Материал: Ыявление причины

Патогенез. Принципы диагностики.

Гиперфункция коры надпочечников бывает первичной и вторичной. Первичный гипекортицизм возникает в результате развития опухолей, а его клинические проявления зависят от того из клеток какой зоны коры надпочечников (клубочковой, пучковой или сетчатой) происходит опухолевый рост.

Гиперфункция клубочковой зоны коры надпочечников бывает первичной и вторичной. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) развивается в результате опухоли или двусторонней гиперплазии клеток клубочковой зоны надпочечников и сопровождается избыточной секрецией альдостерона. Основные проявления гиперальдостеронизма связаны с нарушениями почечных функций (олигурия, сменяющаяся стойкой полиурий, задержка в организме натрия и потеря ионов калия и др.). Нарушения водно-электролитного обмена (гипергидратация, изменение электролитного состава в клетках и др.) приводят к повышению тонуса резистивных сосудов и артериальной гипертензии, гипертрофии миокарда и сердечной аритмии. Расстройства функций нервно-мышечного комплекса вызывают мышечную слабость, парестезии, а также инициируют судорожные приступы, которые усиливаются при мышечных и психоэмоциональных нагрузках.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как следствие активации ренин-ангиотензиновой системы в ответ на уменьшение объема циркулирующей крови и АД, вызванные заболеваниями почек (нефротический синдром и др.), печени (хронический гепатит, цирроз), а также хроническими обструктивными заболеваниями легких. При этих и других видах патологии происходит стимуляция ренина и избыточное образование ангиотензина.

Гиперфункция пучковой зоны коры надпочечников(синдром Иценко-Кушинга) возникаетврезультате развития из клеток пучковой зоны опухоли (кортикостеромы), вырабатывающей глюкокортикоиды. Опухоль чаще бывает односторонней, реже  двусторонней. Доброкачественные аденомы встречают в 4–5 раз чаще у женщин, а злокачественные опухоли  с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Клинические признаки болезни и синдрома Иценко–Кушинга схожие. Однако при болезни, в отличие от синдрома, выявляют больше неврологических, половых и других расстройств.

Гиперфункция сетчатой зоны коры надпочечников проявляется повышенным образованием мужских половых гормонов. Патология может иметь центральное и периферическое происхождение, то есть быть первичной и вторичной. Первичная гиперплазия возникает в результате врождённой вирилизирующей гиперплазии сетчатой зоны коры надпочечников или гормонально-активных опухолей (андростеромы или кортикоэстромы). Вторичная гиперплазия клеток сетчатой зоны связана с чрезмерным синтезом гонадолиберинов гипоталамусом и /или гонадотропинов гипофизом.

Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников) - это группа генетически обусловленных аутосомно-рецессивных заболеваний, связанных с дефицитом ферментов (21-гидроксилаза и 11-гидроксилазы), которые участвуют в синтезе стероидных гормонов в коре надпочечников.

При тяжелой недостаточности 21-гидроксилазы (до 90% всех заболеваний) синтез кортизола и альдостерона приостанавливается на уровне образования общих для этих гормонов и андрогенов субстратов (прогестерон, 17-гидроксипрогестерон). Концентрация кортикостероидов в крови снижается. Стимуляция процессов стероидогенеза в надпочечниках повышением секреции АКТГ в гипофизе приводит к усилению продукции андрогенов, но не кортизола. Избыток андрогенов, по принципу отрицательной обратной связи, тормозит образование гонадолиберинов в гипоталамусе, гонадотропинов – в гипофизе, половых гормонов – в половых железах.

Проявления адреногенитального синдрома определяется полом ребенка, а также выраженностью нарушений синтеза гормонов (кортизол и альдостерон). Классическая недостаточность 21-гидроксилазы вызывает дефицит синтеза кортизола и альдостерона (сольтеряющая форма). Наружные половые органы новорожденных девочек (генотип ХХ) имеют внешний вид характерный для мужского пола (генотип XY). Внутренние половые органы сформированы по женскому типу.

У мальчиков гениталии развиты правильно. В раннем постнатальном периоде у этих детей происходят тяжелые нарушения водно-электролитного обмена, развивается дегидратация, уменьшается концентрация натрия (дефицит альдостерона) и увеличивается содержание калия в плазме, возникают ацидоз и гипогликемия. Развивается артериальная гипотензия. Без лечения эта форма эндокринопатии заканчивается летально.

При отсутствии глюкокортикоидной и минералокортикоидной недостаточности (вирильная форма) больные дети до школьного возраста растут быстрее, чем их сверстники, но к 12-14 годам эпифизарный рост трубчатых костей прекращается. Пациентов мужского пола отличает низкорослость и сильно развитая мускулатура, гиперсексуальность, а также увеличенные размеры наружных половых органов (макрогенитосомия) и угнетение сперматогенеза в яичках. У женщин нарушается или не возникает менструальный цикл, происходит гипертрофия клитора (псевдогермофрадитизм), оволосение по мужскому типу (гирсутизм) и атрофия внутренних половых органов (яичников, матки).

При подавлении активности фермента 11– гидроксилазы в крови увеличивается концентрация предшественника минералокортикоидов 11-дезоксикортикостерона. При этой форме адреногенитального синдрома (гипертензивной) помимо вирилизации наблюдается стойкое повышение системного артериального давления.

Приобретенная гиперплазия сетчатой зоны коры надпочечников проявляется в виде редко встречающихся вирилизирующих опухолей (андростером и кортикоэстром). Андростеромы развиваются у лиц обоего пола, но чаще у женщин до 35 лет. Заболевание проявляется андрогенизацией телосложения и преждевременным физическим и половым развитием. Кортикоэстромы встречаются только у мужчин. Они вызывают феминизацию телосложения, развитие грудных желёз и гипотрофию яичек.

79. Аритмии сердца. Определение понятия. Классификация. Общие механизмы развития

аритмий. Экстрасистолия. гемодинамические последствия.

Аритмия сердца

[править | править код]

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Перейти к навигацииПерейти к поиску

У этого термина существуют и другие значения, см. Аритмия (значения).

Аритмия

МКБ-10	I47 — I49
МКБ-9	427
МКБ-9-КМ	427.9^[1]
OMIM	115000
DiseasesDB	15206
MedlinePlus	001101
MeSH	D001145
Медиафайлы на Викискладе

Схематичное отображение распространения возбуждения по сердцу в норме при синусовом ритме

Серде́чная аритми́я (др.-греч. ἀρρυθμία — «несогласованность, нескладность», от др.-греч. ἄρρυθμος — ἀ — «не» и ῥυθμός — «ритм»^[2]) — патологическое состояние, приводящее к нарушению частоты, ритмичности и последовательности возбуждения и сокращения сердечной мышцы — миокарда. Аритмия — любой ритм сердца, отличающийся от нормального синусового ритма (ВОЗ, 1978). При таком патологическом состоянии может существенно нарушаться нормальная сократительная активность сердца, что, в свою очередь, может привести к целому ряду серьёзных осложнений

^{[B: 1][B: 2][B: 3]}.

Ритмичная работа сердца обеспечивается способностью специализированных клеток сердца вырабатывать потенциалы действия при отсутствии внешних раздражителей; такая способность возбудимых тканей в физиологии называется «автоматизмом»^{[B: 4][B: 3]}.

Правильным, или регулярным, синусовым ритмом (англ.)рус. принято называть ритм сердца, который в пределах наблюдения задаётся только активностью синусового узла. Правильный ритм синусового узла принято называть «нормальным синусовым ритмом», если он попадает в диапазон 60—90 ударов в минуту^{[B: 5][B: 6]}. Небольшие колебания периода сердечных сокращений, менее 0,1 секунды, считаются нормальной (физиологической) синусовой аритмией, связанной с естественной вариабельностью ритма сердца; их не считают патологическим нарушением ритма сердца^[3].

У хорошо тренированных спортсменов в состоянии покоя ЧСС обычно составляет всего лишь 50 ударов в минуту^[4], а во время сна у атлетов может быть в норме быть менее 45 ударов в минуту^[5].

Иные отклонения от нормального регулярного синусового ритма считаются нарушением ритма сердца, то есть аритмиями^[3]. Термин «аритмия» объединяет различные по механизму, клиническим проявлениям и прогностическому значению нарушения образования и проведения электрического импульса. В диагностике аритмий важное место занимает анализ электрокардиограммы (ЭКГ). Развитием современных методов диагностики и лечения аритмий занимается аритмология.

Источник: https://files.student-it.ru/previewfile/169184

Смотрите также:




17. Введение 18. Линейные программы 19. Ветвления 20. Программирование циклических алгоритмов
Анализ эффективности инвестиций предприятия на примере ООО «СпецПримСтрой»
Сборные железобетонные ребристые плиты перекрытия
_-___-~1
_3 тема - Диффузия
_Роджерс Карл, Брак и его альтернативы
_Штерн Вильям, Дифференциальная психология и ее методические основы