–гранулематозное воспаление при биопсии органов диагноза
Наличие двух из четырех критериев свидетельствует о достоверном ГВ. При ГВ проводят комбинированное лечение цитостатиками (циклофосфа-
мид) и глюкокортикоидами. Патогенетическая терапия включает антикоагулянты, антиагреганты, плазмаферез, гемосорбцию, витамины, стимуляторы кроветворения, гемотрансфузии.
5.2. Синдром Чарджа-Стросса (Churg-Ctrauss) (CЧС) – эозинофильное грану-
лематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.
Чаще болеют мужчины, в возрасте 35-50 лет. В патогенезе СЧС большое значение придают АНЦА, обладающим специфичностью к миелопероксидазе. При СЧС в интерстиции легких, стенке сосудов и бронхиол формируются некротизирующие гранулемы, состоящие из центрального эозинофильного ядра и радиально окружающих его макрофагов и гигантских клеток («эозинофильные микроабсцессы»).
СЧС – хроническое рецидивирующее заболевание. Для продромального периода характерны аллергический ринит, поллиноз, синусит, синдром бронхиальной астмы. Во втором периоде наблюдается высокая эозинофилия (иногда достигающая 80%) в периферической крови. Генерализация болезни в третьем периоде сопровождается полиорганными поражениями (мигрирующие двусторонние инфильтраты в легочной ткани, эозинофильный плевральный выпот, кровохарканье, лихорадка, эозинофильный гастроэнтерит, эозинофильные гранулемы в миокарде, полинейропатия, энцефалопатия, крапивница, артралгия, миалгия).
Диагностика СЧС основывается на триаде симтомов:
1)выраженный бронхоспастический синдром;
2)гиперэозинофилия (более 10%);
3)симптомокомплекс васкулита.
Иммунологические исследования крови позволяют выявить повышенные уровни циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), общего IgE, АНЦА со специфичностью к миелопероксидазе. На рентгенограммах обнаруживаются летучие инфильтраты, занимающие большой объем (1-2 доли, тотальное затемнение) без полостей распада. При исследовании ФВД чаще всего выявляется синдром обратимой бронхиальной обструкции. Для гистологической диагностики используют материал, полученный при биопсии пораженных органов (легкие, кожа, слизистая носа, желудочно-кишечный тракт).
Диагностические критерии СЧС (Американская коллегия ревматологов, 1990г):
астма
эозинофилия
аллергия в анамезе
полинейропатия
легочные инфильтраты
116
синуситы
данные биопсии
Наличие у больного четырех из перечисленных признаков позволяет поставить достоверный диагноз СЧС.
В качестве базисной терапии СЧС используются глюкокортикоиды (в том числе и ингаляционные), бронхолитические препараты, антикоагулянты.
5.3. Синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром) (СГ) – редкое аутоиммунное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются базальные мембраны сосудов легких и почек.
Болеют преимущественно мужчины в возрасте 18-35 лет. В основе патогенеза лежит цитотоксическая тканевая реакция. Под влиянием неустановленных этиологических факторов развивается аутоиммунная реакция к базальным мембранам сосудов почечных клубочков и альвеолярно-капиллярной мембране. В результате иммунокомплексного поражения мембран нарушается их проницаемость. Отсюда появление основных клинических симптомов СГ: кровохарканье (легочное кровотечение) и мочевой синдром (протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Больной во время кашля выделяет пенистую ярко-красную мокроту, возможны непостоянные боли в груди, одышка, лихорадка и общая слабость. Прогрессирование поражения почек сопровождается картиной почечной недостаточности.
Диагноз устанавливают на основании сочетания респираторной и почечной симптоматики. Лабораторными признаками служат: гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение уровня железа в сыворотке крови, признаки почечной недостаточности в биохимическом анализе крови, выявление циркулирующих антител против базальных мембран и повышенное содержание циркулирующих иммунных комплексов при серологическом обследовании. При исследовании ФВД определяется рестриктивный тип нарушений. При рентгенологическом исследовании выявляются мелкоочаговая диссеминация на фоне сетчатой деформации легочного рисунка, иногда инфаркты легкого.
Для лечения СГ применяют комбинированную терапию иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид) и глюкокортикостероидами в сочетании с плазмаферезом. Прогноз неблагоприятный.
6. Интерстициальные фиброзы легких.
6.1. Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) сопровождаются различными вариантами поражения легких. При проведении дифференциальной диагностики важными являются системность заболевания (полисиндромность) и его внелегочные проявления. При необходимости верификации диагноза выполняется биопсия легкого.
При системной склеродермии поражение легких чаще возникает на фоне уже развернутой картины основного заболевания (у 50-70% больных). Варианты поражения легких при склеродермии:
•Интерстициальный фиброз легких (на рентгенограмме визуализируются сетчатая деформация легочного рисунка преимущественно в базальных от-
117
делах («сотовая перестройка»); при исследовании ФВД наблюдается снижение объемов по рестриктивному типу).
•Легочный васкулит.
•Вторичная легочная гипертензия.
Поражение легких при ревматоидном артрите (РА) встречается у 4-30% пациентов. Возможные следующие варианты легочных изменений:
•Плеврит (обычно возникает в течение первых пяти лет дебюта суставного синдрома и носит двусторонний экссудативный характер).
•Фиброзирующий альвеолит (проявляется постепенно нарастающей одышкой с затруднением вдоха, сухим кашлем)
•Легочные ревматоидные узелки (множественные, диаметром от 1 до 3 см, ассоциируются с высоким титром ревматоидного фактора).
•Бронхиолит (клинически проявляется стойкой одышкой с затруднением выдоха, цианозом, при исследовании ФВД выявляется обструктивный синдром).
•Вторичная артериальная легочная гипертензия.
•Вторичные инфекционные поражения легких (туберкулез, бактериальные пневмонии, пневмоцистные пневмонии, бронхоэктазии). Фактором, предрасполагающим к инфекционным осложнениям, становится все шире применяемое лечение биологическими агентами – ингибиторами TNF-α (инфликсимаб, адалимумаб).
•Вторичный амилоидоз.
•Лекарственное поражение легких. Наиболее часто встречаются метотрексатиндуцированные интерстициальные пневмониты («метотрексатный пневмонит»). Это потенциальное опасное для жизни осложнение терапии, требует отмены препарата, клинически проявляется лихорадкой, кашлем, одышкой, распространенной крепитацией, функциональными рестриктивными нарушениями, инфильтратами на рентгенограмме и эозинофилией в периферической крови.
Варианты легочных проявлений при системной красной волчанке:
•Волчаночный плеврит (чаще двусторонний экссудативный, в клеточном составе преобладают лимфоциты, определяются LE-клетки, антинуклеарный фактор, высокий уровень глюкозы).
•Острый волчаночный пневмонит (тяжелая форма, развивается на фоне генерализации болезни, проявляется одышкой, кашлем, кровохарканьем, лихорадкой).
•Вторичная легочная гипертензия.
•Поражение дыхательных мышц («синдром усадки легкого»). У пациента возникает одышка, усиливающаяся в положении сидя, вследствие поражения диафрагмального нерва, обусловливающего паралич диафрагмы.
•Инфекционные осложнения (очень характерны вследствие снижения иммунитета)
При дерматомиозите поражение легких возможно по типу фиброзирующего альвеолита или синдрома мышечных расстройств (поражение дыхатель-
118
ной мускулатуры, высокое стояние купола диафрагмы приводят к рестриктивным изменениям ФВД).
При хронической ревматической болезни сердца у 1-3% больных наблюдаются ревматические пневмонии. Кроме того, возможно развитие васкулита, плеврита, гемосидероза, пневмонита, интерстициального фиброза. Перечисленные изменения возникают на фоне активации ревматизма, характерна быстрая динамика при противоревматическом лечении.
При узелковом периартериите поражение легких встречается у 10-30% больных. Характерны боли в грудной клетке, кашель, кровохаркание, одышка. На рентгенограммах легких видны множественные округлые тени с центральным размягчением. Диагностическое значение имеет системность поражения.
6.2 Кардиогенный пневмосклероз при левожелудочковой недостаточности
– характеризуется двусторонней очаговой диссеминацией, развивается при пороках сердца, чаще при стенозе митрального клапана.
Убольных наблюдаются:
•положение ортопное,
•выраженная одышка в покое и при разговоре,
•акроцианоз, дистанционные хрипы,
•иногда кровохарканье,
•нарушение показателей общей гемодинамики и сознания.
•Аускультативно определяются:
•глухие сердечные тоны, нередко ритм галопа,
•над легкими – значительное количество влажных средне- и крупнопузырчатых хрипов симметрично в нижних отделах обоих легких.
При исследовании мокроты можно обнаружить "клетки сердечных поро-
ков".
Рентгенологическое исследование выявляет множественные очаговые тени в прикорневых и базальных отделах легких на фоне усиленного легочного рисунка, увеличение кардиоторакального индекса (более 50%). В плевральной полости нередко двусторонний плевральный выпот.
Тестовые задания по теме.
Выберите один или несколько правильных ответов.
1.СИНДРОМ ЛЕГОЧНОЙ ДИССЕМИНАЦИИ – ЭТО
1)клинико-рентгенологический синдром, для которого характерны клинические проявления дыхательной недостаточности и ретикуло-нодулярные изменения на рентгенограмме
2)рентгенологический синдром, для которого характерно появление множественных очаговых затемнений и/или усиление и сетчатая деформация легочного рисунка чаще двусторонней локализации
3)рентгенологический синдром, для которого характерно появление множественных очаговых затемнений чаще двусторонней локализации
4)рентгенологический синдром, для которого характерно усиление и сетчатая деформация легочного рисунка чаще двусторонней локализации
119
2.ДИССЕМИНАЦИЯ С РАЗМЕРАМИ ОЧАГОВ 5-8 ММ НАЗЫВАЕТСЯ
1)милиарной
2)мелкоочаговой
3)среднеочаговой
4)крупноочаговой
3.В МОРФОЛОГИЧЕСКУЮ КЛАССИФИКАЦИЮ ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССОВ ВХОДЯТ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ГРУППЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ, КРОМЕ
1)альвеолиты
2)гранулеватозы
3)опухолевые
4)инфекционные
4.КАКОВ НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЙ ФИЗИКАЛЬНЫЙ СИМПТОМ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА
1)цианоз
2)снижение эластичности грудной клетки
3)притупление перкуторного звука
4)двусторонняя крепитация в нижних отделах легких, напоминающая треск целлофана
5.ДЛЯ ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ ХАРАКТЕРНЫ ВСЕ ПРИЗНАКИ КРОМЕ ОДНОГО
1)прогрессирующая одышка
2)двухсторонняя диссеминация на рентгенограмме
3)обструктивные изменения на спирограмме
4)рестриктивные изменения на спирограмме
6.КАК НАЗЫВАЕТСЯ ОДИН ИЗ ВАРИАНТОВ ОСТРОГО НАЧАЛА САРКОИДОЗА
1)синдром Горнера
2)синдром Чарджа-Стросса
3)синдром Лефгрена
4)синдром Дресслера
7.ХАРАКТЕРНЫМИ ЛАБОРТАРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ САРКОИДОЗА ЯВЛЯЮТСЯ
1)гиперурикемия
2)диспротеинемия
3)повышение активности АПФ и гиперкальциемия
4)гиперхолестеринемия
8.К КЛИНИЧЕСКИМ ФОРМАМ ОСТРОГО ДИССЕМИНИРОВАННОГО ТУБЕРКУЛЕЗА ОТНОСЯТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ, КРОМЕ
1)тифоидная
2)легочная
3)внелегочная
4)менингеальная
5)острейший туберкулезный сепсис
9.КАКОЙ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЙ СИМПТОМ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ ПНЕВМОКОНИОЗОВ
1)«сотовое легкое»
2)симптом «рассыпанных монет»
3)симптом «снежной бури»
4)симптом «матового стекла»
10.НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМИ ИСТОЧНИКАМИ МЕТАСТАТИЧЕСКОГО ПОРЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ЯВЛЯЮТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ОПУХОЛИ, КРОМЕ:
1)молочной железы
120