Прогрессивный паралич — позднее проявление инфекции, обычно развивается спустя 10—20 лет после инфицирования. Он представляет собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредственным проникновением трепонем из периваскулярных пространств в клетки мозга, и проявляется медленно нарастающими нарушениями когнитивных функций (памяти, мышления) с изменениями личности вплоть до развития деменции. Нередко встречаются маниакальные и депрессивные состояния, бредовые идеи, галлюцинации. В неврологическом статусе выявляется синдром Аргайла Робертсона, дизартрия, интенционный тремор, снижение мышечного тонуса и силы мышц, нарушения функции тазовых органов, эпилептические припадки. Болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет. Признаки прогрессивного паралича и спинной сухотки могут сочетаться, в таких случаях диагностируют табопаралич.
Сифилитическая гумма может локализоваться в области базальных ликворных цистерн и приводить к сдавлению черепных нервов на основании головного мозга. Клиническая картина напоминает признаки объемного поражения мозга с прогрессирующей внутричерепной гипертензией. Иногда гумма локализуется в спинном мозге, вызывая нарастающий нижний парапарез, парагипестезию, нарушения функции тазовых органов.
Диагностика. Кроме типичной клинической картины различных вариантов нейросифилиса ведущим методом диагностики является серологическая (реакция Вассермана, микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном, реакция иммунофлюоресценции — РИФ, реакция иммобилизации трепонем — РИТ). В целом диагностика нейросифилиса требует наличия 3 критериев: 1 — положительных нетрепонемных и/или трепонемных реакций при исследовании сыворотки крови; 2 — неврологических синдромов, характерных для нейросифилиса; 3 — изменений цереброспинальной жидкости (положительная реакция Вассермана, воспалительные изменения ликвора с цитозом свыше 20 мкл и содержанием белка свыше 0,6 г/л, положительная РИФ).
КТ и МРТ головного мозга при нейросифилисе выявляют неспецифические изменения (усиление контрастирования мозговых оболочек, инфаркты, мультифокальные поражения белого вещества, гидроцефалию, гуммы, атрофию мозга) и служат главным образом для исключения других заболеваний.
Лечение. Наиболее эффективно внутривенное введение высоких доз пенициллина (2-4 млн ЕД 6 раз в сутки) в течение 10-14 дней. Внутримышечное введение пенициллина не позволяет достичь терапевтической концентрации в ликворе и возможно лишь в сочетании с приемом внутрь пробеницида (2 г в сутки), задерживающего выведение почками пенициллина. При аллергии к пенициллинам применяют цефтриаксон (роцефин) по 2 г в сутки в/в или в/м в течение 10-14 дней.
В первые часы после начала лечения может возникнуть острая лихорадка, озноб, тахикардия, снижение АД, головная боль и миалгии (реакция Яриша-Герксгеймера), углубление существовавших неврологических синдромов. Обычно эти симптомы регрессируют в течение суток, способствуют этому кортикостероиды (60 мг преднизолона) и нестероидные противовоспалительные средства.
Критериями эффективности лечения нейросифилиса являются регресс или отсутствие прогрессирования неврологических симптомов, нормализация состава цереброспинальной жидкости. Люмбальную пункцию и исследования ликвора повторяют каждые 6 мес. в течение 2 лет. Если к этому периоду цитоз сохраняется или появляются новые либо нарастают имевшиеся неврологические симптомы — рекомендуют повторный курс лечения.
44. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Субарахноидальное кровоизлияние — внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство.
Этиология и патогенез.
Спонтанное, или первичное, субарахноидальное кровоизлияние (САК) обычно происходит от разрыва аневризмы поверхностных сосудов головного мозга. Они бывают врожденными и приобретенными. Внешне аневризма часто имеет мешотчатый вид, в котором различают шейку, тело и дно.
Разрывы аневризм обычно происходят в возрасте от 25 до 50 лет. Разрыв аневризмы почти всегда происходит в области ее дна, где под увеличением нередко можно увидеть точечные отверстия, прикрытые тромботическими массами. Излюбленная локализация аневризм — места деления сосудов I и II порядка на ветви. Самая частая локализация аневризм — супраклиноидный отдел внутренней сонной артерии (30—34%), передняя мозговая, передняя соединительная артерии — 28—30%, средняя мозговая артерия — 16—20%, вертебрально-базилярная система — 5—15%. Множественные аневризмы встречаются в 20% наблюдений.
Реже САК бывает связано с атеросклеротической или микотической аневризмой, артериовенозной мальформацией или геморрагическим диатезом. При черепно-мозговой травме субарахноидальное кровоизлияние встречается часто, вместе с тем оно уступает по своему клиническому значению другим последствиям ушиба головного мозга.
При субарахноидальном кровоизлиянии на 3—4-е сутки вследствие длительного спазма крупных артерий основания мозга развивается сравнителъно диффузная ишемия мозга, что приводит к постгеморрагическим нарушениям когнитивных функций (заторможенности, деменции). Часто отмечаются вторичное повышение внутричерепного давления и усиление головной боли.
Клиническая картина.
В клиническом течении аневризмы головного мозга выделяют три периода: догеморрагический, геморрагический, постгеморрагический.
В догеморрагическом периоде у половины больных с аневризмами головного мозга заболевание не проявляется. У других больных в этом периоде может отмечаться локальная головная боль в области лба, глазниц (по типу мигрени). Возможны эпизоды головной боли с менингеальными симптомами (на протяжении от нескольких часов до 1—2 сут.). Эти симптомы чаще появляются у людей старше 40 лет. Другими проявлениями могут быть эпилептические припадки неясного генеза, а также преходящие нарушения функции прилежащих к аневризме нервов: диплопия, косоглазие, анизокория (при сдавлении III, IV, VI пар черепных нервов), прозопалгия – боли в области лица (сдавление V пары), лицевой гемиспазм (сдавление VIIпары). Снижение остроты зрения и битемпоральные дефекты полей зрения бывают результатом давления на хиазму, преходящие гомонимные гемианопсии — при сдавлении зрительного тракта. Таким больным нередко ставят диагноз офтальмической мигрени.
Геморрагический период длится 3—5 нед. после разрыва. Разрыв аневризмы обычно сопровождается острой интенсивной головной болью, нередко с ощущением жара («как кипяток разлился под черепом»). В момент разрыва или сразу после него часто бывает кратковременная утрата сознания (тотальный спазм поверхностный сосудов мозга с выключением функции ретикулярной формации ствола мозга и гипоталамуса). Иногда развивается мозговая кома, однако чаще больной находится в состоянии оглушения. Излившаяся в цереброспинальную жидкость кровь раздражает мозговые оболочки и повышает внутричерепное давление, что проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, брадикардией, замедлением дыхания. Возможны эпилептические приступы. Ригидность мышц шеи и симптом Кернига начинают выявляться спустя сутки с момента САК. В течение первых 5-10 дней повышается температура тела. Примерно у четверти больных появляются очаговые и проводниковые симптомы (парезы, патологические стопные знаки), расстройства речи, памяти и др., что связано либо со спазмом соответствующей мозговой артерии, либо с проникновением крови в мозговое вещество (субарахноидально-паренкиматозная геморрагия).
В зависимости от локализации разорвавшейся аневризмы появляется характерная клиническая картина.
При разрыве супраклиноидной аневризмы возникает синдром верхней глазничной шели. Его клиническая картина связана с поражением глазодвигательного нерва (IIIпары): птоз, расширение зрачка, нарушение движений глазного яблока вверх, кнутри, книзу, локальные боли в лобно-орбитальной области (I ветвь V нерва), центральная скотома в поле зрения, иногда слепота.
При разрыве аневризмы, локализующейся в передней мозговой, передней соединительной артериях, появляются расстройства сознания, нарушения психики, моторная афазия, парез дистальных отделов нижней конечности с одной стороны с симптомом Бабинского.
Разрыв аневризмы средней мозговой артерии сопровождается гемипарезом (гемиплегией), гемианестезией, гемианопсией и афазией.
Разрыв аневризмы вертебрально-базилярной системы характеризуется появлением общемозговых симптомов, поражением каудальной группы черепных нервов, мозжечковыми, стволовыми симптомами с нарушением дыхания, вплоть до его остановки.
Постгеморрагический период включает в себя остаточные неврологические проявления после перенесенного кровоизлияния. В этот период у больных, перенесших внутримозговое кровоизлияние, велика опасность появления повторных геморрагий, протекающих более тяжело.
Диагноз.
Диагностируется САК с помощью люмбальной пункции, при которой выявляется кровянистая (ее цвет от розовокрасного до клюквенного морса) цереброспинальная жидкость, вытекающая под повышенным давлением. Спустя 6 ч и более с момента кровоизлияния ликвор приобретает ксантохромный оттенок из-за гемолиза эритроцитов. Наличие крови в субарахноидальном пространстве можно определить и при КТ головы. Однако люмбальные пункции целесообразны не только с диагностической, но и с лечебной целью. Если не развивается повторное САК, то цереброспинальная жидкость постепенно очищается и ее состав нормализуется примерно к 3-й неделе.
Острое САК иногда имитирует инфаркт миокарда, чему могут способствовать обморочные состояния и нейрогенные изменения на ЭКГ. При появлении очаговых неврологических симптомов следует дифференцировать САК с паренхиматозным кровоизлиянием (паренхиматозно-субарахноидальная геморрагия), ушибом или ранением головного мозга, субдуральной гематомой и кровоизлиянием в опухоль мозга. Поэтому необходимо проведение церебральной ангиографии и компьютерной томографии как для дифференциальной диагностики, так и с целью планирования оперативного вмешательства. Целесообразно проводить исследование всех 4 главных артерий головы, так как одновременно может быть несколько аневризм. На краниограммах иногда выявляется обызвествление стенки аневризмы или артериовенозной мальформации.
При компьютерной или магнитно-резонансной томографии можно выявить саму аневризму при ее размерах более 3-5 мм в диаметре. В геморрагическом периоде визуализируется базальное САК, которое может сочетаться с внутримозговой или внутрижелудочковой геморрагией.
Лечение.
Больному назначают строгий постельный режим с исключением любых физических и эмоциональных напряжений. Необходимо обеспечить достаточное поступление жидкости и питательных веществ. При возбуждении назначают диазепам, уменьшения головной боли — ненаркотические анальгетики, кодеин.
Повторные люмбальные пункции для снижения внутричерепного давления проводят у тех пациентов, которым первая диагностическая люмбальная пункция приносила облегчение головной боли. При развитии острой гидроцефалии вводят дегидратирующие препараты, иногда дренируют желудочки, вплоть до наложения вентрикуло-перитонеального шунта.
Коагулянты вводят только в первые 2 суток. Затем их введение нецелесообразно из-за развития нарушений микроциркуляции в головном мозгу вследствие длительного спазма крупных артерий основания мозга. В случаях ухудшения — нарастания общемозговых и очаговых симптомов на 3-5-й день с момента САК и отсутствия в ликворе признаков повторного субарахноидального кровоизлияния — можно ввести небольшие дозы гепарина (по 5000 ЕД под кожу живота 2 раза в сут.) или фраксипарина.
Хирургическое лечение аневризм является основным методом и может проводиться в виде открытых операций или внутрисосудистых вмешательств. В 1931 г. английский нейрохирург Дот (Dott) впервые окутал аневризму мышцей, а в 1937 г. Дэнди (Dendy) клипировал шейку аневризмы специально разработанной самозажимающейся клипсой с благоприятным результатом. Первые операции по поводу артериальных аневризм в России были выполнены в 1959 г. в Ленинграде профессором Б.А.Самотокиным, В.А.Хилько, а в Минске - Е.И.Злотником. Транскраниальное оперативное вмешательство проводят в первые 3 суток после разрыва аневризмы(острый период), если позволяет состояние больного. Если в этот период операция не произведена, то следующим сроком оперативного вмешательства являются 5-я и последующие недели после разрыва аневризмы (холодный период).
В 1970-е годы проф. Ф.А.Сербиненко предложил новый метод лечения артериальных аневризм, получивший название внутрисосудистой баллонизации. Метод предполагает чрезкожную пункцию иглой внутренней или общей сонной артерий. Через эту иглу в сосуд вводят фторопластовый катетер со сбрасываемым баллоном на конце, который заводят в мешотчатую аневризму под контролем электронно-оптического преобразователя рентгеновского аппарата. После застывания введенного в баллон жидкого полимера (силикона) баллон сбрасывают и катетер извлекают. Данная методика позволяет выключить аневризму из кровообращения. Этот метод лечения получил широкое распространение во всех нейрохирургических клиниках мира.