Материал: Пособие пульмо

Гиперкальциемия и гиперкальцийурия (в норме в сыворотке крови общий

Ca 2,0-2,5 ммоль/л, ионизированный Ca 1,05-1,30 ммоль/л; Ca в моче – 2,5-7,5

ммоль/сут).

Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе дает отрицательный результат в 80-85% случаев и имеет высокую чувствительность для диагностики саркоидоза.

На КТ и рентгенограмме для саркоидоза ВГЛУ характерно увеличение лимфатических узлов всех групп центрального средостения и корней легких, перибронхиальных и трахеобронхиальных, полицикличностью их контуров. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие четкие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза. При значительном увеличении лимфоузлов, обусловливающих внешнюю компрессию бронхов, в легких могут возникать гиповентиляция соответствующего сегмента или доли, рецидивирующие воспаления и ателектаз. Наиболее характерным признаком саркоидоза легких является полиморфная мелкоочаговая диссеминация, очаги располагаются вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках, вызывая неравномерное («четкообразное») утолщение интерстициальных структур легких. Хроническое рецидивирующее течение саркоидоза характеризуется появлением полиморфизма очаговых изменений, в виде увеличения размеров очагов, деформации их контуров и слияния в мелкие зоны консолидации. В таких инфильтратах возможно формирование полостей. Четвертая стадия саркоидоза характеризуется формированием обширных участков пневмосклероза в виде зон уплотнения легочной ткани в верхних долях (пневмоцирроз), дистрофическими изменения с развитием буллезной эмфиземы в кортикальных и наддиафрагмальных отделах легких.

По рентгенологическим данным саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий:

Характерно клиническое несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса в лимфоузлах и легочной ткани на рентгенограммах.

При УЗИ паренхиматозных органов обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы в печени, селезенке, а также увеличение лимфатических уз-

101

лов в гепатодуоденальной связке, в воротах печени и селезенки, в перипанкреатической клетчатке.

При спирометрии у большинства больных с прогрессирующим саркоидозом развиваются рестриктивные нарушения, однако эндобронхиально расположенные гранулемы могут приводить к развитию необратимой бронхиальной обструкции.

Гистологическое исследование является верифицирующим методом диагностики. Эндоскопическое ультразвуковое исследование с выполнением чрезпищеводной тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов средостения становится наиболее перспективным методом дифференциальной диагностики медиастинальной лимфаденопатии.

Внелегочные проявления саркоидоза:

саркоидоз кожи (узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, ознобленная волчанка, рубцовый саркоидоз).

Поражение глаз (передний и задний увеит).

Саркоидоз периферических лимфатических узлов (задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые).

Спленомегалия, гиперспленизм.

Саркоидоз костного мозга.

Поражение почек (мочевой синдром, нефротический синдром).

Поражение суставов (голеностопных, коленных и локтевых).

Саркоидоз костей (бессимптомный кистоидный остеит малых костей рук и ног; кистоподобные образования нижней челюсти; деструктивные изменения позвонков). На рентгенограммах и КТ кистозные или литические изменения. На МРТ инфильтрация мелких и крупных костей, признаки остеонекроза.

Саркоидоз мышц (гранулематозный миозит и миопатия). На МРТ инфильтрация мягких тканей, объемные образования различной локализации, миопатия и узловые образования в мышцах.

Саркоидоз ЛОР-органов (носа, гортани, миндалин, уха, ротовой полости).

Саркоидоз сердца: различают фульминантные (внезапная сердечная смерть, инфарктоподобный вариант, кардиогенный шок), быстропрогрессирующие (с нарастанием хронической сердечной недостаточности в течение 1-2 лет) и медленно прогрессирующие (хронические, с рецидивами и улучшениями) варианты кардиосаркоидоза. На Эхо-КГ обнаруживаются единичные очаги в миокарде, чаще в межжелудочковой перегородке размером 3-5 мм.

Нейросаркоидоз (поражение черепных нервов, поражение оболочек головного мозга, нарушения функции гипоталамуса, поражения ткани головного мозга, ткани спинного мозга, судорожный синдром, периферическая нейропатия, миопатия). На МРТ головного мозга выявляется гидроцефалия, одиночная или множественные гранулемы. Возможны тромбозы сосудов с микроинсультами.

Саркоидоз желудочно-кишечного тракта (гранулематозный гастрит, паротит).

102

Внастоящее время используются следующие подходы к лечению саркоидоза. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, у больных с бессимптомным течением, с первой стадией саркоидоза и стабильном состоянием лечение не показано. У больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелегочных проявлениях препаратами первой линии являются оральные кортикостероиды. Часто применяемым экстракорпоральным методом удаления циркулирующих иммунных комплексов является плазмаферез. При терминальных стадиях саркоидоза следует иметь в виду пересадку легких.

Всвоем течении саркоидоз может иметь следующие варианты течения: спонтанная регрессия; регрессия на фоне лечения; стабилизация состояния (спонтанная или после терапии); прогрессирование; волнообразное течение; рецидив.

Саркоидная реакция – состояние, гистологически тождественное саркоидозу, но более скудно проявляющееся и ограниченное областью пораженного органа или регионарными лимфатическими узлами. По крайней мере, 54 различных заболевания могут вызывать саркоидную реакцию: пневмокониозы, рак желудка, щитовидной железы, поджелудочной железы, кожи, лимфогранулематоз и др.

2.2Гистиоцитоз Х легких (ГХЛ) (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз) – заболевание ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся первичной пролиферацией атипичных гистиоцитов (клеток Х) и образованием в легких и других тканях гистиоцитарных гранулем (инфильтратов).

Этиология неизвестна. Все описанные случаи ГХЛ спорадические. Встречается только среди представителей белой расы. Абсолютное большинство заболевших ГХЛ являются курильщиками (более 90%). Клональный характер пролиферации клеток Лангерганса в очагах поражения дал основание предполагать опухолевую природу заболевания, однако возможность спонтанных ремиссий при ГХЛ делают это предположение маловероятным.

Гранулемы, формирующиеся при ГХЛ, содержат преимущественно атипичные гистиоциты – крупные овоидные клетки с эозинофильной цитоплазмой и ядром неправильной формы; а также эозинофилы, плазматические клетки. Заболевание относится к системным, гранулемы могут обнаруживаться во всех органах и тканях, наиболее частая локализация – легкие и кости.

Клинические проявления ГХЛ варьируют от минимальных со спонтанным излечением до генерализованных быстро прогрессирующих, приводящих к полиорганной недостаточности. В большинстве случаев у взрослых болезнь протекает бессимптомно (первично хроническое течение). Первым проявлением ГХЛ может быть спонтанный пневмоторакс (у 60% больных), медленно прогрессирующая одышка, непостоянный сухой кашель. Для хронической формы ГХЛ характерна триада признаков: деструктивный остеолизис (поражение ребер, нижней челюсти, голеней, позвонков, костей свода черепа), несахарный

103

диабет и экзофтальм, связанный с гистиоцитарной инфильтрацией орбиты. Наличие лихорадки, анемии, гепатоспленомегалии является предиктором неблагоприятного прогноза. Аускультация выявляет ослабленное дыхание, сухие хрипы, крепитацию.

Лабораторные изменения неспецифичны. Злокачественное течение сопровождается повышением активности АПФ в сыворотке крови. Важным в диагностике является обнаружение клеток Лангерганса и лимфоцитоз в БАЛ. На рентгенограмме для ГХЛ характерно наличие двусторонней мелкоочаговой диссеминации на фоне усиленного легочного рисунка, рецидивирующие пневмотораксы, раннее формирование тонкостенных кистозно-буллезных образований и «сотового легкого». На ранних стадиях ГХЛ при ФВД регистрируется рестриктивный синдром, но по мере прогрессирования болезни присоединятся обструктивные нарушения. Выявление гранулем при гистологическом исследовании позволяет верифицировать диагноз.

Патогенетически обоснованным направлением терапии является назначение глюкокортикостероидов, цитостатиков. Рецидивирующий спонтанный пневмоторакс может быть показанием для торакотомии.

2.3 Диссеминированный туберкулез (ДТ) характеризуется появлением в легких, а также в других органах множественных очагов специфического воспаления. Выделяют 3 варианта диссеминированного туберкулеза в зависимости от распространенности процесса:

генерализованный,

с преимущественным поражением легких (до 90% всех случаев),

с преимущественным поражением других органов.

Основным источником, из которого МБТ распространяются по организму,

являются остаточные посттуберкулезные изменения первичного периода, преимущественно во внутригрудных лимфатических узлах. Рассеивание может происходить гематогенным, лимфогенным, лимфогематогенным путями. По течению выделяют острый, подострый и хронический варианты диссеминированого туберкулеза легких.

Острый диссеминированный туберкулез в современной клинической классификации туберкулеза, а также в МКБ-10, выделен в самостоятельную клиническую форму – милиарный туберкулез. Это тяжелая остропрогрессирующая форма туберкулеза, при отсутствии своевременной диагностики и специфического лечения которой наступает летальный исход (дыхательная недостаточность, инфекционно-токсический шок, поражение жизненно важных органов). В патогенезе милиарного туберкулеза имеют значение наличие свежего или реактивация старого туберкулезного очага,

значительное снижение защитных сил организма вплоть до ареактивности (ВИЧ-инфекция IVВ-V стадиии при уровне СД4 менее 200 клеток/мкл; лечение ГКС, ингибиторами ФНО-альфа и другими иммуносупрессорами, психические и физические травмы, беременность, ранний послеродовый период и др.),

общая и местная гиперсенсибилизация организма, способствующая повышению проницаемости сосудистой стенки и гемато-энцефалического

104

барьера, вследствие авитаминоза, массивной экзогенной суперинфекции, гиперинсоляции и т.д. При наличии подобных условий микобактерии туберкулеза (МБТ) из очага поступают в кровь, возникает массивная микобактериемия и полиорганное рассеивание инфекции (легкие, печень, почки, селезенка, лимфатические узлы, мозговые оболочки и др.).

Патоморфологически милиарный туберкулез характеризуется почти одномоментным появлением в интерстиции легких по ходу капилляров множества мономорфных продуктивных очагов 1-2 мм в диаметре с относительно четкими очертаниями, не склонных к слиянию и деструкции. При своевременном и адекватном лечении очаги могут полностью подвергнуться обратному развитию (рассасыванию).

Клинические формы:

-тифоидная;

-легочная;

-менингеальная;

-острейший туберкулезный сепсис (тифобациллез Ландузи);

-латентный милиарный туберкулез.

Тифоидный вариант обычно имеет острое начало и сопровождается выраженными симптомами интоксикации: фебрильная лихорадка любого типа (прогностически неблагоприятна волнообразная и инвертированная), диспепсические расстройства, резкая слабость, отсутствие аппетита, поты, редко ознобы. Пациенты могут поступать в инфекционные отделения с диагнозами: «сепсис», «лихорадка неясного генеза» и др. Легочный вариант развивается более постепенно. На фоне умеренно выраженного синдрома интоксикации доминируют респираторные симптомы: сухой, реже со скудной слизистой мокротой кашель, одышка, боли в груди при дыхании. Такие больные направляются в терапевтические отделения с диагнозами: «пневмония, «бронхит», «плеврит». При милиарном туберкулезе высока вероятность поражения ЦНС, поэтому при появлении у больного головной боли, гиперестезий, вегетативно-сосудистых реакций (пятна Труссо и др.) необходимо проведение пункции даже при отсутствии менингеальных симптомов. Состояние средней тяжести или тяжелое. Кожа бледная, акроцианоз. При перкуссии легких определяется коробочный звук, при аускультации ослабленное или жесткое дыхание (вследствие развития компенсаторной эмфиземы). Могут выслушиваться крепитирующие или немногочисленные влажные мелкопузырчатые хрипы в межлопаточном пространстве. Со стороны других систем наиболее характерны тахикардия, увеличение печени, селезенки. При коинфекции «туберкулез и ВИЧ» часто увеличиваются периферические лимфатические узлы (шейные, подмышечные, паховые), поражаются также мезентериальные лимфатические узлы, брюшина, кишечник с клиническими проявлениями абдоминального синдрома. В клиническом анализе крови характерны анемия, лейкоцитоз/лейкопения, эозинопения, лимфопения, высокие цифры СОЭ. В клиническом анализе мочи – безболезненная гематурия. Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л и Диаскинтест отрицательные (вторичная отрицательная анергия). Микобактерии

105