Материал: 1. Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сегментарный, проводниковый). Методы исследования. Диагностическое значение. Особенности исследования чувствительности у детей

В случаях раздражения двигательной зоны коры большого полушария в мышцах соответствующей ей части противоположной половины тела могут

возникать судорожные пароксизмы, что характерно для фокальной эпилепсии джексоновского типа. Судороги эти обычно не сопровождаются расстройством сознания, но они могут распространяться на прилежащие части тела, иногда переходя во вторичный генерализованный судорожный припадок, который, начинаясь как очаговый, трансформируется в большой судорожный припадок с нарушением сознания. Если в патологический процесс вовлекается и при­лежащая к пораженному участку передней центральной извилины зона задней центральной извилины, в части противоположной половины тела — мышцы которой находятся в состоянии пареза или паралича, возможны приступы па­рестезии — сенситивные джексоновские припадки, часто — гипестезия, при этом в большей степени нарушается проприоцептивная чувствительность и сложные виды чувствительности. При джексоновской эпилепсии во время припадка возможно сочетание локальных судорог и парестезии в определен­ной части тела на стороне, противоположной патологическому очагу.

Поражение дополнительной двигательной зоны в верхней теменной дольке (поля 5 и 7, по Бродману) может обусловить так называемый теменной па­рез на ограниченной территории противоположной половины тела, который обычно не сопровождается значительным повышением мышечного тонуса.
•  Поражение лучистого венца. Лучистый венец представляет собой подкор­ковое белое вещество мозга, состоящее из аксонов нервных клеток, не­сущих импульсы в афферентном и эфферентном направлениях. При ло­кализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией. Нарушения функции в различных участках противопо­ложной половины тела выражены в разной степени, что зависит от того, какая часть лучистого венца оказалась вовлеченной в патологический процесс.
•  Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волок­на располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патоло­гическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми». Остро возникающее поражение внутренней капсулы часто развивается при геморрагическом инсульте, проявляющемся медиальной внутримозговой гематомой.

При центральном гемипарезе на руке обычно в большей степени страдают мышцы, отводящие плечо, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев, а на ноге — сгибатели бедра, разгибатели стопы и пальцев, что ведет к развитию у больных в период восстановительной фазы своеобраз­ной позы, известной как поза Вернике—Манна (рис. 4.16). В связи с тем что в руке преобладает тонус мышц-сгибателей, а в ноге — разгибателей, рука, нахо­дящаяся в состоянии пареза, оказывается приведенной к туловищу и согнутой в локтевом суставе, кисть ее пронирована, а паретичная нога выпрямлена и кажется несколько длиннее здоровой ноги. Походка больных с центральным гемипарезом при этом оказывается своеобразной. При ходьбе выпрямленная паретичная нога больного совершает движения по дуге, рука на стороне ге-

мипареза остается согнутой и прижатой к туловищу. В таких случаях иногда говорят, что больной «рукой просит, а ногой косит».
•  Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных от­делов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов, при которых на сто­роне патологического очага возникают признаки поражения отдельных черепных нервов, а на противоположной стороне — гемипарез или ге-миплегия по центральному типу, иногда — гемигипестезия. Вариант аль­тернирующего синдрома в таких случаях определяется уровнем и распро­страненностью поражения ствола. При двустороннем поражении ствола мозга функции черепных нервов могут быть нарушены с обеих сторон, при этом характерны псевдобульбарный или бульбарный синдромы, тет-рапарез, расстройства чувствительности по проводниковому типу.
•  Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникаю­щий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне па­тологического очага. Двигательные расстройства при этом обычно соче­таются с нарушением чувствительности по проводниковому типу. В таких случаях на стороне патологического процесса оказывается нарушенной проприоцептивная чувствительность, а на противоположной стороне — поверхностная (болевая и температурная).
•  Полное поперечное поражение спинного мозга в верхнем шейном отделе (С1— С4). При двустороннем поражении спинного мозга в верхнем шейном от­деле возникает центральная тетраплегия, при этом сочетанное поражение с обеих сторон перекрещенных и неперекрещенных пирамидных путей ведет к тому, что страдают и мышцы туловища, включая дыхательную мускулатуру. Кроме того, в таких случаях ниже уровня расположения па­тологического очага обычно имеют место нарушения всех видов чувс­твительности по проводниковому типу, а также тазовые и трофические расстройства.

•  Поражение шейного утолщения спинного мозга (C5—Th2). Поражение шей­ного утолщения спинного мозга также ведет к развитию тетраплегии в со­четании с нарушениями всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня патологического очага с тазовыми и трофическими рас­стройствами. Однако в связи с поражением шейного утолщения спинного мозга паралич или парез рук развивается по периферическому типу, тогда как паралич туловища и ног — по центральному.
•  Поражение грудного отдела спинного мозга (Th3—Th12). Следствием попе­речного поражения грудного отдела спинного мозга является спастичес­кая нижняя параплегия в сочетании с утратой ниже уровня локализации патологического очага всех видов чувствительности, нарушением тазовых функций и расстройством трофики тканей.

•  Поражение поясничного утолщения спинного мозга (L2—S2). При поражении поясничного утолщения спинного мозга развивается нижняя параплегия по периферическому типу в сочетании с нарушением чувствительности и трофики тканей на ногах и в аногенитальной зоне, а также с тазовыми расстройствами обычно в виде недержания мочи и кала.

25.Синдром атаксии,еёвиды. Отличия при поражении мозжечка, задних канатиков, вестибулярного аппарата и коры. Методы исследования. Диагностическое значение.


Атаксия - нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их дискоординация.
По характеру нарушений:
- Статическая атаксия проявляется в виде нарушения равновесия в положении стоя.
- Динамическая характеризуется как дискоординация движений.
- Статодинамическая сочетает признаки обоих видов.
По пораженному участку мозга:

• 
  Сенситивная. Развивается при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Распространённость зависит от места повреждения.При поражении задних канатиков на уровне грудных и пояснично-крестцовых сегментов – страдают только движения ног;при поражении выше шейного утолщения – руки и ноги. Одностороннее поражение ядер Голля и Бурдаха – гомолатеральнаягемиатаксия;поражение медиальной петли выше перекреста – гемиатаксия на противоположной стороне.При поражении зрительного бугра – так же гетеролатеральнаягемиатаксия. Затруднены даже простые бытовые навыки,при пальценосовой пробе – не может точно попасть в кончик носа.В покое может быть подёргивание рук и ног, напоминает атетоз.Ходьбабеспорядочная,стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю,больной всё время смотрит под ноги.Ходьба резко ухудшается в темноте. При пяточно-коленной пробе: при попытке попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги.В положении стоя – пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрытии глаз(симптом Ромберга) . Могут исчезать глубокие рефлексы нижних конечностей ( при других атаксиях нет нарушения глубоких рефлексов).Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.
  

• 
  Мозжечковая – нарушение проприоцептивныхрефлексов,дуги которых замыкаются в сегментах спинного мозга и находятся под непрерывным влиянием мозжечковых импульсов. Соматотопическая локализация в мозжечке: червь – мускулатура туловища,кора полушарий – дистальный отдел конечностей.Подразделяется на два типа, в зависимости от локализации поражения. Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей.При пальценосовой пробе – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели,как при открытых,так и при закрытых глазах.Пяточно-коленная проба – больной промахивается, попадая пяткой в колено и соскальзывая в стороны при проведении пяткой по голени.Проба на диадохокинез – рука согнута в локте под прямым углом,в таком положении производят быструю пронацию и супинацию(вкручивание лампочки) – наблюдается адиадохокинез(размашистые и несинхронные движения).Расстройство речи – речь замедленная(брадилалия),скандированная речь.Почерк становится неровным,крупным(мегалография).Нистагм – плоскость нистагма совпадает с направлением движения глаз.Отличие врожденного от приобретённого – приобретённый совпадёт с движением глаз, врождённый всё время в одной плоскости. Возможна мышечная гипотония. Статико-локомоторная нарушены стояние и ходьба.Больной стоит с широко расставленными ногами,покачивается.При ходьбе уклоняется в стороны,походка напоминает пьяного.Отклонение при ходьбе в сторону поражения.В позе Ромберга покачивание в сторону поражения,либо вообще не стоит со сдвинутыми стопами.Возможно падение вперёд или назад.При закрытых глазах не изменяется.Проверяют фланговую походку – шаговые движения в стороны.Наблюдается атаксическая походка – ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед,больной как бы пританцовывает.Асинергия – нарушение последовательных цепей простых движений.Проверяется пробой Бабинского – больной лежит на жёсткой постели без подушек,руки скрещены на груди,из такого положения он должен сесть,у пациента поднимаются ноги,а не туловище,как должно быть в норме.Асинергия верхних конечностей – отведённую до горизонтали руку больной с силой сгибает в локтевой суставе,врач пытается разогнуть предплечье больного,при внезапном прекращении сопротивления рука исследуемого с силой ударяется о грудь – симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта – Холмса. Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость.
  

• 
  Вестибулярная. Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни HYPERLINK "http://www.neuroplus.ru/bolezni/golovokruzhenie/bolezn-i-sindrom-menera.html"Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается.
  

• 
  Корковая. Возникает при опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах. Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить. Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки»(Больной при ходьбе несколько перекрещивает ноги, ставя ступни на одну и ту же прямую), заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти обоняния, слуха. Возможно появление галлюцинаций и изменений в психическом статусе.
  Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований.При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы.
  
  
  

26.Синдромы полинейропатии и полирадикулонейропатии.Методы исследования.
Полинейропатия (ПНП) – это одновременное поражение различных периферических нервов. Заболевание может иметь как острое, так и хроническое течение.

К симптомам раздражения относят:

• 
  тремор (дрожание конечностей);
  
• 
  болезненные судороги в мышцах (крампи);
  
• 
  фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков, которые видны невооруженным взглядом);
  
• 
  парестезии (ощущение ползания мурашек по коже);
  
• 
  боль в мышцах, кожи;
  
• 
  повышение артериального давления
  
• 
  тахикардия
  К симптомам выпадения относят:
  
• 
  мышечную слабость
  
• 
  снижение мышечного тонуса;
  
• 
  атрофия мышц (их истончение);
  
• 
  гипестезия — снижение чувствительности кожи (чаще конечностей). В классическом варианте чувствительность снижается в дистальных частях конечностей в виде “ носков и перчаток”;
  
• 
  шаткость походки при ходьбе с закрытыми глазами
  
• 
  головокружение,
  
• 
  склонность к запорам — из нарушения функции нервов, обеспечивающих работу желудочно-кишечного тракта;
  
• 
  гипогидроз — сухость кожи из-за недостаточного потоотделения.
  По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:
  
• 
  демиелинизирующие -  Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;
  
• 
  аксональные
  
• 
  нейропатические -  связаны с поражением тел нервных клеток.
  По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:
  
• 
  сенсорную -  в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);
  
• 
  моторную -  преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия мышц);
  
• 
  сенсомоторную -  имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;
  
• 
  вегетативную -  в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);
  
• 
  смешанную