Материал: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii

Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Иногда соматомоторныйприпадок начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратномразвитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. При электроэнцефалографии (Электроэнцефалография) у части больных удается наблюдать строгофокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны.

39.Вторичные гнойные менингиты у детей.

Этиология: стрептококки группы В или D, Escherichia coli, Listeria monocitogenes, Haemophilus influenzae, стафилококки, пневмококки.

Факторы риска: иммунодефицитные состояния, черепно-мозговые травмы, оперативные вмешательства. Возбудители могут попадать непосредственно через отверстие, которое сообщает мозг с окружающей средой, а может через такие входные ворота как слизистая носоглотки и зева.

Генерализация гематогенным, лимфогенным или периневральным путем.

Клиническая картина: наличие общемозговых, общеинфекционных (озноб, слабость, повышение температуры) и менингиальных (тошнота, рвота, головные боли, ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, Брудзинского, подвешивания у детей, светобоязнь) синдромов, изменение в ликворе (увеличение числа лейкоциотов)

При септицемии вовлекается в инфекционный процесс вещество ЦНС, ее корешков, что приводит к расстройству функции черепных нервов, гидроцефалии (у маленьких детей она сопровождается явным увеличением головы и расхождением краниальных швов), парезам конечностей, афазии. Лечение должно быть быстрым и четким. Госпитализация, специфическая и симптоматическая терапию. Антибиотики начинают немедленно после люмбальной пункции и забора материала для бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры. Пенициллины, цефалоспорины. Курс лечения — 10 дней до санации спинномозговой жидкости. Применение кортикостероидов показано при тяжелых формах менингита в дозе. Важно следить за адекватным водным балансом, функциями кишечника и мочевого пузыря, предотвращать образование пролежней. Гипонатриемия может предрасполагать как к судорогам, так и к снижению реакции на лечение. В тех случаях, когда гнойный менингит развивается вследствие перехода процесса из близлежащего гнойного очага, необходимо хирургическое вмешательство. Лечение последствий гнойного менингита предусматривает устранение судорог, восстановительные мероприятия и хирургическое вмешательство при гидроцефалии, субдуральных гематомах. Смертность от менингита в последние десятилетия значительно снизилась. Для диагностики используют ПЦР, ИФА.

40. Вакцинальные энцефалиты.

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. Основа – аллергическая реакция мозга, характеризующаяся воспалительным поражением сосудов мозга с формированием вокруг них инфильтратов и диапедезных кровоизлияний. Локализуется в основном в белом веществе и сопровождается демиелинизацией волокон. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.

Первые симптомы появляются на 7—12-й день после вакцинации, иногда позже.

Чаще возникает у детей, вакцинированных впервые, чем у ревакцинированных. Начинается заболевания с резкого повышения температуры до 39-40°С, сопровождаются головной болью, рвотой, нередко потерей сознания, генерализованными судорогами. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии). Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости повышение давления,невыраженный лимфоцитоз,незначительное повышение содержания белка.

Течение благоприятное, в большинстве случаев насыпает полное выздоровление

Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого быстропрогрессирующего энцефаломиелополирадикулоневрита, может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, кортикостероидироиды), также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

41. Поражение нервной системы при вич-инфекции. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

ВИЧ-инфеция - болезнь, вызываемая ретровирусом, поражающим клетки иммунной, нервной и других систем организма человека.

Имеется несколько гипотез проникновения ВИЧ в ЦНС: проникновение ВИЧ через гематоэнцефалический барьер с инфицированными лимфоцитами и микрофагами; проникновение ВИЧ в ЦНС по нервным волокнам; проникновение через щели между эндотелиальными клетками капилляров. Причинные факторы неврологических расстройств при ВИЧ-инфекции: непосредственное действие ВИЧ, опосредованное повреждение мозговой ткани цитокинами, воздействие возбудителей вторичных инфекций, новообразования, сосудистые осложнения. Патогенетическое значение также может приобретать психогенные и ятрогенные факторы.

Патоморфологические изменения представлены воспалительной периваскулярной инфильтрацией, пролиферацией клеток сосудистой стенки, олигодендро- и микроглии, реактивным глиозом, дегенеративными изменениями белого вещества, очаговой демиелинизацией.

Топическая классификация выделяет следующие варианты неврологической манифестации ВИЧ-инфекции:

— головной мозг и мозговые оболочки: ВИЧ-менингоэнцефалит, оппортунистические инфекции ЦНС, неопластические процессы, острые нарушения мозгового кровообращения, судорожный синдром;

— спинной мозг: ВИЧ-обусловленная вакуолярная миелопатия, острая миелопатия при оппортунистических инфекциях;

— периферическая нервная система: дистальная симметричная полинейропатия, полинейропатия при оппортунистических инфекциях, нейропатия лицевого нерва, невральная амиотрофия, множественные мононевриты, люмбосакральная полирадикулопатия, демиелинизирующая полирадикулонейропатия.

Асептический менингит возникает в период сероконверсии, как в острой, так и в хронической форме. Возможно субклиническое течение менингита. Специфических клинических признаков нет. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) определяется мононуклеарный плеоцитоз до 20 и более клеток. ВИЧ может быть определен в ликворе. Течение благоприятное, но вероятны рецидивы.

Острый энцефалит чаще возникает в первые три месяца развития болезни, клинически характеризуется лихорадкой, общим недомоганием, изменениями настроения, эпилептическими припадками, изменением уровня сознания. Полное восстановление функций происходит в течение 2—4 недель.

Острый менингоэнцефалит встречается в 5—10% случаев, часто сопровождается поражением V, VII и VIII пар черепных нервов. Подострый энцефалит (СПИД-дементный комплекс, СПИД-ДК) наблюдается у 6—21% взрослых больных.

В большинстве случаев СПИД-ДК развивается на фоне глубокого иммунодефицита. Однако он может быть первым клиническим проявлением ВИЧ-инфекции. Для СПИД-ДК характерна триада: нарушение познавательной деятельности, двигательные расстройства и измененное поведение. Определяется деменция преимущественно лобно-подкоркового типа. Отмечаются выраженные нарушения в когнитивной сфере, трудности в концентрации внимания и нарушения памяти. Часто имеются расстройства сна, акинетико-ригидный синдром, тремор, мозжечковая атаксия. Возможно появление симптомов орального автоматизма, глазодвигательные расстройства. В неврологическом статусе также выявляется мышечная гипотония в сочетании с высоким рефлекторным фоном. На поздних стадиях СПИДа развивается слабоумие, парезы и параличи, возможны генерализованные судороги. В терминальной стадии больные приближаются к вегетативному состоянию. Течение заболевания прогрессирующее на протяжении нескольких месяцев и даже лет, возможна длительная ремиссия. Наиболее тяжелые поражения ЦНС определяются при содержании в периферической крови менее 0,2 × 109/л СD4-лимфоцитов и при вирусной нагрузке более 10 000 копий/мл. При естественном течении заболевания терминальная фаза более чем в 80% наблюдений наступает в течение 4—8 лет.

Среди лабораторных показателей наиболее характерным считается высокое содержание в ЦСЖ белка (до 1,0 _/л). Лимфоцитарный цитоз чаще небольшой, порядка 200 кл./мкл, возможно снижение концентрации глюкозы, но изменения могут и отсутствовать. На КТ и МРТ головного мозга выявляют расширение желудочков мозга и диффузное истощение белого вещества, реже — изменения в области таламуса и базальных ганглиев.

Поражения периферической нервной системы (ПНС) наблюдаются более чем у 50% больных, отмечаются у всех пациентов при содержании СD4-лимфоцитов 0,2—0,29*109/л и ниже. Периферическая полинейропатия носит симметричный характер. Ее возникновение связывают с прямым действием ВИЧ на периферическую нервную систему. Заболевание начинается с парестезии, затем нарастает слабость дистальных отделов конечностей, атрофия мышц. Течение медленно прогрессирующее. Электронейромиография выявляет как миелопатию, так и аксональный тип поражения.