туберкулеза в мокроте обычно не обнаруживаются. Рентгенологическое исследование: учитывая малые размеры очагов, наиболее информативна КТ. Первые 7-10 дней болезни можно отметить лишь диффузное снижение прозрачности легких, нечеткость (смазанность) легочного рисунка, который в дальнейшем становится сетчатым, мелкопетлистым (отек и уплотнение межацинозных, междольковых перегородок). И только на 2-3-4 неделях болезни могут визуализироваться на всем протяжении легких с обеих сторон множественные однотипные очаговые тени 1-2 мм в диаметре, малой или средней интенсивности без склонности к слиянию и распаду. У пациентов с ВИЧ-инфекцией характерно увеличение внутригрудных лимфатических узлов.
Острейший туберкулезный сепсис (тифобациллез Ландузи). Данный вариант милиарного туберкулеза развивается на фоне вторичного иммунодефицита и патоморфологически характеризуется образованием в органах множества мелких очагов специфического некроза (казеоза), иногда без клеточных элементов (без эпителиоидных клеток, клеток Лангханса). Развивается остро, протекает стремительно с выраженными респираторными и интоксикационными симптомами (фебрильная лихорадка, ознобы, поты, адинамия, анорексия, одышка, кашель с мокротой). В клинике могут быть также 2 синдрома: абдоминальный (желтушность кожных покровов, увеличение печени и селезенки, асцит, значительное повышение в крови содержания билирубина, АСТ, АЛТ) и гематологический (увеличение печени, селезенки, периферических лимфатических узлов, в клиническом анализе крови агранулоцитоз, панцитопения, лейкемоидные реакции). Рентгенологически при острейшем туберкулезном сепсисе в легких с обеих стороны множественные очаги 3-5 мм, неправильной формы с преимущественной локализацией в средних и нижних отделах.
«Латентный» милиарный туберкулез чаще развивается у пожилых
(женщины 70 лет и старше). Клинически отмечаются нерегулярная лихорадка, персистирующая в течение нескольких недель и анемия. Диагностика обычно посмертная, если не выполнено лучевое обследование органов дыхания.
Учитывая объективные трудности диагностики милиарного туберкулеза (клиническое многообразие, внелегочные локализации, отсутствие МБТ в мокроте, сложности интерпретации рентгенологической картины), практически следует использовать рекомендации экспертов Всемирной Организации Здравоохранения по туберкулезу: при лихорадке у больного более 7-10 дней и неустановленной ее этиологии необходимо в план дифференциальной диагностики включать милиарный туберкулез, а при невозможности его исключения назначать пробную противотуберкулезную терапию без применения антибиотиков широкого спектра действия (аминогликозидов, фторхинолонов, рифампицина, капреомицина). В случае милиарного туберкулеза температура тела начнет снижаться в течение первой же недели лечения (Д.Крофтон с соавт., 1996).
Подострый диссеминированный туберкулез легких развивается при менее значительных нарушениях иммунитета и меньшей массивности микобактериемии, чем при милиарном туберкулезе. Распространение инфекции
106
из очагов послепервичного периода может происходить гематогенно, лимфогенно, лимфогематогенно. Провоцирующие факторы: неполноценное питание, психические травмы, гиперинсоляция, ВИЧ-инфекция (при уровне СД4 500-300 клеток/мкл) и др. В интерстиции, преимущественно в верхних и средних отделах легких, возникают очаги средних и крупных размеров (5-10 мм) с различной степенью сочетания экссудативной и продуктивной специфических реакций. Вследствие экссудации очаги склонны к слиянию с развитием лобулярной специфической пневмонии. При прогрессировании процесса образуются полости распада и характерные для подострого диссеминированного туберкулеза тонкостенные («штампованные») каверны без перифокальной реакции. Гематогенная диссеминация часто не ограничивается только легкими, в процесс вовлекаются плевра, верхние и нижние дыхательные пути, глотка, почки, половые органы и т.д. При лимфогенном рассеивании МБТ очаги преимущественно продуктивного характера образуются в средних и нижних отделах легких на фоне лимфангита. При инволюции подострого диссеминированного туберкулеза очаги могут рассасываться, инкапсулироваться, фиброзироваться. В окружающей ткани развивается пневмосклероз, эмфизема. Подострый диссеминированный туберкулез развивается постепенно, в течение нескольких недель. Несмотря на значительную протяженность поражения легких, самочувствие больного может быть хорошим, а общее состояние удовлетворительным и болезнь иногда выявляется при плановом флюорографическом обследовании. Но чаще появляются утомляемость, снижение работоспособности и аппетита, психоэмоциональная лабильность, потливость, повышение температуры тела, малопродуктивный кашель, одышка при физической нагрузке, кровохарканье, боль в груди при дыхании. Иногда первой манифестацией болезни может явиться внелегочное поражение: увеличение периферических лимфатических узлов (при сочетании с ВИЧ-инфекцией), боли при глотании, осиплость голоса, боли в пояснице и дизурические расстройства и другие. Состояние больных обычно удовлетворительное, дефицит массы тела отсутствует, кожные покровы обычного цвета. При перкуссии легких можно обнаружить укорочение звука в верхних отделах легких над зоной слияния очагов, при аускультации – незвучные мелкоили среднепузырчатые влажные хрипы. При прогрессировании процесса интоксикационный и респираторный синдромы усиливаются. Клинические «маски» подострого диссеминированного туберкулеза: ОРВИ, бронхит, пневмония, вегетативная сосудистая дистония, ларингит, пиелонефрит и другие. В клиническом анализе крови могут быть умеренно выраженные воспалительные изменения, лимфопения, моноцитоз. В клиническом анализе мочи (в случае специфического процесса в почках) — протеин-, лейкоцит- и эритроцитурия. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л и Диаскинтест положительные, иногда гиперергические. В мокроте при возникновении в легких деструкции обнаруживаются эластические волокна, микобактерии туберкулеза (микроскопически и культурально). Рентгенологически в верхних и средних отделах обоих легких на фоне мелкосетчатого легочного рисунка множество очагов средних и крупных
107
размеров, неправильной формы, с нечеткими контурами малой и средней интенсивности, с тенденцией к слиянию. При деструкции определяются одиночные, но чаще множественные тонкостенные кольцевидные тени различных размеров, создающими иногда картину «сотового» легкого. При лимфогенной диссеминации очаги асимметрично локализуются в средних и нижних отделах легких на фоне петлистой деформации легочного рисунка (лимфангит). Очаги средних размеров, с нечеткими контурами, без выраженной тенденции к слиянию и деструкции. Нередко на томограммах в средостении обнаруживаются обызвествленные лимфатические узлы. При фибробронхоскопии – явления диффузного катарального бронхита, при туберкулезе бронхов – бугорки, инфильтраты, язвы, иногда рубцы. Таким образом, для подострого диссеминированного туберкулеза характерна диссоциация между яркой рентгенологической картиной и скудными клиническими и физикальными проявлениями. При несвоевременной диагностике, неполноценном лечении подострый диссеминированный туберкулез приобретает хроническое течение.
Хронический диссеминированный туберкулез легких чаще наблюдается у лиц, уже состоящих на учете в противотуберкулезном диспансере, но иногда диагностируется и у впервые выявленных больных. Хронический диссеминированный туберкулез характеризуется длительным волнообразным течением. Периоды ремиссий сменяются периодами обострений с появлением в легких свежих очагов гематогенного или бронхогенного обсеменения. В период очередного обострения при гематогенной диссеминации очаги могут появиться в гортани, почках, костях и суставах, кишечнике и других органах. Клиническая картина хронического диссеминированного туберкулеза зависит от давности и фазы процесса. При обострении у больного усиливаются слабость, утомляемость, потливость, повышается температура тела, усиливается также кашель, увеличивается количество мокроты слизисто-гнойного характера, нарастает одышка, возможны кровохарканье и легочное кровотечение. В период ремиссии симптомы интоксикации уменьшаются, но одышка и продуктивный кашель становятся постоянными проявлениями болезни. Хроническое течение туберкулеза сопровождается выраженными личностными изменениями. Больные раздражительны, конфликтны, иногда агрессивны, безразличны к себе и окружающим, очень ранимы. Они быстро утомляются и истощаются. У больных может быть депрессия, возникают мысли о безнадежности своего состояния, нежелание считаться с рекомендациями врачей и лечиться. При объективном обследовании у больных отмечаются дефицит массы тела, снижение тургора тканей и эластичности кожи, акроцианоз при физической нагрузке или в покое. Перкуторная картина в легких «пестрая» - укорочение звука над зоной слияния свежих очагов и фиброза, тимпанит над поверхностно расположенными крупными кавернами, коробочный звук в нижних отделах легких вследствие эмфиземы. При аускультации могут выслушиваться рассеянные сухие, мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы. Каверны могут быть «немыми», то есть перкуторно и аускультативно не выявляться. Рентгенологическая картина: легочный рисунок диффузно усилен, обогащен и
108
деформирован, на этом фоне субтотально или тотально определяются полиморфные по величине, интенсивности, форме и четкости контуров множественные очаговые тени, полости распада в виде тонкостенных кольцевидных теней. Корни легких подтянуты вверх вследствие фиброза и уменьшения в объеме верхних отделов легких (симптом «падающего дождя» или «плакучей ивы»). Тень сердца имеет срединное расположение и измененную конфигурацию («капельное сердце», «дымовая труба»). В нижних отделах легочный рисунок обеднен, прозрачность легочных полей повышена вследствие эмфиземы. Показатели клинического анализа крови зависят от фазы процесса и отражают активность туберкулеза. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л и Диаскинтест слабоположительны и диагностического значения не имеют. В мокроте больных обычно методами световой микроскопии, люминесцентной микроскопии и бактериологически обнаруживаются микобактерии туберкулеза, часто с множественной или широкой лекарственной устойчивостью. В процессе течения заболевания развиваются такие осложнением, как легочносердечная недостаточность, кровохарканье и легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс, эмпиема плевры, казеозная лобулярная пневмония, редко в настоящее время амилоидоз внутренних органов, которые могут привести к летальному исходу. Прогрессирование хронического диссеминированного туберкулеза легких приводит к формированию фибрознокавернозного туберкулеза.
2.4 Пневмокониозы (pneumon – «легкое», konia – «пыль») – это профессиональное заболевание легких, возникающее в результате воздействия промышленной пыли, проявляющееся хроническим диффузным пневмонитом с развитием фиброза легких.
Дифференциально-диагностическое значение имеют профессиональный маршрут больного, условия труда (химический состав пыли, ее концентрация в воздухе рабочей зоны, дисперсность, длительность экспозиции и т.д.), архивные данные профилактических осмотров.
По фиброгенным свойствам различат три класса опасности пылевых ча-
стиц:
1.Высокофиброгенные (двуокись кремния, асбест).
2.Среднеили умереннофиброгенные (тальк, стекловолокно, цемент, глина). Пневмокониозы от воздействия высоко- и умеренно фибриногенной пыли
имеют склонность к прогрессированию и часто осложняются туберкулезом легких.
3. Слабофиброгенные (каменный уголь, магнезит). Эти пыли вызывают силикатозы (асбестоз, талькоз, коалиноз), карбокониозы (антракоз, графитоз), пневмокониозы шлифовальщиков и наждачников. Для них характерны умеренно выраженный фиброз, доброкачественное и малопрогрессирующее течение.
Патоморфологически различают две формы пневмокониоза: узелковую и диффузно-склеротическую. Для узелковой формы характерно наличие периваскулярно и перибронхиально расположенных узелков различной формы в легочной ткани. При диффузно-склеротической форме ткань легкого уплотнена, не-
109
равномерной воздушности за счет разрастания грубых тяжей соединительной ткани, чередующихся с участками эмфиземы.
К наиболее частым пневмокониозам относится силикоз, развивающийся от воздействия пыли с содержанием свободной двуокиси кремния более 10%. В дифференциальной диагностике следует учитывать профессиональный анамнез. Для силикоза характерно длительное бессимптомное течение (иногда 15-20 лет). Кашель, выделение мокроты и одышка появляются часто в связи с сопутствующим бронхитом. Обращает на себя внимание относительно удовлетворительное общее состояние больного при массивных изменениях в легких. Распространенные мелкоочаговые тени в легких имеют четкие очертания, мономорфны, располагаются симметрично с обеих сторон, преимущественно в нижних и средних отделах на фоне грубых фиброзных изменений окружающей легочной ткани. Могут выявляться перинодулярная эмфизема, плевральные спайки, утолщения междолевой плевры. Корни как правило расширены, отмечается полицикличность их контура за счет плотных увеличенных лимфоузлов. Отдельные лимфатические узлы могут обызвествляться по типу «яичной скорлупы». Множественные узелковые тени на фоне деформированного по сетчатому и мелкоячеистому типу легочного рисунка составляют картину «снежной бури».
Для пневмокониозов характерны как рестриктивные, так и обструктивные нарушения ФВД. В БАЛ может выявляться нейтрофилез, лимфоцитоз. Контакт с асбестом подтверждает обнаружение в мокроте и БАЛ асбестовых телец, представляющих собой фагоцитированные волокна асбеста. Верификация диагноза осуществляется гистологически.
В лечении патогенетически обоснованным является применение антиоксидантной терапии, препаратов, улучшающих микроциркуляцию, снижающих давление в легочной артерии и оксигенотерапия.
3. Диссеминации опухолевой природы.
3.1. Бронхиолоальвеорлярный рак (БАР) – один из пяти основных подтипов аденокарциномы легкого (немелкоклеточный рак легкого), развивающийся из эпителиальных элементов дистальных бронхиол.
Группы риска БАР:
–имеющие хронические обструктивные заболевания легких;
–имеющие предшествующие онкологические заболевания верхних дыхательных путей и легких;
–имеющие в семейном анамнезе онкологическую патологию;
–курильщики старше 40 лет.
Макроскопически выделяют пневмониеподобную, узловую (локальную), диссеминированную (мультинодальную) и смешанные формы БАР. Особенностью микроструктры опухоли является отсутствие собственной стромы - опухолевые клетки выстилают внутренние поверхности легочных альвеол. По гистологическому строению различат слизеобразующий (светлоклеточный) и без слизеобразования (темноклеточный) рак.
110