Материал: Патофизиология системы крови

Гемофилия (т.к. базофилы содержат гепарин).

После удаления селезенки.

Лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) – увеличение со-

держания лимфоцитов свыше 40% (у детей свыше 55%). У детей до 4-6 лет в общем количестве лейкоцитов преобладают лимфоциты (30-55%), т.е. для них характерен абсолютный лимфоцитоз, после 6 лет происходит перекрест и в общем количестве лейкоцитов преобладают нейтрофилы (рис. 19).

Рис. 19. Электронная микрофотография

лимфоцита атакующего бактерии.

Состояния, при которых может наблюдаться лимфоцитоз:

Инфекционные заболевания (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, цитомегаловирусная инфекция, коклюш, ОРВИ, токсоплазмоз, герпес, корь, краснуха, грипп, туберкулёз, сифилис, брюшной тиф, малярия, бруцеллёз, ВИЧ-инфекция).

Заболевания системы крови (хронический лимфолейкоз, лимфосаркома, болезнь тяжелых цепей – болезнь Франклина).

Отравление тетрахлорэтаном, свинцом, мышьяком, дисульфидом углерода.

Лечение такими препаратами, как леводопа, фенитоин, вальпроевая кислота, наркотические анальгетики.

Расстройства питания (алиментарная дистрофия).

Бронхиальная астма.

Некоторые эндокринные расстройства (тиреоидизм, акромегалия).

Неврастения и некоторые другие заболевания ЦНС.

У вегетарианцев.

При физической нагрузке (миогенный).

Вэксперименте лимфоцитоз можно вызвать раздражением межуточного

мозга, области III желудочка.

Моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) – увеличение числа моноцитов свыше 11%.

Состояния, при которых может наблюдаться моноцитоз:

Инфекции вирусной (инфекционный мононуклеоз), грибковой, протозойной (малярия, лейшманиоз) и риккетсиозной этиологии). Свидетельствует

онаступлении восстановительного периода.

Септический эндокардит.

Гранулематозы: туберкулез, сифилис, бруцеллёз, саркоидоз, неспецифический язвенный колит.

Болезни крови (острый монобластный и миеломнобластный лейкоз, миелопролиферативные заболевания, миеломная болезнь, лимфогранулематоз).

Системные коллагенозы (системная красная волчанка), ревматоидный артрит, узелковый периартериит.

Отравление фосфором, тетрахлорэтаном.

3.2.ЛЕЙКОПЕНИЯ

Лейкопения – это уменьшение общего количества лейкоцитов ниже

4∙109/л.

Лейкопения часто выступает симптомом какого-либо заболевания. Однако есть нозологические единицы, при которых лейкопения является ведущим проявлением болезни.

Классификация лейкопении (рис. 20.):

1.По происхождению:

Приобретённые: действие физических (ионизирующая радиация), химических (бензол, цитостатики, лекарственные препараты), биологических (вирусы гепатита, инфекционного мононуклеоза) и иммунных факторов).

Наследственно обусловленные (нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа, синдром «ленивых лейкоцитов», циклическая нейтропения).

2.По виду лейкоцитов, количество которых уменьшено: нейтропения, лимфопения, эозинопения и др.

3.По патогенезу:

1. Лейкопении вследствие нарушения поступления лейкоцитов из красного КМ в кровь. Лейкопении вследствие сокращения времени пребывания лейкоцитов в периферической крови.

2. Перераспределительные лейкопении.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОПЕНИЙ

В следствии сокраще-

ния времени пребыва- В зависимости от вида лейкоцитов

ния в крови

Формы лейкопений по патогенезу

Лейкопении вследствие нарушения поступления лейкоцитов из красного КМ в кровь

Механизмы:

Повреждение кроветворных клеток. При этом развивается т.н. миело-

токсическая лейкопения. Выделяют три основных механизма повреждения кроветворных клеток:

Цитолитический механизм. Связан с действием на клетки ионизирующей радиации, цитостатиков, иммунных факторов (антител, Т-лим- фоцитов и др.). Степень поражения КМ при этом зависит от дозы и продолжительности действия указанных факторов).

Антиметаболический механизм. В его основе лежит действие агентов, которые вмешиваются в обмен пуриновых и пиримидиновых оснований, нарушая при этом процессы деления стволовых клеток. По такому принципу действуют некоторые противоопухолевые препараты и антибиотики (левомицетин).

Идиосинкразический механизм. Реализуется при повторном введении лекарственных препаратов, чувствительность организма к которым

повышена (идиосинкразия). Чаще это препараты, содержащие в своей структуре бензольные кольца. В случае идиосинкразии нет связи между вероятностью развития лейкопении и дозой, а также продолжительностью действия лекарственных средств.

Нарушения митоза – неэффективный лейкопоэз. Чаще всего его причиной являются:

дефицит необходимых для клеточного деления веществ (в частности дефицит витамина В12 и фолиевой кослоты),

нарушения регуляции митоза – дефицит лейкопоэтинов (патология клеток, образующих так называемые гемопоэтические факторы роста и цитокины – ГМ-КСФ, Г-КСФ, ИЛ-3, М-КСФ и др.).

Нарушение созревания лейкоцитов. В их основе могут лежать генети-

чески обусловленные дефекты как самих кроветворных клеток (напри-

мер, нейтропения Костмана), так и клеток «микроокружения» (например, лейкопения у «стальных» мышей линии SL/SLα). При этом созревание клеток крови достигает определенной стадии (например, промиелоцитов) и останавливается.

Нарушения выхода лейкоцитов из красного КМ в кровь. Такие на-

рушения часто связаны с генетическими дефектами, нарушающими основные свойства и функции лейкоцитов (например, подвижность). Примеры – синдром «ленивых» лейкоцитов, нейтропения «йеменских евреев».

Уменьшение плацдарма лейкопоэза. Имеет место при замещении кро-

ветворной ткани лейкозными клетками, метастазами опухолей и др.

Лейкопении вследствие сокращения времени пребывания лейкоцитов в периферической крови

Механизмы:

Деструкция лейкоцитов. Может быть обусловлена:

аутоиммунным механизмом (СКВ, ревматоидный артрит),

под влиянием антител типа лейкоагглютининов, образующихся при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы),

гаптеновым механизмом (лекарственная нейтропения) – сульфаниламиды,

действием токсических факторов инфекционного происхождения (тяжёлые инфекционные заболевания, обширные воспалительные процессы);

гиперспленизмом (повышение фагоцитарной активности макрофагов селезёнки при коллагенозах, циррозе печени, гемолитической анемии).

Усиленное использование лейкоцитов. Этому предшествует ускорен-

ный выход лейкоцитов из крови в ткани в условиях хронического рецидивирующего воспаления.

Усиленное выведение лейкоцитов из организма. Выраженная хрониче-

ская потеря нейтрофилов наблюдается у курильщиков: во время утреннего кашля с мокротой теряется от 0,5 до 2·108 гранулоцитов и 0,8-1,6·108 макрофагов. Потеря лейкоцитов характерна для гнойного эндометрита, холецистохолангита и др.

Перераспределительные лейкопении

Изменяется соотношение между циркулирующим и пристеночным (маргинальным) пулом лейкоцитов в результате их скопления в расширенных капиллярах органов-депо (лёгкие, печень, кишечник). Наблюдается при шоке, неврозах, воспалительных заболеваниях, малярии. Эта лейкопения носит временный характер и обычно сменяется лейкоцитозом.

Формы лейкопений в зависимости от вида лейкоцитов

Лейкопения может быть с равномерным уменьшением числа всех клеток белой крови и с преимущественным уменьшением количества отдельных лейкоцитов (нейтропения, эозинопения, лимфоцитопения и т.д.).

Наиболее часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов (нейтропения).

Нейтропения

Наследственные нейтропении – Костмана, циклическая, Глассена.

Приобретённые нейтропении наблюдаются при:

oвирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, краснуха, ВИЧ-I, инфекционный мононуклеоз, вирусные гепатиты, ветряная оспа);

oпри бактериальных инфекциях (коклюш, сальмонеллёзы, риккетсиозы, спирохетозы);

o«вторичная нейтропения истощения» после длительной нейтрофилии при тяжёлых инфекциях (кокковых и др.);

oтоксическое поражение нейтрофилов лекарственными препаратами: антитиреоидные средства, антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства, новокаинамид, фенотиазины, атипичные нейролептики и др.;