермолитическую
—
с
появлением
пузырей
между
плотной
пластинкой
базальной
мембраны
и
дермой
,
соответст
-
вующую
дистрофическим
вариантам
заболевания
.
Всего
в
настоящее
время
186
насчитывают
более
20
клинических
вариантов
врожденного
буллезного
эпидер
-
молиза
.
Наследственная
пузырчатка
,
относящаяся
к
эпидермолитической
группе
,
наследуется
преимущественно
аутосомно
-
доминантно
,
пограничной
группы
—
аутосомно
-
рецессивно
,
дермолитической
группы
—
аутосомно
-
доминантно
и
аутосомно
-
рецессивно
.
Точных
данных
о
распространенности
врожденного
буллезного
эпидермо
-
лиза
нет
.
Для
форм
с
легким
течением
частота
оценивается
как
1:50 000,
с
тяже
-
лым
— 1:500 000.
Этиология
и
патогенез
наследственной
пузырчатки
остаются
малоизучен
-
ными
.
Высказывается
мнение
,
что
в
основе
заболевания
лежат
мутации
,
возмож
-
но
, 15-
генных
локусов
,
однако
неизвестно
,
какие
из
них
ответственны
за
разви
-
тие
тех
или
иных
фенотипических
признаков
.
Предполагается
,
что
образование
пузырей
при
простом
буллезном
эпидермолизе
идет
за
счет
активации
под
влия
-
нием
травмы
цитолитических
ферментов
(
нейтральной
SH-
протеазы
и
др
.).
В
возникновении
пузырей
при
пограничной
пузырчатке
полагают
значение
дефекта
тонофиламентов
и
полудесмосом
,
крепящих
эпидермоциты
к
базальной
мембране
.
При
дистрофических
вариантах
обнаруживают
дефект
крепящих
фибрилл
в
области
базальной
мембраны
и
коллагеновых
волокон
верхней
части
дермы
.
Обнаруживают
и
другие
факторы
,
возможно
,
имеющие
определенное
значение
в
отделении
эпидермиса
от
дермы
и
формировании
заболевания
.
Первичным
морфологическим
элементом
при
всех
формах
наследственной
пузырчатки
является
пузырь
,
который
может
выявляться
уже
с
первых
дней
жизни
.
Его
особенности
,
характер
вторичных
изменений
и
ассоциированных
признаков
различны
в
зависимости
от
принадлежности
клинической
формы
к
эпидермолитической
(
простая
форма
),
пограничной
или
дермолитической
(
дистрофическая
форма
)
группе
.
При
простом
буллезном
эпидермолизе
пузыри
могут
быть
на
любом
уча
-
стке
кожного
покрова
,
но
обычно
—
на
местах
наибольшей
травматизации
кожи
.
Более
типично
появление
пузырей
в
области
конечностей
(
кисти
,
стопы
,
разги
-
бательные
поверхности
крупных
суставов
),
а
также
в
области
пояса
,
шеи
,
где
кожа
натирается
,
к
примеру
,
одеждой
.
Пузыри
могут
также
появляться
на
слизи
-
стой
оболочке
рта
.
Обострения
заболевания
связаны
не
только
с
травматизацией
,
но
и
с
временем
года
,
наиболее
неблагоприятным
является
жаркий
сезон
.
Обыч
-
но
высыпания
бывают
на
нормальной
,
невоспаленной
коже
,
покрышка
пузырей
плотная
,
особенно
на
ладонях
и
подошвах
,
симптом
Никольского
отрицатель
-
ный
.
Пузыри
могут
быть
слегка
болезненными
,
их
возникновению
после
травмы
могут
предшествовать
жжение
и
зуд
.
Образующиеся
после
вскрытия
пузырей
эрозии
подвергаются
быстрой
эпителизации
и
не
оставляют
после
себя
рубцов
.
Правда
,
если
процесс
рецидивирует
на
одном
и
том
же
месте
,
возможно
форми
-
рование
легкой
атрофии
кожи
.
Как
и
при
других
формах
врожденного
буллезно
-
го
эпидермолиза
,
заболевание
наиболее
клинически
выражено
в
детском
возрас
-
те
,
с
годами
интенсивность
обострений
ослабевает
.
Прогноз
для
жизни
у
боль
-
шинства
больных
благоприятный
.
Случаи
сочетания
простой
формы
пузырчатки
с
другими
наследственными
аномалиями
крайне
редки
.
187
В
отличие
от
простой
формы
,
дермолитическая
(
дистрофическая
)
группа
наследственной
пузырчатки
протекает
более
неблагоприятно
.
Несмотря
на
мно
-
гообразие
описанных
к
настоящему
моменту
клинических
вариантов
данной
группы
,
дистрофический
буллезный
эпидермолиз
обычно
подразделяют
на
ауто
-
сомно
-
доминантный
(
доминантно
-
наследуемый
,
гиперпластический
)
и
аутосом
-
но
-
рецессивный
(
рецессивно
-
наследуемый
,
полидиспластический
).
Аутосомно
-
доминантный
буллезный
эпидермолиз
отличается
от
простой
формы
тем
,
что
после
пузырей
,
образующихся
на
местах
травм
кожи
и
слизи
-
стых
,
остаются
рубцы
,
в
основном
атрофические
,
а
также
мелкие
эпидермальные
кисты
.
Содержимое
пузырей
большей
частью
геморрагическое
.
У
отдельных
больных
могут
быть
дистрофии
зубов
,
поредение
волос
или
гипертрихоз
.
Почти
всегда
наблюдается
выраженная
ониходистрофия
вплоть
до
анонихий
.
Пораже
-
ние
слизистых
оболочек
частое
,
обычно
в
полости
рта
,
на
пищеводе
,
но
возмож
-
но
в
аногенитальной
области
и
очень
редко
—
на
конъюнктиве
.
На
месте
заживших
пузырей
могут
оставаться
лейкоплакии
.
Сращения
(
синехии
)
после
эволюции
пузырей
и
эрозий
нехарактерны
.
У
некоторых
больных
на
коже
обна
-
руживаются
так
называемые
альбопапулоидные
элементы
—
своеобразные
воз
-
вышающиеся
над
кожей
плотные
рубцы
белого
цвета
,
остающиеся
в
течение
всей
жизни
.
Общее
состояние
больных
обычно
не
страдает
,
рост
и
развитие
не
нарушаются
.
Отмечается
положительное
влияние
на
течение
заболевания
полового
созревания
и
беременности
.
Аутосомно
-
рецессивный
дистрофический
буллезный
эпидермолиз
—
наиболее
тяжело
протекающая
форма
наследственной
пузырчатки
.
В
большин
-
стве
случаев
заболевание
проявляется
множественными
,
генерализованными
крупными
пузырями
с
геморрагическим
содержимым
,
которые
возникают
в
мес
-
тах
травм
,
а
иногда
без
видимой
причины
.
Заболевание
может
существовать
уже
с
момента
рождения
.
Наиболее
сильно
поражаются
акральные
участки
—
кисти
,
стопы
,
локтевые
и
коленные
суставы
.
Покрышка
пузырей
быстро
вскрывается
с
обнажением
эрозий
,
симптом
Никольского
чаще
всего
положительный
.
Для
эрозий
характерно
медленное
заживление
,
оставляющее
после
себя
рубцовые
изменения
,
гипер
-
и
гипопигментацию
,
иногда
вегетации
.
Вследствие
рубцева
-
ния
уже
с
раннего
детства
образуются
различные
контрактуры
,
сращения
паль
-
цев
,
мутиляции
концевых
фаланг
из
-
за
атрофических
изменений
со
стороны
костной
ткани
.
Нередко
у
больных
наблюдаются
дистрофии
зубов
вплоть
до
их
полного
отсутствия
,
аномалии
волос
.
Ногти
дистрофичны
,
может
быть
полная
анонихия
.
У
всех
больных
поражаются
слизистые
оболочки
,
причем
не
только
в
полости
рта
,
аногенитальной
области
,
но
и
со
стороны
желудочно
-
кишечного
тракта
,
мочеполовых
органов
.
Часто
поражаются
глаза
.
На
местах
поражений
остаются
изменения
в
виде
сращений
,
к
примеру
,
слизистой
оболочки
щек
и
языка
,
возможно
формирование
стеноза
пищевода
с
нарушением
проходимости
,
могут
возникать
симблефарон
,
эктропион
и
др
.
Нельзя
не
отметить
,
что
ауто
-
сомно
-
рецессивный
буллезный
эпидермолиз
часто
сопровождается
другими
пороками
развития
—
полидактилией
,
ихтиозиформными
изменениями
кожи
,
деменцией
,
эпилептиформными
припадками
и
др
.
188
Прогноз
при
данной
форме
часто
неблагоприятный
,
многие
больные
уми
-
рают
в
детстве
,
главным
образом
,
от
инфекционных
осложнений
,
пневмонии
,
сепсиса
.
У
переживших
детский
возраст
больных
нередко
заболевание
в
даль
-
нейшем
протекает
менее
тяжело
.
У
женщин
на
течение
болезни
благотворно
влияет
половое
созревание
,
беременность
и
кормление
грудью
.
Диагноз
врожденного
буллезного
эпидермолиза
ставят
,
главным
образом
,
на
основании
клинических
проявлений
,
а
именно
—
буллезного
характера
вы
-
сыпаний
,
существующих
с
момента
рождения
или
развившихся
в
первые
недели
жизни
.
При
аутосомно
-
доминантных
формах
большую
роль
играет
наследствен
-
ный
анамнез
—
наличие
заболевания
у
одного
из
родителей
.
Иногда
прибегают
к
данным
гистологического
и
электронно
-
микроскопического
исследования
кожи
и
очагов
поражения
.
Возможна
также
пренатальная
диагностика
—
элек
-
тронная
микроскопия
кожи
плода
,
определение
активности
коллагеназы
в
куль
-
туре
фибробластов
кожи
плода
,
прямое
определение
мутации
того
или
иного
гена
и
проч
.
Дифференциальная
диагностика
наследственной
пузырчатки
проводится
с
дерматозами
,
сопровождающимися
появлением
пузырей
:
буллезным
пемфи
-
гоидом
,
обыкновенной
,
эпидемической
или
сифилитической
пузырчаткой
,
дерматозом
Дюринга
,
многоформной
экссудативной
эритемой
,
синдромом
Лайелла
,
паранеоплазией
и
др
.
Лечение
врожденного
буллезного
эпидермолиза
обычно
симптоматическое
.
Учитывая
провоцирующее
действие
травмы
,
важно
предохранять
кожу
от
различных
повреждений
,
а
также
перегревания
.
Больным
рекомендуют
носить
легкую
одежду
и
обувь
.
При
появлении
пузырей
проводят
их
прокалывание
стерильной
иглой
,
назначение
эпителизирующих
и
антисептических
средств
(
масло
облепихи
,
шиповника
,
каратолин
,
солкосерил
,
анилиновые
красители
,
ируксол
,
комбинированные
мази
или
аэрозоли
с
антибиотиками
и
ранозажив
-
ляющими
средствами
).
При
обширных
поражениях
кожи
лечение
проводят
,
как
при
ожогах
.
Больным
необходимо
полноценное
,
богатое
белком
,
питание
,
обще
-
укрепляющее
лечение
(
витамины
,
особенно
А
и
Е
,
препараты
железа
,
кальция
,
метилурацил
,
анаболические
гормоны
,
натуральный
иммуноглобулин
и
др
.).
Для
предупреждения
сращений
слизистых
оболочек
рекомендуют
щадящее
питание
,
наблюдение
у
стоматолога
,
при
необходимости
проводят
хирургическое
вмеша
-
тельство
(
например
,
при
стенозе
пищевода
,
сращении
языка
и
проч
.).
Для
профилактики
бактериальных
осложнений
при
появлении
пузырей
проводят
кратковременные
курсы
антибиотиков
.
Многие
указывают
на
целесо
-
образность
назначения
при
дистрофическом
буллезном
эпидермолизе
кортико
-
стероидов
в
терапевтических
дозах
,
а
также
дифенина
,
подавляющего
актив
-
ность
фермента
коллагеназы
.
Есть
указания
об
эффективности
использования
при
тяжелых
формах
заболевания
ароматических
ретиноидов
.
Больным
буллезным
эпидермолизом
требуется
трудоустройство
с
исклю
-
чением
механического
труда
,
воздействия
высокой
температуры
,
повышенной
нагрузки
на
ноги
,
или
предоставление
инвалидности
1–3-
й
группы
в
зависимо
-
сти
от
тяжести
заболевания
.
189
ТЕСТЫ
ДЛЯ
КОНТРОЛЯ
ЗНАНИЙ
Клиническими
признаками
вульгарного
ихтиоза
являются
:
а
)
преимущественное
поражение
разгибательных
поверхностей
конечно
-
стей
,
отсутствие
фолликулярного
гиперкератоза
,
темная
окраска
чешуек
;
б
)
преимущественное
поражение
сгибательных
поверхностей
конечностей
,
кератодермия
ладоней
и
подошв
,
светлая
окраска
чешуек
;
в
)
выраженность
фолликулярного
гиперкератоза
,
преимущественное
пора
-
жение
разгибательных
поверхностей
конечностей
,
отсутствие
поражения
скла
-
док
кожи
;
г
)
отсутствие
фолликулярного
гиперкератоза
,
преимущественное
пораже
-
ние
сгибательных
поверхностей
конечностей
,
поражение
складок
кожи
;
д
)
кератодермия
ладоней
и
подошв
,
отсутствие
фолликулярного
гиперкера
-
тоза
,
темная
окраска
чешуек
.
Х
-
сцепленный
ихтиоз
отличается
от
вульгарного
:
а
)
возможностью
развития
только
у
мальчиков
,
выраженностью
фоллику
-
лярного
гиперкератоза
,
поражением
складок
кожи
;
б
)
возможностью
развития
только
у
девочек
,
наличием
клиники
при
рожде
-
нии
,
более
темной
окраской
чешуек
;
в
)
возможностью
развития
только
у
мальчиков
,
более
темной
окраской
чешуек
,
отсутствием
поражения
складок
;
г
)
возможностью
развития
только
у
мальчиков
,
более
темной
окраской
чешуек
,
поражением
складок
кожи
;
д
)
возможностью
развития
только
у
девочек
,
поражением
складок
кожи
,
более
темной
окраской
чешуек
.
Выделите
характерные
признаки
дерматолитического
ихтиоза
:
а
)
воспалительные
изменения
кожи
,
выраженность
фолликулярного
гипер
-
кератоза
,
возможностью
развития
только
у
мальчиков
;
б
)
воспалительные
изменения
кожи
,
наличие
на
коже
пузырей
и
островков
здоровой
кожи
,
гиперкератоз
в
виде
рисунка
вельвета
;
в
)
выраженность
фолликулярного
гиперкератоза
,
наличие
островков
здоро
-
вой
кожи
,
поражение
складок
кожи
;
г
)
поражение
складок
кожи
,
возможностью
развития
только
у
мальчиков
,
наличие
на
коже
пузырей
и
островков
здоровой
кожи
;
д
)
гиперкератоз
в
виде
рисунка
вельвета
,
воспалительные
изменения
кожи
,
отсутствие
поражения
складок
кожи
.
Какое
лечение
проводится
при
ихтиозе
?
а
)
жирорастворимые
витамины
(
А
,
Е
),
кортикостероиды
,
ароматические
ретиноиды
;
б
)
УФО
,
кератолитические
средства
,
иммуномодуляторы
;
в
)
кератолитические
и
гидратирующие
средства
,
лидаза
,
УФО
;
г
)
кортикостероиды
,
иммуномодуляторы
,
кератолитические
и
гидратирую
-
щие
средства
;
190