Материал: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii

Острая полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) чаще развивается в период сероконверсии. Морфологически при этом определяются периваскулярные воспалительные инфильтраты и демиелинизация нервных стволов. В ЦСЖ обнаруживается повышенное содержание белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 50 кл/мкл.

Множественная мононейропатия с поражением черепных и спинномозговых нервов проявляется остро или подостро, часто заканчивается спонтанной ремиссией. Может манифестировать на ранней стадии ВИЧ-инфекции, для поздней стадии характерно быстро прогрессирующее течение. Интоксикационных симптомов нет, болевой синдром нестойкий.

Лечение высокоактивной антиретровирусной терапией.

42. Врожденный сифилис. Классификация, Этиология, патогенез, патоморфология. Особенности современного течения. Диагностика, лечение, профилактика.

Врожденный сифилис – когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга. вызываемое бактериями вида Treponema pallidum (бледная трепонема) Формы заболевания, которые диагностируют медики:

1. Ранний врожденный сифилис

• Сифилис плода. Диагностируют при внутриутробном заражении. Инфицирование на пятом-шестом месяце может привести к преждевременным родам. Обычно младенец рождается мертвым, мацерированным или с патологиями печени, селезенки и легких.

• Сифилис грудного возраста. При заражении на последних месяцах беременности признаки заболевания проявляются сразу после появления ребенка на свет. На третьем месяце жизни младенца выявляется реакция Вассермана.

• Сифилис раннего детского возраста. Эта форма заболевания проявляется в возрасте от 1 до 4 лет.

2. Поздний врожденный сифилис. Как правило, эта форма заболевания проявляется в подростковом возрасте, а до этого протекает бессимптомно. Это опасный рецидив недуга, перенесенного в раннем детстве, который не выявили вовремя или недостаточно пролечили.

3. Скрытый врожденный сифилис. Может проявиться у ребенка в любом возрасте. Осложняется она тем, что протекает бессимптомно. При этом скрытый врожденный сифилис можно выявить только с помощью серологических исследований, которые проводятся на основе исследования спинномозговой жидкости.

ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА

Бактерия заражает плод, попадая к нему в плаценту через пупочную вену или лимфатические щели сосудов от матери, страдающей сифилисом.

В группе риска оказываются дети при:

• заражении женщины еще до зачатия; диагностировании заболевания на разных этапах беременности;

• наличии у матери врожденного или вторичного сифилиса.

Бактерии передаются от матери к ребенку в первые годы ее заражения, при активной стадии заболевания. С возрастом этот риск постепенно снижается. Если женщина страдает хронической формой, но при этом лечится, у нее возможно рождение здорового ребенка. Поэтому очень важно регулярно проходить специальные исследования и на протяжении всего периода развития в утробе матери наблюдать за состоянием плода, а поле рождения ребенка следить за его здоровьем, чтобы вовремя выявить даже скрытую форму недуга. Для этого необходимо знать симптомы заболевания.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ПЛОДА поражение головного мозга и ЦНС; маленькая масса тела; большие размеры плода; язвы на желудке; мацерирование; почки недоразвиты, покрытые коркой; увеличенная и атрофированная печень; селезенка уплотненная и увеличенная. 

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА  личико сухое и морщинистое; пигментирование глазного дна, в дальнейшем – потеря зрения, кератит; голова больших размеров с сильно развитыми бугорками на лбу, себорейными корками, ярко выраженной венозной сетью; поражение суставов выражается расстройством движений или полной неподвижностью конечностей; запавшая переносица; пигментация на лице; младенец постоянно плачет, пронзительно кричит и плохо спит; кожа бледная, грязно-желтого цвета, дряблая; замедленное развитие; конечности худые и синюшные; потеря веса; дистрофия с полным отсутствием подкожной жировой клетчатки; постоянный насморк. При этом дыхание и сосание затруднено; со временем появляются пролежни; гипертрофия слизистой гортани, рта и носа; сифилитическая пузырчатка на коленях, ладонях, локтях, лице и подошвах. Пузырьки крупные, содержат гной; сифилитическое облысение – выпадение бровей, ресниц и волос; эпидемическая пузырчатка – крупные, сливающиеся между собой пузыри, эрозированные, кровоточащие. Сопровождаются зеленым стулом, диареей и высокой температурой; розеолезная сыпь – отдельные пятна коричневого цвета, которые шелушатся. Имеют склонность  слиянию; диффузное уплотнение кожи – шелушащаяся эрозия на голове, ладонях, подошвах, лице, сопровождающееся выпадением бровей и волос, отечностью губ, язвами на всей поверхности тела, трещинами в углах рта и корками на подбородке; папулезный сифилид – пигментные пятна и медно-красные папулы; покраснение пяток; рожистое воспаление.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА РАННЕГО ВОЗРАСТА розеолезные высыпания; поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва; кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами; заеды в уголках рта; уплотнение и увеличение яичек; папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию; дистрофия почек; сифилитический ринит; печень и селезенка увеличены и уплотнены; облысение; при патологическом поражении костной системы – периоститы, остеосклероз, остеопериоститы; лимфатические узлы увеличены; вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, менингит, умственную отсталость, гемиплегию, гидроцефалию.

СИМПТОМЫ ПОЗДНЕГО ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА Достоверные признаки специфический лабиринт – глухота в сочетании с затрудненностью речи; зубные дистрофии; кератит – патологическое воспаление роговицы глаза, сопровождающееся помутнением отдельных участков слизистой, блефароспазмом, слезотечением, уменьшением остроты зрения и атрофией зрительного нерва вплоть до полной потери зрения. Вероятные признаки специфические ретиниты; специфический гонит. Коленные суставы увеличиваются, отекают и болят; дистрофии; голени саблевидны, сильно изменяется походка; при серьезном поражении ЦНС возможно развитие олигофрении, эпилепсия и расстройство речи; седловидный нос; радиарные рубцы возле подбородка и рта; ягодицеобразный череп.

Непролеченный, запущенный врождённый сифилис может привести к: умственной и физической отсталости; внешним уродствам в виде деформации черепа, конечностей, зубов, носа; дистрофии; дерматитам; облысению; потере зрения; глухоте; немоте; параличу; импотенции в дальнейшем у мальчиков и бесплодности — у девочек. 

Диагностика:

• Микрореакции преципитации — микроосадочной реакции, МОР (непрямой скрининговый метод)

• Реакции прямой гемагглютинации (РПГА)

• Реакции иммунофлуоресценции (РИФ)

• Реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ)

• Иммуноферментный анализ

Терапия:

Этиотропная (антибиотикотерапия)

производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения — эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм больного, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще неэффективны.

При лечении нейросифилиса препаратами пенициллина обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера.