Материал: 1. Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сегментарный, проводниковый). Методы исследования. Диагностическое значение. Особенности исследования чувствительности у детей

Больным овладевает чувство блаженства, внутреннего спокойствия либо, наоборот, страха, паники. В соответствии с этими аффектами и мыслями больной начинает действовать: застегивает платье или раздевается донага, собирает вещи, порывается бежать. Во время пароксизмов височной эпилепсии могут совершаться немотивированные поступки: больные пишут письма, предпринимают поездки в транспорте, выполняют действия, которые могут оказаться опасными для них самих и окружающих. Место реального субъекта занимает как бы другая личность, а сам он отсутствует (абсанс). Иногда возникают переживаимя типа «уже виденное>> или <<уже читанное», чувство дереализации, сложные зрительные и слуховые галлюцинации. Могут появляться гиперкинезы типа жевания, чмокания, глотания. Сумеречные состояния сознания и другие симптомы могут быть кратковременными или продолжаться часами, днями. Нередко развиваются тяжелые изменения личности - пароксизмальные расстройства настроения. В межприступнам периоде отмечаются значительные вегетативные нарушения: изменения АД, частоты сердечных сокращений, вегетативные асимметрии, повышенная потливость, стойкий местный дермографизм, вазомоторная лабильность, нарушение терморегуляции, аллергические реакции, обменно-эндокринные расстройства, нарушения жирового и водно-солевого обмена, расстройства половой функции, отечный синдром. Заболевание имеет обычно хроническое течение. Иногда приступы повторяются часто, между ними больной не приходит в сознание или как бы один припадок тонико­ клонических судорог продолжается более 30 мин. Такое состояние обозначают как эпилептический статус.
Диагностика.

При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. При наличии эпилептического очага на ЭЭГ появляется патологическая активность в виде ли­ ков и остроконечных волн. Однако эпилептический очаг с помощью ЭЭГ обнаруживается лишь у половины больных эпилепсией, поэтому при электроэнцефалографическом исследовании применяют фармакологические провокаторы судорожной активности мозга (коразол, бемегрид и др.), функциональные пробы (гипервентиляция, фото­ и фоностимуляция, депривация сна). С помощью эхоэнцефалоскопии можно выявить степень гидроцефалии. Исследуют глазное дно. Весьма информативными являются компьютерная томография и магнитно-резонансная томографии.

Лечение.

Лечебная тактика следующая:

1) купирование эпилептического припадка или эпилептического статуса с помощью комбинации противосудорожных препаратов. Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей, принять меры для профилактики прикусывания и западения языка, защиты больного от травм;

2) профилактическое лечение. Выбор противосудорожных средств зависит от типа судорожного припадка и побочных эффектов. Следует назначать наименьшее количес­ тво лекарственных средств по наиболее упрощенной схеме приема. Препаратами выбора при генерализованных припадках являют­ ся фенабарбитал (5-12 мг/кr 3 приема в сутки), вальпроаты (750-1000 мгjсут. за 1-3 приема), фенитонн (200 - 400 мг/сут. за 1-3 приема). При абсансах назначают это­ суксимид (500-1500 мг/сут. за 1-2 приема). При миоклонических припадках - вальпроевая кислота, клоназепам. При абстинентных эпилептических припадках - фенитоин, препараты магния. При эпилептическом ста­ тусе вводят сибазон (диазепам 10-20 мг в/в), тиамин (100 мг в/в), фенитоин, гексенал, тиопентал натрия (2-4 мг/кr в/в), депакин (по 20-40 мг/кr в/в). В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе;

3) выявление причин припадков, особенно тех, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и др.);

4) исключение провоцирующих припадки факторов (гипертермия, физическое и умственное перенапряжение, недосыпание, алкоголь, громкая музыка и др.); 5) рекомендации по профессиональному образованию и трудоустройству, отдыху и социальным проблемам больного.

Профилактика.

Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, прерывания ночного сна, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочио-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха. Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются работы в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, на распределительных аппаратах, в кон­ такте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.
56.Дифференциальная диагностика приступов эпилепсии с судорожным состояниями неэпилептического характера

Основные признаки неэпилептических приступов:

— отсутствие данных о структурном поражении мозга;

— наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические нарушения;

— наличие провоцирующего фактора;

— несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их развития;

— выраженный эмоциональный компонент;

— отсутствие постприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических соматических причин);

— отсутствие четкой стереотипности клинической картины и длительности при неэпилептических приступах;

— отсутствие характерных ЭЭГ­изменений в межприступный период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом;

— отсутствие семейного анамнеза эпилепсии

- изменение явлений при отвлечении

-Длительная продолжительность более 5 мин

-Меняющаяся интенсивность и степень выраженности во время приступа

-повороты со стороны на сторону, толчки тазом, очень резкие движения

- двусторонняя двигат активность при сохран сознании

- Отсутствие тяжелого дыхания или слюнотечения после генералихованных судорог

- Крики и хныканье





57. Эпидемический энцефалит. Этиология , патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Острый период и хроническая стадия.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) Впервые бьш зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается.
Этиология

Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно. Клинически и патаморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от не­ скольких месяцев до 5-10 лет.
Патоморфология.

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы.
Патогенез

При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетка­ ми в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Клиническая картина.

Классическая форма эпидемического энцефалита в ост­рой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления ката­ ра верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболеваниянарушения сна, выражающиеся в патологи­ ческой сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему. Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диnлопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией. Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярныерасстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов. Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии).