Материал: НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

Нарушения в системе гемостаза предопределяют развитие геморрагий, тромбогеморрагий, ишемических изменений в органах, создают предрасположенность к тромбозам. Все эти нарушения, как известно, являются промежуточным звеном патогенеза многих заболеваний. Особо необходимо отметить, что у недоношенных новорожденных детей нарушения в системе гемостаза легко наслаиваются на фоновые гематологические сдвиги, что создает весьма существенные дополнительные трудности в разграничении нормальных и патологических сдвигов в этой системе, препятствует ранней диагностике наследственных и вторичных геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов. Знание особенностей свертывания крови, а также развития и течения геморрагического синдрома у недоношенных новорожденных детей имеет большое значение в предупреждении его развития и своевременности неотложной помощи.

Особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных

Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой - предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях, обозначается как система гемостаза [Баркаган З.С., 1988 г.].

Основными компонентами системы гемостаза являются сосудистая стенка, клетки крови и плазменные ферментные системы - свертывающая, фибринолитическая (плазминовая), калликреин-кининовая и др. В свертывании крови различают два звена: клеточный и плазменный гемостаз. Под клеточным гемостазом понимается склеивание форменных элементов крови между собой (агрегация), их прикрепление к сосудистой стенке или чужеродной поверхности (адгезия), а также высвобождение из форменных элементов веществ, активирующих плазменный гемостаз. Плазменный гемостаз представляет собой каскад реакций, в которых участвуют факторы свертывания крови, завершающийся процессом фибринообразования. Образовавшийся фибрин подвергается далее разрушению под влиянием плазмина (фибринолиз).

У недоношенных новорожденных повышена проницаемость и хрупкость сосудистой стенки. Активность фактора Виллебранда одинаково повышена как у доношенных, так и недоношенных новорожденных, по сравнению с детьми старшего возраста. Уровень тромбомодулина в плазме (отражающего эндотелиальное повреждение) у недоношенных детей имеет более высокое значение, чем у здоровых доношенных новорожденных.

Количество тромбоцитов в крови преждевременно рожденных детей разного гестационного возраста в течение раннего неонатального периода не отличается от таковой у доношенных младенцев и находится в пределах нормы для взрослых людей. Функциональная активность тромбоцитов снижена: низкая спонтанная агрегация тромбоцитов, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, стимулированная тромбином, что является фактором риска внутрижелудочковых кровоизлияний.

У недоношенных детей по сравнению с доношенными снижен уровень всех прокоагулянтов, кроме XIII. У них также более низкий уровень фибриногена. Наибольший гипокоагуляционный сдвиг у недоношенных обнаруживается в первый день жизни, тогда как у доношенных – на 3-6 сутки. Причем указанная особенность системы гемостаза обнаруживается при всех степенях недоношенности.

Ранняя гипокоагуляция у недоношенных объясняется выраженной недостаточностью синтеза факторов свертывания в печени.

Более выражено у них снижение и факторов контакта (ХII, прекалликреина, высокомолекулярного кениногена (ВМК)). Наблюдается еще более активный, чем у доношенных, транзиторный фибринолиз в первый час жизни с последующим более глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов (антитромбина III (АТ III), протеина С). В совокупности эти сдвиги обусловливают меньшую устойчивость системы гемостаза, значительно большую частоту развития, как кровоточивости, так и внутрисосудистого свертывания крови в этой группе новорожденных. Практически любая патология, наблюдающаяся у недоношенных новорожденных, может осложниться кровоточивостью или ДВС-синдромом.

Таблица № 5

Показатели гемостаза у недоношенных новорожденных в раннем неонатальном периоде (х1)/х

Показатель гемостаза	Дети I степени недоношенности			Дети II-III ст. недоношенности
	1-й день	3-4 дня	5-6 дней	1-й день	3 -4 день	5-6 день
1	2	3	4	5	6	7
Время свертывания крови, с	268-516	271-541	253-506	300-520	275-605	315-650
	392	406	380	411	442	432
Каолиновое время тромбоцитарной плазмы, с	79-124	80-123	77-129	85-150	80-140	100-140
	101	101	103	116	112	121
Активированное парциальное тромбопластиновое время, с	64-100	62-98	58-108	70-115	70-110	85-125
	81	80	83	93	90	106
Протромбиновое время по Quick, с	17-20	16-26	15-23	17-23	16-25	14-28
	19	21	19	20	21	21
Тромбиновое время ,с	21-25	20-25	21-27	20-25	19,-24	19-25
	23	22	24	23	22	22
Фибриноген, коагулируемый тромбином: гравиметрический метод Р.А.Рутберг, г/л	1,5-3,2	1,6-3,8	1,8-3,2	1,3-2,8	1,9-3,3	1,5-3,3
	2,3	2,7	2,5	2,1	2,6	2,4
Антитромбин III, %	30-80	45-75	60-70	29-60	35-70	32-75
	55	61	67	44	54	53
Спонтанный фибринолиз в неполярной среде по Е.П. Иванову,%	40-80	18-50	15-55	35-75	17-50	дек.60
	60	33	35	55	33	36
Гематокрит венозной крови,х10-2 л/л	50-70	45-60	45-55	50-70	50-60	45-50
	60	53	51	60	55	50
Тромбоциты венозной крови,х109/л	190-350	170-295	210-370	180-345	175-335	150-350
	270	235	290	263	254	244
Ретракция кровяного сгустка, усл. ед.	0,4-0,8	0,55-0,80	0,6-0,9	0,3-0,65	0,45-0,80	0,5-0,8
	0,61	0,70	0,75	0,5	0,6	0,6
Показатель структурной характеристики сгустка,х10-2 г/л (J)	0,5-2,5	0,5-6,5	0,5-6,5	0,5-2,4	0,6-4,0	0,5-5,0
	1,1	3,2	3,5	0,9	2,4	2,5

П р и м е ч а н и е. Верхний и нижний пределы отклонений от среднего значения Х приведены для 1.

Особенности течения геморрагической болезни новорожденных у недоношенных детей

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) развивается у новорожденных вследствие дефицита витамина К, приводящего к более глубокому, чем в норме, снижению активности витамин К-зависимых факторов свертывания. Витамин К необходим для конечного этапа синтеза факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX и X) – кокарбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в молекулах этих факторов. Эти карбоксилированные факторы способны взаимодействовать с кальцием и участвовать в свертывании. При отсутствии витамина К в кровоток из гепатоцитов выделяются некарбоксилированные факторы, которые не способны взаимодействовать с кальцием и участвовать в гемокоагуляции. В литературе эти незавершенные предшественники факторов обозначаются как PIVKA (от англ. Proteein inactivated by vitamin K. аbsence). При глубокой недоношенности (II – IV степени) из-за недостаточности становления белково-синтетической функции печени PIVKA в крови почти не определяются, и отмечается незначительное нарастание активности факторов протромбинового комплекса после введения препаратов витамина К. Наиболее частым осложнением у таких детей является ДВС-синдром, сочетающийся с глубоким дефицитом факторов свертывания, синтезируемых в печени. В течение долгого времени такие формы патологии обозначались как «вторичная ГрБН», хотя такая терминология не приемлема из-за того, что уводит врача от распознавания основного механизма расстройства гемостаза - ДВС-синдрома, предопределяет неправильное лечение.

В силу этого при глубокой недоношенности К-витаминная профилактика не обеспечивает достаточную коррекцию гемокоагуляции. В связи с этим в случае развития геморрагических явлений таким детям следует проводить заместительную терапию плазмой, содержащей все необходимые факторы свертывания. Оптимальный эффект дают струйные введения свежей нативной или свежезамороженной плазмы в количестве 10-15 мл/кг массы тела 1 – 2 раза в сутки.

Особенность течения диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у недоношенных новорожденных

Наиболее многочисленной группой тяжелых нарушений системы гемостаза, возникающих у недоношенных детей, являются ДВС-синдромы и тромбозы. Они являются одним из факторов, ведущих к высокой летальности и инвалидизации больных.

Источник: https://tut-files.ru/previewfile/167484

Смотрите также:



17. Введение 18. Линейные программы 19. Ветвления 20. Программирование циклических алгоритмов
Анализ эффективности инвестиций предприятия на примере ООО «СпецПримСтрой»
Сборные железобетонные ребристые плиты перекрытия
_-___-~1
_3 тема - Диффузия
_Роджерс Карл, Брак и его альтернативы
_Штерн Вильям, Дифференциальная психология и ее методические основы
- Описание типа СЭТ7009