Материал: Пособие пульмо

4.3идиопатический гемосидероз.

5.Системные васкулиты с поражением легких:

5.1гранулематоз Вегенра;

5.2синдром Чарджа-Стросса;

5.3синдром Гудпасчера.

6.Интерстициальные фиброзы легких как синдром при поражениях других органов и систем

6.1васкулиты и (или) интерстициальные пневмониты при диффузных болезнях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия, дерматомиозит);

6.2кардиогенный пневмосклероз при левожелудочковой недостаточности кровообращения.

Клинико-анамнестические данные.

Наиболее частыми, но неспецифичными жалобами больных при ДЗЛ являются одышка преимущественно инспираторного или смешанного характера, кашель, кровохаркание, поражение плевры и внелегочные симптомы.

При сборе анамнеза у больных ДЗЛ следует обратить внимание на следующие ключевые вопросы:

установление времени начала болезни;

оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов;

курение;

наследственность;

факторы экологической агрессии;

профессиональный анамнез;

изучение архивных рентгенограмм, флюорограмм;

сопутствующие болезни;

употребление лекарственных препаратов;

ответ на начальную терапию ДЗЛ (терапия ex juvantibus).

Физикальные данные:

диффузный цианоз (при альвеолитах);

изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»;

увеличение периферических лимфатических узлов (при саркоидозе);

притупление перкуторного звука над пораженными участками легочного поля (при пневмоциррозе);

симметрично ослабленное везикулярное дыхание;

укорочение фазы вдоха и выдоха;

нежная крепитация на высоте глубокого вдоха (при альвеолитах). Она выслушивается с обеих сторон преимущественно по задней и средней подмышечным линиям, а также между лопатками, не изменяется после откашливания. Нередко этот звуковой феномен сравнивают с «треском целлофана», звуки напоминают лопающиеся мелкие пузырьки воздуха.

91

феномен «попискивания» при аускультации легких появляется в далеко зашедших случаях пневмофиброза. Он обычно выслушивается на вдохе над областью верхних легочных полей. «Попискивание» часто сравнивают со звуком трения пробки.

Рентгенография органов грудной полости в нескольких проекциях, а также томография, позволяют:

установить факт наличия ДЗЛ (очаговая двухсторонняя диссеминация и/или интерстициальный фиброз);

оценить выраженность и активность процесса в легких;

определить преимущественную локализацию очагов (в заднебазальных отделах легких при саркоидозе, в верхних долях при туберкулезе) и особенности диссеминации (изменения окружающей легочной ткани не характерны для метастатического поражения, очаги отсева и перифокальное воспаление наблюдается при туберкулезе);

установить наличие лимфаденопатии средостения, которая характерна для диссеминированного туберкулеза легких, саркоидоза, злокачественных эпителиальных опухолей и т.д.

анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Спирография при большинстве ДЗЛ выявляет рестриктивные нарушения ФВД (уменьшение статических легочных объемов ЖЕЛ, ОЕЛ, ООЛ и повышение индекса Тиффно). Для некоторых ДЗЛ характерно сочетание рестрикции с обструкцией (ЭАА, гистиоцитоз Х, саркоидоз, при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ДЗЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе).

Алгоритм дифференциальной диагностики

Основная задача врача первичного звена – своевременно заподозрить и подтвердить наличие ДЗЛ с помощью результатов обследования (I этап) и направить больного для верификации диагноза в специализированное отделение (пульмонологическое, фтизиатрическое, онкологическое, ревматологическое) (II этап).

Предположение о ДЗЛ на любом этапе обследования должно возникнуть при наличии хотя бы одного из следующих признаков:

прогрессирующая одышка преимущественно инспираторного или смешанного характера;

синдром двусторонней диссеминации и/или интерстициальный фиброз на рентегнограмме;

рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания. Дифференциальная диагностика ДЗЛ должна включать 3 обязательных

компонента: тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания, проведение КТ, исследование биопсийного материала (морфоло-

гическая верификация диагноза является «золотым стандартом» диагностики нозологической формы ДЗЛ).

92

Алгоритм дифференциальной диагностики при синдроме диссеминации

1.Сбор жалоб и анамнеза

2.Физикальное обследование

3.Обследование:

анализы крови, мочи

анализ мокроты на МБТ, проба Манту

рентгенограмма органов грудной клетки

фибробронхоскопия (БАЛ, биопсия)

спирография

93

1. Альвеолиты.

1.1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) (болезнь Хаммена-

Рича, интерстициальный фиброз легких) – своеобразный патологический процесс неясной природы, характеризующийся нарастающей дыхательной недостаточностью вследствие развития в интерстициальной ткани легких небактериального воспаления и прогрессирующего фиброза.

ИФА чаще болеют мужчины в возрасте 40-50 лет.

Для большинства случаев (78%) заболевания характерно хроническое течение.

Начальные симптомы: исподволь возникающая одышка, сухой, малопродуктивный кашель, повышенная утомляемость. В дальнейшем основным клиническим признаком ИФА является неуклонно прогрессирующая одышка инспираторного характера, не зависящая от времени суток и других факторов, рефрактерная к антибактериальной и бронхолитической терапии, усиливающаяся при физической нагрузке, невозможность сделать глубокий вдох. Попытка глубоко вдохнуть провоцирует кашель или боль за грудиной.

Реже наблюдаются повышение температуры тела до фебрильных значений (пик повышения температуры приходится на дневные часы), боли в грудной клетке, артралгии, синдром Рейно, похудание.

Перкуссия легких может выявить укорочение перкуторного звука над нижними легочными полями.

Аускультативными признаками ИФА являются симметрично ослабленное везикулярное дыхание, укорочение фазы вдоха и выдоха, крепитация на высоте входа с обеих сторон. В далеко зашедших случаях пневмофиброза появляется

«попискивание».

По мере прогрессирования заболевания нарастают симптомы дыхательной недостаточности (ДН): диффузный цианоз, усиливающийся при физической нагрузке, изменение ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», признаки легочной гипертензии и хронического легочного сердца.

При ИФА на рентгенограммах могут быть выявлены двусторонние несимметричные интерстициальные изменения с наибольшей выраженностью в нижних легочных полях: усиление и сетчатая деформация легочного рисунка, дисковидные ателектазы, уменьшение объема и прозрачности легочной ткани нижних долей по типу «матового стекла», повышение прозрачности в верхних долях и высокое стояние куполов диафрагмы. По мере прогрессирования пневмофиброза ячеистая деформация легочного рисунка приводит к формированию картины «сотового легкого».

ФВД у больных ИФА нарушена уже на ранних стадиях заболевания по рестриктивному типу, снижены МОС50 и МОС75 при отсутствии нарушений бронхиальной проходимости.

Исследование БАЛ выявляет увеличение нейтрофилов, и в меньшей степени лимфоцитов.

Лабораторные методы исследования: гипохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево, резкое увеличение СОЭ, высокие титры иммуноглобулинов (G и

94

A). Верификация диагноза производится на основании результатов биопсии легочной ткани.

В международном консенсусе по ИФА (2000г) были сформулированы диагностические критерии ИФА.

«Большие» критерии:

1)исключение известной причины интерстициального заболевания легких (токсической, профессиональной);

2)рестриктивные нарушения ФВД;

3)характерная КТ картина (двусторонние ретикулярные изменения в нижних отделах легких по типу «матового стекла»);

4)чрезбронхиальная биопсия или бронхоальвеолярный лаваж не обнаруживает признаков другого заболевания.

«Малые» критерии:

1)возраст > 50 лет;

2)постепенное начало инспираторной одышки;

3)длительность заболевания > 3 мес;

4)двусторонние крепитирующие хрипы в нижних отделах легких.

Наличие четырех «больших» диагностических признаков и трех «малых» позволяет установить диагноз ИФА без гистологического подтверждения. Дополнительным признаком ИФА является ухудшение состояния на фоне антибактериальной терапии и положительный клинический эффект при лечении глюкокортикостероидами.

Основные направления терапии при ИФА:

1.Базисная терапия (глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты – азатиоприн, антифибротические препараты – пеницилламин).

2.Эфферентная терапия (плазмаферез).

3.Длительная кислородотерапия.

4.Трансплантация легких.

Диспансерное наблюдение больных ИФА должно осуществляться в специализированных пульмонологических учреждениях.

1.2. Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) – патологический процесс,

представляющий собой аллергическую реакцию преимущественно респираторного отдела легких на различные аллергены.

Этиологические факторы:

бактериальные (актиномицеты, Micropolispora faeni и др.);

грибковые (Aspergillus fumigatus, Penicillium casei, Cryptostroma corticale,

плесневые грибы);

белковые антигены животного происхождения (экскременты кур, голубей, попугаев, свиней, клещи);

антигены растительного происхождения (опилки дуба, кедра, коры льна, красного дерева, солома, экстракты кофейных зерен, хлопок, лен);

медикаментозные антигены (противомикробные, противовоспалительные, противопаразитарные препараты, ферменты, лекарства белкового происхождения, контрастные вещества)

95