Материал: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii

90. Ликворея.

Ликворея – это истечение ликвора (цереброспинальной жидкости, обеспечивающей питание и обмен веществ в головном мозге). В норме ликвор находится между оболочками головного мозга и костями черепа, а также в желудочках головного мозга (его полостях) и в пространстве между спинным мозгом и костями позвоночника. Условия для его истечения создаются при переломах черепа или позвоночника и нейрохирургических операциях, сопровождающихся разрывом твердой мозговой оболочкой, прочно сращенной с костями черепа.

Симптомы ликвореи

• Истечение ликвора (цереброспинальной жидкости, обеспечивающей питание и обмен веществ в головном мозге, напоминающей прозрачную маслянистую жидкость):

- из носа, при этом человек может считать это носовой слизью. Ликвор вытекает преимущественно из одной половины носа, наиболее активно — при наклоне головы вперед;

- из ушей, особенно при наклонах головы в стороны;

- из дефектов костей черепа или позвоночника.

Иногда происходит истечение ликвора, смешанного с кровью, когда ликворея является последствием черепно-мозговой травмы.

• Тупая головная боль: связана со снижением ликворного давления в черепе.

• Кашель: возникает при затекании ликвора в дыхательные пути (чаще всего во сне).

Формы:

• В зависимости от проявлений выделяют две формы ликвореи:

- явную — ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) выделяется из носа и ушей;

- скрытую (носовую) — явление ликвореи скрыто, так как ликвор постоянно проглатывается и не может быть обнаружен.

• В зависимости от места истечения ликвора выделяют следующие формы ликвореи:

- назальную — ликвор истекает из носа (связана с повреждением костей черепа в области передней черепной ямки, чаще всего в решетчатой пазухе);

- ушную — ликвор истекает из ушей (связана с переломом пирамиды височной кости);

- раневую — ликвор истекает из послеоперационной раны;

- спинальную — ликвор истекает из дефекта позвоночника (например, при травмах спины).

• В зависимости от причины возникновения ликвореи выделяют две ее формы:

- первичную ликворею — возникает сразу после травмы, операции;

- вторичную ликворею — возникает через промежуток времени в результате образования свища (хода между пространством вокруг мозга и кожей).

Причины

• Основная причина – нарушение целостности твердой мозговой оболочки в сочетании с переломом или повреждением костей черепа/позвоночника.

Может развиваться в следующих ситуациях:

• черепно-мозговая травма (проникающая, особенно перелом основания черепа при автомобильных авариях, огнестрельные раны).

• несостоятельные швы твердой мозговой оболочки после нейрохирургических операций;

• повреждение костей решетчатой пазухи (находится глубоко в носу) при ЛОР-манипуляциях (промывание, дренирование);

• грыжи спинного и головного мозга.

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

- как давно появились первые признаки истечения ликвора — цереброспинальной жидкости, обеспечивающей питание и обмен веществ в головном мозге (постоянное подтекание прозрачной жидкости из носа, ушей);

- какое событие непосредственно предшествовало появлению ликвореи (черепно-мозговая травма, операция на голове).

• Неврологический осмотр: наличие дефектов черепа, позвоночника, истечение ликвора из ушей или носа, признаки перелома основания черепа (кровоизлияния на затылке, вокруг глаз).

• Определение содержания глюкозы в истекающей жидкости: в ликворе глюкозы много, в носовой слизи мало (позволяет отличить ликворею от насморка).

• Проба носового платка (масляного пятна): вытекающую жидкость вытирают носовым платком. Ликвор, в отличие от носовой слизи, оставляет масляные разводы на ткани платка, а при засыхании платок с ликвором остается мягким (тогда как носовая слизь засыхает и “ застывает”).

• КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы и околоносовых пазух: позволяет послойно изучить строение головного мозга и определить наличие повреждений костей черепа.

• Возможна также консультация травматолога, отоларинголога, нейрохирурга.

Лечение ликвореи

• Нехирургические методы:

o избегать натуживания живота, высмаркивания;

o приподнятое положение головы (предотвращение истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге));

o мочегонные препараты (для уменьшения внутричерепного давления, что уменьшит вытекание ликвора);

o люмбальные дренажи: выпускание ликвора из полостей мозга для уменьшения ликворного давления в черепе;

o антибиотики (профилактика и лечение инфекции);

o противовоспалительные препараты (нестероидные противовоспалительные).

• Хирургические методы:

o хирургическая обработка дефекта твердой мозговой оболочки и черепа, герметичное ушивание раны;

o удаление кисты (полости с жидкостью) спинного или головного мозга, ушивание дефекта твердой мозговой оболочки.

Осложнения и последствия

• Менингит: воспаление оболочек головного мозга из-за попадания инфекции в ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

• Тяжелые головные боли из-за снижения ликворного давления в полости черепа.

91. Гидроцефалия.

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга.

Закрытая гидроцефалия развивается, когда имеется препятствие для оттока ликвора из структур мозга в системный кровоток. Препятствие может локализоваться в различных отделах ликворной системы, таких, как межжелудочковое отверстие, водопровод мозга, а также отверстия Мажанди и Лушки. При наличия препятствий оттоку ликвора в указанных структурах жидкость не попадает в цистерны и субарахноидальное пространство, откуда она должна всасываться в системный кровоток, в результате чего происходит ее накопление в избытке, и развивается гидроцефалия. Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки. В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы. При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия. Развивается при нарушении всасывания ликвора в системный кровоток на фоне отсутствия препятствий для движения церебральной жидкости. То есть, выработка церебральной жидкости происходит в нормальных количествах, но всасывается в кровь она очень медленно. Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества. Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз, кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Этиология:

Причинами развития гидроцефалии могут быть следующие заболевания и состояния:

1. Внутриутробное заражение инфекционными заболеваниями, которыми заразилась мать: Цитомегаловирусная инфекция; Краснуха; Герпетическая инфекция; Токсоплазмоз; Сифилис ;Эпидемический паротит.

2. Врожденные пороки развития структур головного мозга у ребенка: Синдром Киари 1 и 2 типов. Заращение отверстий Мажанди и Лушки (синдром Денди-Уокера). Аневризма большой вены мозга.

3. Приобретенные нарушения структуры мозга и ликворной системы после перенесенных травм или заболеваний, таких, как: Кровоизлияние или прорыв гематомы мозга под арахноидальную оболочку или в желудочки;Черепно-мозговая травма; Родовая травма; Геморрагический инсульт; Воспалительные заболевания структур мозга (менингиты, энцефалиты, арахноидиты, саркоидоз, нейросифилис и т. д.);Паразитарные заболевания с поражением тканей мозга (цистицеркоз, эхинококкоз и т. д.);Опухоли, локализованные в головном мозгу (астроцитомы, герминомы, опухоль сосудистого сплетения и т. д.);Метастазы опухолей различной локализации в мозг;Кисты III желудочка;Сосудистая мальформация мозга.

4. Атрофия мозгового вещества вследствие дегенеративных процессов ЦНС, спровоцированных следующими состояниями: Сосудистая энцефалопатия (возникает вследствие нарушений кровообращения в структурах мозга, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической ангиопатии и т. д.);Токсическая энцефалопатия (возникает вследствие отравления различными веществами, токсически действующими на ЦНС);Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

Патоморфология

Мозговые оболочки бледно-серого цвета, извилины мозга сглажены. Боковые желудочки расширены и заполнены жидкостью, слились в общую полость. Четверохолмие, аммоновы рога, большие полушария сдавлены и атрофированы.

Патогенез гидроцефалии

В норме вещество спинного головного мозга омывается ликвором – спинномозговой жидкостью, которая питает и защищает мозг. Внутри головного мозга есть желудочки, в которых тоже находится ликвор. В течение дня ликвор обновляется 3 раза, и его продукция и всасывание находится в равновесии. При избыточном скоплении жидкости, при нарушении этого динамического равновесия возникает и развивается гидроцефалия.

Клиника болезни

Гидроцефалия видна уже при осмотре.