Материал: Патофизиология системы крови

oкак проявление панцитопении – костномозговая недостаточность различного генеза (наследственные и врожденные апластические состояия: апластическая анемия Фанкони, миелокахексия, синдром Швахмана

– Даймонда – Оски);

oвторичные аплазии КМ при действии ионизирующего излучения, цитостатиков, миелотоксинов, при онкогематологических поражениях КМ.

Нейтропения Костманна - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, обусловленное дефектом рецептора колониестимулирущего фактора. Характеризуется тяжёлой нейтропенией (нейтрофилов или совсем нет, или их содержание не превышает 1-2%) и сопровождается различными инфекциями, вначале гнойничками на теле (фурункулами и карбункулами), в дальнейшем – повторными пневмониями, абсцессами лёгких.

Симптомы заболевания появляются на 1-3-й неделе после рождения, если дети не умирают на 1-м году жизни, то в дальнейшем тяжесть инфекционных процессов несколько уменьшается, наступает относительная компенсация болезни.

Общее количество лейкоцитов в крови обычно в пределах нормы (за счёт увеличения количества моноцитов и эозинофилов), нейтропения очень глубокая, содержание нейтрофилов менее 0,5×109/л.

Циклическая нейтропения - заболевание, характеризующееся периодическим (обычно через довольно точный интервал - от 2-3 недель 2-3 месяцев у к аждого больного индивидуальный) исчезновением из крови нейтрофилов. До возникновения «приступа» кровь больного имеет нормальный состав, а при исчезновении нейтрофилов увеличивается содержание моноцитов и эозинофилов.

Известна также семейная лейкопения преимущественно среди арабов, африканских и американских негров (синдром Глассена), обычно протекающая доброкачественно.

Эозинопения

Уменьшение количества эозинофилов наблюдается при:

•повышенной продукции кортикостероидов (болезнь Иценко-Кушинга);

•введении кортикотропина и кортизона;

•острых инфекционных заболеваниях;

•при выраженном стрессе; Эозинопения является показателем тяжести состояния и неблагоприят-

ного прогноза в динамике септических гнойных процессов на фоне выраженной абсолютной нейтрофилии.

Лимфопения

Причины лимфопении:

Ограничение продуцирования лимфоцитов: дефицит белка при голодании костномозговая недостаточность, лучевые поражения, применение иммунодепрессантов, наследственные смешанные и Т-клеточные иммунодефициты (синдром Незелова), лейкемоидные миелоидные реакции.

Ускоренная гибель лимфоцитов под действием лимфотропных вирусов: коревого, полиомиелита, вируса Zoster, ВИЧ.

Цитостатический эффект лекарственных противовирусных препаратов.

Действие антилимфоцитарных аутоантител при коллагенозах.

Потеря лимфоцитов при свищах и дренировании грудного протока, застойной сердечной недостаточности, при экссудативных энтеропатиях.

Стресс.

Гиперкортицизм.

Хронические гранулематозные процессы.

Моноцитопения

Наиболее часто причинами снижения уровня моноцитов в крови являются:

•Острые инфекционные заболевания, при которых уменьшается уровень нейтрофилов (брюшной тиф).

•На интенсивность выработки клеток моноцитов влияет уровень гормонов глюкокортикоидов в организме человека, поэтому долговременное лечение глюкокортикостероидами при некоторых заболеваниях также может сопровождаться моноцитопенией.

•Апластическая анемия, которая сопровождается панцитопенией – то есть снижением числа всех клеточных элементов. Такое явление может быть и в период после химиотерапии.

•Общее истощение организма.

•Понижены моноциты могут быть в анализе женщин в раннем послеродовом периоде.

•В период хирургического вмешательства. Однако, в послеоперационном периоде, как правило, отмечается увеличение количества содержания моноцитов в крови.

•При шоке.

•Моноцитопения может диагностировать поражение КМ больного.

•Тяжелые гнойные процессы, протекающие в организме, также снижают количество моноцитов в крови.

Однако не следует забывать, что норма моноцитов для детей и взрослых отличается, так что при их количественной оценке необходимо учитывать возраст пациента.

Иногда лейкопения выражается в форме агранулоцитоза.

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз (гранулоцитопения) – клинико-гематологический синдром, характеризующийся полным или почти полным исчезновением нейтрофильных гранулоцитов в крови. Условно за агранулоцитоз принимают число гранулоцитов менее 0,75∙109/л или общее количество лейкоцитов ниже

1∙109/л.

Наиболее частые причины агранулоцитоза:

Приём медикаментов (цитостатики, аминазин, антитиреоидные препараты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики, барбитураты и др.).

Действие ионизирующей радиации.

Некоторые инфекционные заболевания (брюшной тиф, дизентерия, туберкулез, грипп, корь, краснуха).

Нарушения питания и авитаминозы (особенно В1).

По механизму развития медикаментозные агранулоцитозы делят на

миелотоксические и иммунные.

В основе миелотоксического агранулоцитоза лежит угнетаю-

щее действие медикаментов на пролиферативную активность гранулоцитар-

ных элементов. Миелотоксический агранулоцитоз обычно сочетается с анемией и тромбоцитопенией.

Ведущее значение в патогенезе иммунного (гаптенового) агранулоцитоза имеет появление в организме антител (агглютининов, лизинов и др.), действие которых направлено против собственных лейкоцитов. При этом лекарственные препараты выступают в роли гаптенов, образующих комплексные соединения с белками плазмы и мембран лейкоцитов, а вырабатываемые на образовавшийся «чужеродный» комплекс (антиген) антитела, фиксируясь на поверхности лейкоцитов, вызывают их разрушение (рис. 21).

Рис. 21. Картина крови при имунном

агранулоцитозе.

Клиническая картина. Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвеннонекротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желу- дочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регионарных лимфатических узлов. В периферической крови лейкопения (1,0-2,0∙109/л и ниже), относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В тяжёлых случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) – тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина КМ непостоянна: от незначительного функционального угнетения гранулоцитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитарного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарный аппарат поражаются редко.

Диагноз основывается на клиническом симптомокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина КМ динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей больного и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжёлых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Алейкия

Алейкия – апластическое поражение костного мозга с резким угнетением и даже полным выключением миелоидного кроветворения и лимфоцитопоэза. Алиментарно-токсическая алейкия развивается при употреблении в пищу перезимовавшего в поле зерна, зараженного плесневыми грибками, образующими токсические вещества. При этом наблюдается панцитопения – резкое падение числа лейкоцитов (алейкия), эритроцитов (анемия) и тромбоцитов (тромбоцитопения).

Наиболее выраженная, т. н. органическая лейкопения (до 1-1,5·109/л) встречается при трёх патологических состояниях:

1)апластической анемии;

2)агранулоцитозе;

3)после лучевых воздействий.

У пожилых людей, истощённых и ослабленных больных при развитии инфекционных, воспалительных и других заболеваний, для которых характерно повышение числа лейкоцитов крови, лейкоцитоз может отсутствовать, что связано со снижением иммунной резистентности организма.

4. ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ

При патологических состояниях может происходить:

изменение лейкоцитарной формулы (увеличение или уменьшение ка- кого-либо вида лейкоцитов),

появление дегенеративных изменений в ядре и цитоплазме зрелых лейкоцитов (нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов);

появление в периферической крови молодых незрелых лейкоцитов.