Материал: Домашний_доктор_справочник_здесь_есть_все

пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-

чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.

Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий

среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение.

Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.

Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с

симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-

щее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,

признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-

ческой нервной системы. Почти у всех больных наблюдается гломерулонеф-

рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 %

больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-

да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с

гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными

невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,

головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симп-

томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При

поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В

крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эо-

зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.

Распознавание проводится на основании данных гистологического иссле-

дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.

Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические

препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -

лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.

Раздел 6

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби-

на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда

вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-

ния.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это

ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-

кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-

тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-

моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате-

лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при

хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с

пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением

в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за-

пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-

ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и

поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные

для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи

и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва-

жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка,

12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные крово-

течения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: сни-

жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8,

изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значи-

тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвя-

зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода

(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно

внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,

связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и

увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, сво-

бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак

- значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретику-

лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-

ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо-

лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и

функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,

обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси-

ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая

(при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после

длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1)

Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,

овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-

дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше-

ния; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных

систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению;

третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при

которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау-

тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-

ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.

При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-

ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра-

зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов.

При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются

тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются

язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-

денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-

ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса

и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится

генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де-

фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфу-

зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы

(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка

костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизо-

лон), иммунодепрессанты.

В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза

ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату

эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц по-

жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в

организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое-

нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при

заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая

алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная

система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч-

ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный

миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого би-

лирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-

лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-

ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание

мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали-

зации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препарата-

ми.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим

уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,

тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть

токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоаг-

рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны

(идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-

цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-

точивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем.

Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и тре-

панобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-

гового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление

селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивос-

ти. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии

тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, не-

полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром

диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-

судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток

крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при гемор-

рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания пече-

ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-

фицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчи-

ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение сверты-

ваемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих

активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический гло-

булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при

незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-

турия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полос-

ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение

протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной

антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Ха-

рактеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов.

Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне

обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.

При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная

кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых,

желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес-

кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положи-

тельные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови

показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, све-

жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -

удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Осле-

ра). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расши-