Материал: НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

Гипертермия при ядерной желтухе у недоношенных детей в остром периоде отмечается крайне редко.

Описанная типичная клиника ядерной желтухи бывает не всегда, т.к. часто она наслаивается на пре- или интранатальные повреждения головного мозга.

В случаях, когда на билирубиновую интоксикацию наслаивается инфекционный токсикоз, клиника ядерной желтухи вначале малозаметна. Дети долго остаются вялыми, не открывают глаз и лишь на 10-12 сутки при уменьшении общей интоксикации определяется симптом «заходящего солнца», являющийся иногда единственным симптомом билирубинового поражения мозга.

Динамическое наблюдение за детьми, перенесшими стертую форму ядерной желтухи, показывает, что в первые 1-2 месяца жизни ведущим симптомом является общая мышечная гипотония со снижением спонтанной двигательной активности. Постепенно восстанавливаются физиологические рефлексы новорожденных – вначале хватательный и Робинсона, к 1 ½ -2 месяцам жизни – рефлексы опоры и автоматической ходьбы. На этом фоне сохраняются запрокидывание головы назад и симптом «заходящего солнца». В более легких случаях в 2-3 месячном возрасте этот симптом становится непостоянным и менее грубым.

Гиперкинетический синдром является наиболее ранним синдромом, характерным для перенесенной ядерной желтухи. Уже к 3-4 месяцам жизни часто на фоне минимальных двигательных нарушений, но всегда в сочетании с грубым симптомом «заходящего солнца» появляются гиперкинезы по типу атетоза в пальцах рук, затем гиперкинезы становятся полиморфными, присоединяются элементы торзионной дистонии.

Более грубо проявляется неврологическая симптоматика у тех детей, у которых ядерная желтуха наслоилась на пре- и интранатальное повреждение нервной системы. У этих детей на первый план выступают грубые нарушения тонуса по экстрапирамидному типу с формированием общей регидности, глазодвигательные расстройства носят стойкий характер.

Отсутствие четких двигательных нарушений в первые 4-6 месяцев жизни еще не свидетельствуют о благоприятном исходе, т.к. у недоношенных детей, в силу их незрелости, могут иметь место поздние проявления церебральной недостаточности с формированием других синдромов, характерных для ядерной желтухи – атонически-астатического, акинетико-ригидного.

Таким образом, билирубинемическое поражение нервной системы у недоношенных детей с конъюгационной желтухой имеют не только четкие временные параметры, но (в большенстве случаев) и характерную клиническую картину. Наиболее важными для ранней диагностики являются симптомы «заходящего солнца», резкое запрокидывание головы назад, общие тонические судороги, тонические потягивания рук с пронацией кистей. Амимичное лицо, монотонный сдавленный крик, приступы апноэ и стволовые расстройства.

Особенности обследования недоношенных детей с желтухой

Для того чтобы установить причину желтухи у недоношенного новорожденного и избежать тяжелых осложнений, необходимо проводить обследование по общепринятой схеме. Особенностью является то, что уровень билирубина в сыворотке крови всем недоношенным новорожденным определяют ежедневно с первых суток жизни и до тех пор, пока риск гипербилирубинемии не минует.

Новорожденные с затяжной желтухой являются группой риска развития дискинезии желчевыводящих путей в более позднем возрасте. При УЗ-исследовании у них в 20% случаев выявляются врожденные пороки развития в виде перегибов в теле или шейке желчного пузыря. Визуализация желчного пузыря у новорожденных, выполняемая обычно натощак, затруднена. Поэтому рекомендуется проводить динамическое ультразвуковое исследование до кормления, во время кормления и после него. Вероятность визуализации желчного пузыря при этом повышается с 50 до 100%.

Особенности лечения желтухи у недоношенных детей

Лечение конъюгационных желтух у недоношенных преследуют две цели: предупредить развитие гипербилирубинемии, а при ее появлении предупредить развитие ядерной желтухи. С этой целью недоношенным детям с наибольшим количеством факторов риска («незрелые» мальчики с отечным синдромом, подкожными кровоизлияниями, с СДР и нарушением мозгового кровообращения II-III степени) с первого дня жизни назначают фенобарбитал или зиксорин в дозе 10-15 мг/кг массы тела в сутки с целью усиления ферментативной активности печени. Эффективность данной терапии менее выражена у детей с гестационным возрастом менее 32 недель. Необходимо 48-72 часа, чтобы данные препараты начали действовать. Если через 3-4 дня эффекта нет, следовательно, чувствительность у данного ребенка к этим препаратам низкая и дальнейшее их применение не имеет смысла. Активация метаболических процессов в печени, возникающая при назначении фенобарбитала, приводит к ускорению метаболизма не только билирубина, но и других эндогенных веществ, в том числе витамина D, фолиевой кислоты, тироксина, стероидных гормонов и пр. Поэтому, для предотвращения развития геморрагий, анемии и рахита, необходимо недоношенным детям вместе с фенобарбиталом дополнительное назначение фолиевой кислоты, витаминов D и К, которые итак содержатся в дефиците в их организме. Эффективность лечения повышается при сочетанном использовании фенобарбитала и фототерапии с первого дня жизни. Обычно фототерапию начинают при величинах НБ в сыворотке крови на 85-100 мкмоль/л меньших тех, при которых делают ЗПК. Обычно фототерапию недоношенным новорожденным начинают при уровне НБ в крови 171 мкмоль/л и более, у детей с очень низкой массой тела при рождении фототерапию начинают при уровне НБ в сыворотке крови 100-150 мкмоль/л. Очень желательно начать фототерапию в первые 24-48 часов жизни (Н.П. Шабалов, 1996). В Москве всем новорожденным с массой тела при рождении менее 2000 г с профилактической целью назначают фототерапию с конца первых суток жизни.

При появлении желтухи необходимо проведение ранней инфузионной терапии с билирубинсвязывающей и билирубинвыводящей целью. Внутривенно капельно вводят 5% или 10% глюкозу, а со второго-третьего дня – натрий, кальций, калий. Играет роль назначение раннего кормления, а при его невозможности – парэнтеральное питание уже в первые 2 часа жизни. Важное значение имеет соблюдение теплового режима, т.к. переохлаждение и голодание ребенка значительно усугубляют желтуху.

В случаях, когда на первый план выступает билирубиновая интоксикация с симптомами надпочечниковой недостаточности, показано назначение гормонов (гидрокартизон в/м). При нарушении кислотно-восстановительных процессов производится коррекция кислотно-щелочного состояния.

Обменные переливания крови при конъюгационных желтухах производятся крайне редко, т.к. у недоношенных нет четкого «критического» уровня билирубина. Можно ориентироваться на следующие числа (московские авторы):

M < 1000 г ≈ 171 мкмоль⁄л

М < 1500 г ≈ 214-256 мкмоль⁄л

М < 2000 г ≈ 256-300 мкмоль⁄л

Терапия более позднего периода направлена на улучшение окислительно-восстановительных процессов в мозге, особенно в покорковых узлах. Назначают курсы ноотропов, витаминов В₁, В₆, В₁₂ внутримышечно. Почти во всех случаях необходимо проводить дегидратационную терапию.

При наличии задержки психомоторного развития применяются стимуляторы центральной нервной системы – церебролизин, аминалон в минимальных дозах, учитывая возможность появления гиперкинетического и судорожного синдромов.

Гипогликемия у недоношенных детей Общие сведения

Определение. Гипогликемия - это снижение концентрации глюко­зы в крови до уровня менее 2,2 ммоль/л (в сыворотке или плазме ме­нее 2,5 ммоль/л). Гипогликемия - одна из самых частых причин смер­ти новорожденных и тяжелых нарушений ЦНС у детей. Это неотложное состояние, требующее своевременной диагностики и активного лечения.

Этиология

Гипогликемия у новорожденных проявляется сразу после рождения или в первые 3-5 дней жизни ребенка, может быть обусловлена недоношенностью, внутриутробной задержкой развития или врожденными нарушениями углеводного обмена.

Непосредственные причины гипогли­кемии у новорожденных:

• дефицит веществ - источников глюкозы (например, гликогена)

• наследственные дефекты ферментов метаболизма углеводов (нап­ример, глюкозо-6-фосфатазы, участвующей в образовании глюкозы из гликогена).

• гиперинсулинемия.

• дефицит контринсулярных гормонов.

Последствия гипогликемии

Для развития головного мозга, осо­бенно на первом году жизни ребенка, необходимы большие количества глюкозы. Поэтому нераспознанная или нелеченная гипогликемия у но­ворожденных и грудных детей приводит к тяжелым необратимым повреж­дениям ЦНС, эпилептическим припадкам и умственной отсталости. Чем тяжелее и продолжительнее гипогликемия и чем младше ребенок, тем выше риск стойких неврологических нарушений.

Группа высокого риска преходящей гипогликемии

• Недоношенные новорожденные.

• Маловесные новорожденные

• Новорожденные, родившиеся от матерей, больных ИЗСД или перенесших диабет беременных.

• Новорожденные с тяжелым заболеванием /гемолитическая болезнь новорожденных, болезнь гиалиновых мембран/

Преходящая гипогликемия у новорожденных.

• Дефицит глюкозы или ее источников

• Недоношенность

• Внутриутробная задержка развития /маловесные новорожденные/ Меньший из близнецов

• Болезнь гиалиновых мембран

• Токсикоз беременных