Материал: 1. Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сегментарный, проводниковый). Методы исследования. Диагностическое значение. Особенности исследования чувствительности у детей

Течение.

В большинстве случаев заболевание начинается в 40-50 лет, однако может начинаться и в более молодом возрасте. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса в начальной стадии выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: бульбарную (у 10%), шейно-грудную, пояснично-крестцовую. Поражение передних рогов и пираммдных систем может быть выражено равномерно. У 10% доминирует поражение периферических мотонейронов. Реже превалируют признаки нарушения функции пирамИдной системы при незначительном поражении передних рогов. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При наиболее распространенной шейно-грудной форме болезнь принимает восходящий и нисходящий характер. Если заболевание начинается с тазового пояса, то в дальнейшем оно приобретает восходящий тип. При любом варианте начала болезни неизбежно присоединяется бульбарный парез, резко ухудшающий прогноз.
Диагноз и дифференциальный диагноз.

Диагноз БАС основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания. Важную информацию дает электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга. Дифференцировать БАС следует со спондилогенной шейной миелоишемией, для которой характерны признаки поражения спинномозговых корешков (боль, онемение, трофические расстройства) и рентгенологические находки выраженного остеохондроза, спондилоартроза, грыжи дисков, сужение позвоночного канала. В клинике спондилогенной шейной миелоише­ мии доминируют симптомы поражения двигательных структур исключительно шейного утолщения и отсутствуют бульбарные расстройства. Окончательный диагноз в сомнительных случаях устанавливается после миелографии и МРТ шейного отдела позвоночника. При прогредиентных формах клещевого энцефалита следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания, более длительное доброкачественное течение, высокий титр специфических антител в крови. Для сирингомиелии, проявляющейся также дистальными атрофиями, типичны длительное течение, болевой синдром, расстройства

чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, признаки дизрафичного статуса. В некоторых случаях БАС необходимо дифференцировать со спинальным амио­ трофическим процессом сифилитической этиологии, для которого характерны мед­ ленное течение, корешковые боли, практически отсутствие бульбарных симптомов, сочетание со зрачковыми феноменами (синдром Аргайла Робертсона), положи­ тельная реакция Вассермана в крови и цереброспинальной жидкости, наличие в ней плеоцитоза. Клиническая картина, сходная с БАС, может быть обусловлена рецессивной бульбарной атрофией Кеннеди, спинальной мышечной атрофией, энцефаломиелопатией при висцеральных карциноматозных процессах, рассеянном склерозе, болезни Пика и др.
Лечение.

Требуется мультидисциплинарное ведение больных (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузол. Его механизм действия связан с торможением высвобождения из нейронов возбуждающей аминокислоты глутамата, которая запускает процесс дегенерации нейронов. Показаны метаболические препараты: витамин Е, витамины группы В, АТФ, ноотропы, кортексин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл в/м, 1 раз в неделю), L-карнитин, глицин, факторы роста не­ рвов. Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-рилизинг-гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно. Возможно применение также дериватов данного гормона. Эти препараты являются нейромодуляторами произвольной двигательной системы, поэтому целесообразно широкое их применение при болезнях мотонейрона. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спас­ тичности, особенно в нижних конечностях, - мидокалм, сирдалуд. При крампи назначают фенитоин. В начальный период заболевания до развития выраженных атрофий показан легкий массаж конечностей. При слюнотечении применяют атропин, гиосцин и т.п. Лечение проводят курсами по нескаль­ ку раз в год. При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.

Прогноз. Тяжесть состояния больных определяется бульбарными и дыхательными расстройствами. В отношении жизни прогноз неблагоприятен. Длительность заболевания от 2 до 10 лет и зависит от варианта развития болезни. Наиболее неблагоприятная форма - бульбарная, приводящая к летальному исходу через 1/2-2 года. Смерть наступает вследствие паралича дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения. Шейно-грудная форма протекает от 4 до 8 лет, пояснично­ крестцовая - 8-10 лет. При присоединии бульбарных нарушений пациенты редко живут более 2 лет.

59. Болезнь Альцгеймера . Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика.

















60. Рассеянный склероз. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника , диагностика, лечение, профилактика.
Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе. В неврологии можно встретить термины «множественный склероз», «пятнистый склероз», «бляшечный склероз», «рассеянный склерозирующий энцефаломиелит», все они являются обозначением одного и того же заболевания.

Течение патологии волнообразное, характер – хронический.
Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.
Этиология

• 
  Влияние вирусов на возникновение заболевания. Это ретровирусы, вирусы герпеса, вирус кори и краснухи, инфекционного мононуклеоза, особенно в сочетании с эндогенными ретровирусами. Негативно сказываются перенесенные бактериальные инфекции – стрептококковые, стафилококковые и пр. Тем не менее, ученые пришли к выводу, что нет ни одного вируса, который бы напрямую приводил к развитию болезни. Однако, они являются триггерными факторами, поддерживающими и индуцирующими развитие воспалительного и аутоиммунного процесса, тем самым стимулируя нейродегенеративные изменения.
  
• 
  Влияние хронических интоксикаций на организм человека. Особую опасность представляют отравления химикатами, органическими растворителями, металлами, бензином и пр. Негативным фактором считается проживание в экологически неблагоприятной зоне, особенно в детском возрасте.
  
• 
  Особенности рациона. В этом плане опасность представляют животные жиры и белки, их чрезмерное употребление в возрасте до 15 лет. Если человек страдает от ожирения с 20 летнего возраста, то риск развития болезни у него повышается в 2 раза. Также доказано, что чрезмерное употребление поваренной соли приводит патологической активности иммунной системы.
  
• 
  Частые психоэмоциональные перенапряжения, хронические стрессы.
  
• 
  Физическое перенапряжение.
  
• 
  Травмы головы и спины, хирургические операции.
  
• 
  Генетическая предрасположенность к развитию болезни. Это особенно отчетливо проявляется в семейном анамнезе рассеянного склероза. Риски заболевания у кровных родственников составляют от 3 до 10%.
  
• 
  Прием оральных контрацептивов увеличивает риск развития болезни на 35%.
  
• 
  Повышенный уровень сахара в крови приводит к быстрому прогрессированию заболевания.
  

Также выделены эпидемиологические факторы риска развития заболевания:

• 
  Принадлежность к европейской расе. Так, например, среди эскимосов, коренных индейцев, майори и некоторых других рас заболевание встречается крайне редко.
  
• 
  Наличие семейного рассеянного склероза
  
• 
  Принадлежность женскому полу, во всех популяциях больных превалируют именно женщины, однако, неблагоприятное течение болезни характерно именно для мужчин.
  
• 
  Смена зоны проживания влияет на изменение частоты встречаемости болезни среди мигрировавшего населения.
  
• 
  Известны случаи резкого увеличения заболеваемости на ограниченной территории в определенный временной промежуток.
  

Патогенез

В результате влияния ряда факторов, происходит увеличение пропускаемой способности гематоэнцефалического барьера (его основная функция – защита антигенов мозга от разрушительного воздействия собственных клеток иммунной системы). В итоге, в ткани мозга поступает большее число Т-лимфоцитов и запускается процесс воспаления. Результатом такого воспаления является разрушение миелиновой оболочки нерва, так как иммунная система воспринимает антигены миелина, как чужеродные. Передача нервных импульсов в прежнем объеме становится невозможной и человек начинает страдать от симптомов заболевания.
Клиника

Симптомами рассеянного склероза в 40 % случаев заболевания становятся нарушения в двигательных функциях – такие, например, как слабость в мышцах, нарушение координации движения. Также в 40 % случаев возникают нарушения в чувствительности конечностей – например, онемение, ощущение колик в кистях и стопах.

В 20 % случаев рассеянного склероза встречаются нарушения зрения, нарушения движений при ходьбе, произвольное мочеиспускание, быстрая утомляемость, нарушение работы половых функций. При длительном течении болезни наблюдается снижение интеллекта.

Признаки развития рассеянного склероза зависят от того, в каком месте локализован очаг демиелинизации. Поэтому симптоматика у разных пациентов отличается разнообразием и часто бывает непредсказуемой. Никогда невозможно одновременно обнаружить у одного больного весь комплекс симптомов одномоментно.

Первые признаки болезни являются результатом демиелинизации, которая становится причиной нарушения проходимости электрических импульсов по нервным волокнам. Они чаще всего проявляются бурно, незаметное, скрытое течение болезни врачи наблюдают редко.

Нарушение обоняния – еще один редкий, но встречающийся симптом болезни. Причинами аносмии могут выступать повреждения слизистых оболочек носа, костные деформации.

Эпилептические припадки встречаются у 2-3% больных. Что может быть связано с периодически возникающим избыточным возбуждением нейронов в результате воздействия на них находящегося рядом очага демиелинизации.