сопровождающихся атрофией мышц назначают средства, улучшающие обменные процессы в мышцах: витамины В1, Е, АТФ, кокарбоксилаза, неробол, ретаболил, физиолечение. При поражении коры больших полушарий применяются средства, повышающий обмен в клетках мозга – ноотропы: энцефабол, аминалон, церебролизин, пантогам; витамины группы В и др.; при высоком мышечном тонусе, затрудняющем активные движения назначаются препараты понижающие мышечный тонус: баклофен, мидокалм, тропацин, мелликтнн, циклодол, артан; для улучшения проводимости в нервных структурах и повышения мышечного тонуса применяются антихолинэстеразные препараты: прозерин, нивалин, оксазил, дезоксипеганин, калимин. При гиперкинезах по индивидуальному подбору назначаются седативные препараты, транквилизаторы и нейролептики (родедорм, элениум, седуксен, трифтазин, галоперидол и т.д.). Широко применяется физиолечение: различные ванны, озокерит, электролечение, массаж, ЛФК. Следует отметить, что все эти терапевтические методы не избавляют больного от заболевания, они уменьшают клинические проявления болезни, продляют жизнь и активную деятельность больных. Поэтому очень важными в курации больных с наследственными заболеваниями являются вопросы деонтологии.
73. Генерализованная торсионная дистония. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, проявляющаяся выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спазмом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышение тонуса, особенно значительно в аксиально расположенных мышечных группах, что ведёт к непроизвольным изменениям положения туловища. Гиперкинезы по темпу медленные, неритмичные, вычурны. Этот патологический процесс развивается при поражении глубоких структур головного мозга (бледного шара, чечевицеобразного ядра, базальных ганглиев, зубчатого ядра мозжечка), отвечающих за сокращения мышц. Под влиянием патологических факторов нарушается работа этих отделов мозга в результате чего происходят непроизвольные (некотролируемые сознанием человека) мышечные сокращения, повышается тонус мышечных групп, что заставляет больного принимать вынужденную позу. Патогенетическая основа торсионной дистонии – спазм мышц антагонистов, препятствующий нужному движению
Заболевание встречается относительно редко. Частота его встречаемости составляет 2-4 человека на 100 тысяч населения. Первые проявление заболевания при наследственной этиологии появляются в среднем до 20-летнего возраста. В дальнейшем патологический процесс прогрессирует, возможно появление стадий обострения и ремиссии.
Классификация.По этиологии выделяют: -
Наследственную (идиопатическую) – заболевание передается аутосомно-доминантным или аутосомно-рециссивным путями.
-
Симптоматическую – встречается при заболеваниях, вызывающих повреждение определенным отделов головного мозга (например, гепатоцеребральной дистрофии)
По степени распространенности патологического процесса: -
Генерализованная – поражает мышцы спины, туловища, таза, конечностей.
-
Локальная – поражает только некоторые группы мышц. Например, мышцы шеи. Тогда наблюдается спастическая кривошея. Также может развиваться блефароспазм, писчий спазм, хореоатетоз, щечно-лицевая дистония.
Этиология.Выделяют следующие причины и факторы риска развития торсионной дистонии:
Группа 1. Наследственная предрасположенность( дебют заболевания ранний( у детей), заболевание неуклонно прогрессирует, отсутствует избирательность поражения экстрапирамидной системы)
Группа 2. Фенокопии
1. Воспалительные заболевания центральной нервной системы (эпидемический энцефалит)
2. Нейроинфекции (например, токсоплазмоз, лямблиоз)
3. Артериосклероз сосудов головного мозга
4. Интоксикации
5. Гепатоцеребральная дистрофия
6. Родовая травма
7. Хорея Гентингтона
8. Опухолевые образование головного мозга
9. Детский церебральный паралич
СимптомыЗаподозрить появление торсионной дистонии можно по таким клиническим проявлениям:
-
Расстройства походки
-
Кривошея
-
Непроизвольные движения
-
Чувство неловкости походки
-
Затем походка нарушается, становится раскачивающейся
-
Насильственные длительные сокращения мышц конечностей, туловища, таза, головы, шеи с повышением их тонуса
-
Судороги мышц
-
Переразгибание туловища
-
Поворот туловища вокруг продольной оси
-
Вынужденные позы и положения тела
-
Гиперкинеза (выраженные сокращения мышц) пропадают во сне, но усиливаются при физической и эмоциональной нагрузке.
ДиагностикаВ диагностике торсионной дистонии большое внимание уделяется клинической картине заболевания.
-
Электромиография – позволяет выявить нарушения в активности электрических потенциалов мышц.
-
Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга – для оценки очагов повреждения.
-
Электронейромиография – позволяет оценить электрическую активность скелетных мышц и периферических нервов.
-
Электроэнцефалограмма – помогает выявить нарушения биоэлектрической активности головного мозга.
ЛечениеХирургическое лечение – применяются деструктивные стереотаксические операции, направленные на разрушение структур мозга, ответственных за патологическую импульсацию. Подготовка к стереотаксической операции проходит в несколько этапов. Сначала на голове пациента закрепляется специальная стереотаксическая рама. Выполняется магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга. Затем с помощью специальных расчетов, использующих томограмму и стереотаксические ориентиры, рассчитываются координаты структуры-мишени. Хирург выполняет доступ к требуемому отделу головного мозга и выполняет деструкцию требуемых структур различными способами.
Возможно проведение оперативных вмешательств на периферических нервах (невротомия, радикотомия) при локальных формах торсионной дистонии. При этом устраняется их патологическое влияние на группы мышц.
При торсионной дистонии пациентам также может понадобиться помощь хирурга-ортопеда, так как при этом заболевании нередко развиваются патологические процессы в суставах требующие коррекции.
Электростимуляция подкорковых структур – новейшая методика, заключающаяся в том, что в область, ответственную за патологическую импульсацию, вживляются электроды, продуцирующие электрические разряды. Эти импульсы подавляют активность патологической зоны головного мозга. Операция выполняется также с использованием стереотаксического наведения. После определения координат нахождения структруы-мишени хирург выполняет оперативный доступ под интраоперационным рентгенологическим контролем, устанавливает электроды в определенные подкорковые ядра.
Сам нейростимулятор, продуцирующий электрические импульсы, представляет собой небольшой прибор, который имплантируется в подкожно-жировую клетчатку подключичной области. После операции в мозг пациента постоянно подаются высокочастотные электрические импульсы. Кроме того пациент может регулировать параметры работы нейростимулятора в зависимости от своего самочувствия.
Медикаментозная терапия– заключается в назначении некоторых групп лекарственных препаратов:
-
холинолитики
-
бензодиазепины
-
нейролептики
-
противосудорожные препараты
-
миорелаксанты
-
инъекции ботокса
-
ГАМК-эргические препараты
-
транквилизаторы
-
глюкокортикоиды
-
адреноблокаторы
-
витамины группы В
Лечебная гимнастика – положительное влияние на течение торсионной дистонии оказывают анаэробные физические нагрузки.
74. Тики. Синдром Туретта. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (обычно круговой мышцы глаза или мышцы, поднимающей угол рта).
Тики - это быстрые, стереотипные и кратковременные движения. По своей природе они являются не произвольными, а насильственными: побороть или остановить их человек не в состоянии. На короткое время (минуты) больные могут произвольно тормозить тик. Однако, это вызывает у них значительную внутреннюю напряженность. усиливает неприятные телесные ощущения, и неминуемо затем возникает насильственное движение, нередко более интенсивное, чем обычно. В целом, тики выглядят как нормальные, но непроизвольные движения. Чаще они возникают в лицевой мускулатуре - нахмуривание лба, наморщивание носа, зажмуривание глаз или частое мигание, вытягивание губ. Кроме того, возможны многочисленные тики рук, ног, мышц туловища. Интересной разновидностью являются тики голосовых связок, или вокальные тики, которые проявляются непроизвольными звуками, выкриками или даже произнесением отдельных слов вне зависимости от желания больного. Тики усиливаются под влиянием эмоций, уменьшаются при физической деятельности, концентрации внимания и полностью исчезают во сне.
Классификация.
По распространенности: 1. Местные 2. Общие
По сложности движений: 1.Сложные 2. Простые
Сложные тики часто выделяются как отдельный синдром, поскольку представляют собой строго определенное сочетание насильственных движений. Например, синдром Туретта (назван по имени французского психиатра, описавшего это заболевание) представляет собой сочетание лицевых, голосовых тиков и генерализованных тиков рук и ног.
Этиология.
Происхождение многих тиков до конца не ясно. Некоторые из них имеют генетическое наследование и "кодируются" в определенных генных локусах, например синдром Туретта. Другие вторично вызваны какими-либо заболеваниями. Например, тики при менингите, энцефалите, нарушении мозгового кровообращения, интоксикации алкоголем или производственными лаками, или тики при хронических заболеваниях почек и печени. Для третьей группы тиков (которые называются первичными, или идиопатическими) выявить однозначной причины возникновения не удается. Известно, что эта группа идиопатических тиков развивается преимущественно в детском возрасте, чаще у мальчиков. Нередко им предшествуют острые или хронические стрессовые ситуации, например развод родителей, неблагоприятная обстановка в семье или испуг после общения с животными.
Длительность заболевания может быть различной - от нескольких недель. до нескольких лет. Часто с возрастом тики сглаживаются или вовсе проходят. Иногда их исчезновению способствует какой-нибудь неспецифический стресс - перенесенное острое воспалительное заболевание с лихорадкой или сильное эмоциональное переживание.
Патогенез.
В основе всех разновидностей тиков лежит один и тот же физиологический механизм: непроизвольное кратковременное сокращение либо группы мышц, либо какой-то одной, отдельной взятой мышцы - в результате ее одномоментной активации. А вот причины, его запускающие (в том числе и причины лицевого тика) могут быть самыми разными, это и:
1. последствия черепно-мозговой травмы;
2. поражение центральной нервной системы, что бывает, например, при эпидемическом энцефалите и др. острых вирусных инфекциях, иногда даже после гриппа с высокой температурой, перенесённого "на ногах";