Материал: НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

Гиперинсулинемия

• Сахарный диабет у матери или диабет беременных

• Гемолитическая болезнь новорожденных

Стойкая гипогликемия у новорожденных

Гиперинсулинемия

• Незидиобластоз

• Гиперплазия бета-клеток поджелудочной железы

• Инсулинома

• Синдром Беквита-Видемана

• Непереносимость лецитина

Дефицит контринсулярных гормонов

• Гипопитуитаризм

• Изолированный дефицит СТГ

• Изолированный дефицит АКТГ

• Первичная надпочечниковая недостаточность

• Дефицит глюкагона

• Дефицит адреналина

Дефицит глюкозы или ее источников

• Гипогликемия голодания

• Болезнь кленового сиропа

Гликогенозы

• Гликогеноз типа I /недостаточность глюкозо-6-фосфатазы или

• глюкозо-6-фосфат-транслоказы/

• Гликогеноз типа III /недостаточность амило-1,6-глюкозидазы/

• Гликогеноз типа VI /недостаточность фосфорилазы в печени/

• Недостаточность гликогенсинтетазы

Дефицит карнитина, недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназ сред-нецепочечных и длинноцепочечных жирных кислот Нарушения глюконеогенеза

• Недостаточность фруктозодифосфатазы

• Недостаточность пируваткарбоксилазы

• Недостаточность фосфоенолпируваткарбоксикиназы

Другие наследственные нарушения обмена углеводов

• Галактоземия /недостаточность галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы/

• Непереносимость фруктозы /недостаточность фруктозодифосфатальдолазы/

Алкогольная гипогликемия

Лекарственная гипогликемия

• Инсулин

• Пероралъные сахаропонижаюшие средства

• Вальпроевая кислота

• Салицилаты

Эпидемиология

Распространенность гипогликемии: 1,5-3 случая на 1000 новорожденных; в группах высокого риска распространенность во много раз выше. Преходящая гипогликемия отмечается у 2-х из 3-х недоношенных маловесных новорожденных. Основная причина - дефицит источников глюкозы /гликогена, белков и жиров/ в соче­тании с дефектами ферментов глюконеогенеза в печени. Гиперинсулинемии и нарушений секреции контринсулярных гормонов у маловесных недоношенных новорожденных обычно не бывает. Преходящая гипогликемия наблюдается также у 80-90% детей, родившихся от матерей, больных ИЗСД или перенесших диабет беременных. У 10-20% детей из групп высокого риска развивается стойкая тяжелая гипогликемия.

Клиническая картина

Симптомы гипогликемии у новорожденных и грудных детей: вялость, сонливость, фасцикуляции, небольшое снижение темпера­туры тела, вялое сосание, цианоз, апноэ, судороги. Очень важно отличить гипогликемию от других заболеваний, проявляю­щихся такими же симптомами /сепсиса, асфиксии, кровоизлияния в желудочки мозга, врожденных пороков сердца, последствий медикаментозного лечения матери/.

Дифференциально-диагности­ческие признаки гипогликемии:

низкий уровень глюкозы во вре­мя появления симптомов;

исчезновение симптомов при нормали­зации уровня глюкозы;

возобновление симптомов при снижении уровня глюкозы /триада Уиппла/.

У новорожденных и грудных детей симптомы гипогликемии обычно выражены не так ярко, как у детей старшего возраста. Преходящая гипогликемия у новорожденных может быть бессимптомной .

Лабораторная диагностика гипогликемии

• Опасная гипогликемия у доношенных новорожденных: концентра­ция глюкозы в крови < 1,7 ммоль/л /в сыворотке или плазме < 1,9 ммоль/л/. Лечение начинают безотлагательно.

• Опасная гипогликемия у недоношенных и маловесных новорожденных: концентрация глюкозы в крови < 1,1 ммоль/л (в сыворотке или плазме <1,4 ммоль/л). Лечение начинают безотлагательно.

• Настораживающая гипогликемия у новорожденных: у ребенка в возрасте до 5 дней концентрация глюкозы в крови < 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме < 2,5 ммоль/л).

• Опасная гипогликемия у детей старше 5 дней: концентрация глюкозы в крови < 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме < 2,5 ммоль/л). Лечение начинают безотлагательно.

Нормальные концентрации глюкозы в крови и сыворотке или плазме у детей и взрослых (натощак) указаны в таблице № 6.

Таблица № 6

Концентрация глюкозы в крови в зависимости от возраста

*Чтобы выразить концентрацию глюкозы в мг%, нужно умножить кон­центрацию, выраженную в ммоль/л, на 18, например: концентрация глюкозы в ммоль/л = 2,2; концентрация в мг% - 2.2х18=40.

Первое определение глюкозы крови у детей с угрозой развития неонатальной гиполгликемии целесообразно провести через 30-60 мин после рождения, а далее в течение первых 2-х суток концентрацию глюкозы в крови следует определять каждые 3 часа и в последующие 2 дня – каждые 6 часов. В некоторых клиниках существует «правило четверок»: в группах повышенного риска неонатальной гипогликемии уровни глюкозы определяются после рождения 4 раза с интервалом ½ часа и далее – 4 раза с интервалом 1 час, 4 раза – 2 часа, 4 раза – 3 часа, 4 раза – 4 часа, и затем – 2 раза в сутки до конца 5-х суток.

Преходящая гипогликемия у новорожденных

Ведение больных и прогноз

У новорожденных с симптомами ги­погликемии и у всех новорожденных из групп высокого риска опреде­ляют содержание глюкозы в крови с помощью тест-полосок. Если уро­вень глюкозы в крови оказался ниже нормы, берут кровь для лабора­торного исследования. Если диагноз гипогликемии подтвержден, назначают глюкозу в/в в виде инфузии. Преходящая гипогликемия обычно возникает в первые 6-10 часов жизни. Возникновению гипогликемии способствует задержка кормления, при правильном лечении гипогликемия проходит через 2-3 дня, после чего инфузию глюкозы постепенно прекращают. Прогноз при преходящей гипогликемии благоприятный. Тя­желых неврологических последствий не бывает, но возможны минималь­ные нарушения интеллекта.

Важнейшие правила лечения

• Инфузию глюкозы начинают со скоростью 6-8 мг/кг/мин /макси­мальный объем инфузионного раствора 80 мл/кг/сут/.

• Нельзя вводить в периферическую вену растворы глюкозы с кон­центрацией > 12.5%.

• Кормление во время инфузии стараются не прерывать.

• Резкое прекращение инфузии может вызвать гипогликемию, поэ­тому дозу глюкозы уменьшают постепенно.

• Если роженице вводят глюкозу в/в, то концентрация глюкозы в ее крови не должна превышать 11 ммоль/л. Избыток глюкозы поступает в кровь плода и стимулирует секрецию инсулина, поэ­тому внезапное прекращение поступления глюкозы после отделе­ния пуповины может вызвать тяжелую гипогликемию у новорож­денного.

Предупреждение гипергликемии у беременных, страдающих диабе­том снижает риск гипогликемии у новорожденных. Кроме того, умень­шается риск макросомии, дыхательных нарушений, эритроцитоза, синд­рома Жильбера (гипербилирубинемии новорожденных), гипокальциемии, врожденных пороков развития.

Парентеральное введение растворов глюкозы начинают при уровне гликемии у новорожденных 2,2 ммоль/л и ниже, имея в виду, что внутриутробно плод получает через плаценту глюкозу со скоростью 4-5 мг/кг/мин.

При гипогликемии необходимо ввести глюкозу в дозе 0,2 г/кг/мин ( 2 мл/кг 10% раствора глюкозы в течении 1 мин). Вводят внутривенно струйно и далее ее вливают капельно в дозе 6-8 мг/кг/мин (3,6-4,8 мл/кг/час 10% раствора глюкозы). Если ребенок находится на полном парентеральном питании, со 2-3-х суток жизни, на каждые 100 мл 10% раствора глюкозы надо добавлять 2 мл 10% раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1,5 мл 7,5% раствора калия хлорида. При необходимости можно повышать концентрацию вливаемой глюкозы до 12,5%, а при гипергликемии (уровень глюкозы в крови – более 6,9 ммоль/л) – снижать ее (7,5% – 5% раствор глюкозы). При уровне гликемии 2,2-2,5 ммоль/л – 10% раствор глюкозы назначать интрагастрально капельно.

Стойкая гипогликемия у новорожденных

Если гипогликемия сохраняется или рецидиви­рует, не смотря на увеличение скорости инфузии глюкозы до 12-16 мг/кг/мин, ее наиболее вероятные причины - гиперинсулинемия или дефицит контринсулярных гормонов (кортизола, СТГ, глюкагона) либо врожденные нарушения глюконеогенеза или синтеза гликогена. В таких случаях для устранения гипогликемии может потребоваться инфузия глюкозы со скоростью 20-25 мг/кг/мин. Характерный признак гиперинсулинемии - макросомия. Симптомы гиперпитуитаризма (дефицита СТГ) - микропения, дефекты лица по средней линии (волчья пасть или за­ячья губа). При гликогенозах обычно наблюдается гепатомегалия.

Для выяснения причин стойкой гипогликемии проводят пробу с глюкагоном. Глюкагон вводят в/в или в/м в дозе 30 мкг/кг. Кровь берут перед введением глюкагона и через 30 минут после введения. Если больной получал глюкозу в инфузии, то инфузию прекращают за 30-60 минут до введения глюкагона и возобновляют после взятия вто­рой пробы. Пробы направляют в лабораторию для определения метабо­литов и гормонов, перечисленных в таблице. Не дожидаясь лабо­раторных результатов, начинают лечение по схеме.

Таблица № 7